Patogenezis (betegség kialakulása) Az egészséges bőrű emberek egyensúlyban vannak a sejtek megújulása és az elhalt hámsejtek eltávolítása között. Körülbelül négyhetente az epidermisz (kutikula) megújul. Több rétegből áll. A legalsó rétegben, a bazális rétegben, a szarvképző sejtek jönnek létre, amelyek felfelé vándorolnak a másik… Ichthyosis: Okok
Általános intézkedések Kenőcsök és fürdők tartós használata a bőr hidratálására és táplálására. A terápiás samponokat 5-10 percig a fejbőrön kell hagyni. Enyhe esetekben a keratolízishez elegendő az 5% -os karbamid -pura tartalmú sampon. Az arcbőr ápolására meglévő ektropionnal (a szemhéj szélének kifelé irányuló kiemelkedése) alkalmas… Ichthyosis: Terápia
Az alábbiakban felsoroljuk azokat a legfontosabb betegségeket vagy szövődményeket, amelyekhez ichthyosis járulhat hozzá: Szem és szemhéjak (H00-H59). Ha ektropion van jelen, a következő betegségek fordulhatnak elő: Epiphora - könnyfolyadék szivárgása a szemhéj szélén. Keratitis (a szaruhártya gyulladása) Keratoconjunctivitis sicca (száraz szem) Conjunctivitis (conjunctivitis) Endokrin,… Ichthyosis: Szövődmények
Nemzetközi szakértők 2010 őszén a következő ichthyosis-osztályozás mellett döntöttek: Primer ichthyoses Elszigetelt közönséges ichthyoses Ichthyosis vulgaris X-hez kötött recesszív ichthyosis Izolált veleszületett ichthyoses Lamelláris ichthyoses: Autosomalis recesszív lamellás ichthyosis. Nem bullous veleszületett ichthyosiform erythroderma Autosomális domináns lamellás ichthyosis Epidermolitikus (bullous) ichthyosis: Bullous veleszületett ichthyosiform erythroderma (Brocq). Ichthyosis hystrix (Curth-Macklin). Ichthyosis bullosa (Siemens)… Ichthyosis: Osztályozás
Egy átfogó klinikai vizsgálat az alapja a további diagnosztikai lépések kiválasztásának: Általános fizikális vizsgálat - beleértve a vérnyomást, pulzust, testtömeget, magasságot; tovább: Ellenőrzés (megtekintés) - megjelenése az ihthyosis formájától függ (lásd alább „Tünetek - Panaszok”). Hólyagos bőr? Eritroderma (bőrpír)? Rhagades? (repedések; keskeny, hasadék alakú szakadás, amely átvág minden… Ichthyosis: Vizsgálat
Az ichthyosis diagnózisa általában a fizikális vizsgálat eredményei alapján történik. A következő laboratóriumi diagnosztikai eljárások állnak rendelkezésre az ichthyosis formájának meghatározására: 1. rendű laboratóriumi paraméterek-kötelező laboratóriumi vizsgálatok. Szövettan Filaggrin ↓-hisztidinben gazdag kationos fehérje; a bőr karbonizálási folyamatában termelődik; az ichthyosis vulgarisban hiányzik, vagy… Ichthyosis: teszt és diagnózis
Terápiás célok Örökletes (öröklött) ichthyosis: nem okozati terápia lehetséges → tüneti terápia! A bőr állapotának javítása Biztosítsa a bőr nedvességét Oldja fel a kukoricacsíkot és a korpásodást Vigye fel a ragadokat a gyógyításra és az új kialakulások elkerülésére A fertőzések megelőzése A viszketés enyhítése Az életminőség javítása Megszerzett ichthyosis: Az alapbetegség kezelése Terápiás ajánlások… Ichthyosis: Gyógyszerterápia
A következő tünetek és panaszok utalhatnak ichthyosisra: Pathognomonic (betegségre utaló). Kanos és pikkelyes bőrfelület Egyéb tünetek (formától függően) Hólyagos eritroderma (bőrpír) Kollodionmembrán az újszülöttben („kollodion baba”) - kemény, zárt bőrréteg, amely gyorsan szakad, felszakad és lehámlik; a kollódiummembrán alatt… Ichthyosis: Tünetek, panaszok, jelek
A kórtörténet (a betegség története) fontos eleme az ichthyosis diagnózisának. Családtörténet Vannak olyan betegségek a családjában, amelyek gyakoriak? (Bőrbetegségek, hormonális rendellenességek, anyagcsere -betegségek, daganatos betegségek). Jelenlegi kórtörténet/szisztémás történelem (szomatikus és pszichológiai panaszok). Születés óta fennáll -e az állapot, vagy röviddel azután jelentkezett, vagy… Ichthyosis: kórtörténet
Veleszületett rendellenességek, deformitások és kromoszóma-rendellenességek (Q00-Q99). Az ichthyosis egyéb örökletes formái. Endokrin, táplálkozási és anyagcsere-betegségek (E00-E90). Acrodermatitis enteropathica - veleszületett cink -felszívódási rendellenesség, amely dermatitisszel (a bőr gyulladásos reakciója), paronychia -val (körömágy gyulladás) és alopeciával (hajhullás) jár. Bőr és szubkután (L00-L99). Egyéb szerzett ichthyosis Epidermolysis bullosa (pillangó betegség) - genetikai bőr… Ichthyosis: Vagy valami más? Megkülönböztető diagnózis
