Patogenezis (betegség kialakulása) A krónikus idiopátiás thrombocytopeniás purpurát a következők jellemzik: Izolált thrombocytopathia* (vérlemezkék/vérlemezkék diszfunkciója) nyilvánvaló ok nélkül (a lép lebomlása). A vérlemezkék túlélési ideje órákra csökkent. IgG antitestek kimutatása (képződés a lépben). Fokozott megakariocitopoézis a csontvelőben. * A klinikai megnyilvánulások gyakran csak akkor jelentkeznek, ha a vérlemezkeszám alacsonyabb ... Werlhof-kór: okai
Általános intézkedések Ha nincs vérzés, és a vérképben a vérlemezkék száma meghaladja a 30,000 XNUMX/μl -t, akkor várni kell. Az állandó gyógyszeres kezelés felülvizsgálata a meglévő betegségre gyakorolt lehetséges hatás miatt. Hagyományos, nem sebészeti terápiás módszerek Ha H. pylori gyomorfertőzés van jelen, az irtást (a csíra eliminációját antibiotikum terápiával) kell elvégezni. Oltások A… Werlhof-kór: terápia
A kórtörténet (a betegség története) fontos eleme a Werlhof -betegség diagnosztizálásának. Családtörténet Vannak olyan emberek a családjában, akik véralvadási zavarokban szenvednek? Társadalomtörténet Jelenlegi kórtörténet/szisztémás kórtörténet (szomatikus és pszichológiai panaszok). Észrevettétek a fleabite-szerű bőrelváltozásokat? Ha igen, mióta és melyik testen… Werlhof-kór: kórtörténet
Vér, vérképző szervek-immunrendszer (D50-D90). Egyéb okokból származó thrombocytopenia, mint például az immun thrombocytopenia (idiopátiás thrombocytopenic purpura (ITP); szinonimák: Immun thrombocytopenia; purpura haemorrhagica; thrombocytopenic purpura; autoimmun thrombocytopenia; immun thrombocytopenic purpura - főleg csecsemők és kisgyermekek. Az egyik a teljes enteropátiás HUS -ról beszél… Werlhof-kór: Vagy valami más? Megkülönböztető diagnózis
Az alábbiakban felsoroljuk azokat a legfontosabb betegségeket vagy szövődményeket, amelyekhez a Werlhof-betegség hozzájárulhat: Szív- és érrendszer (I00-I99). Intrakraniális vérzés (vérzés a koponyán belül; parenchymás, subarachnoidális, sub- és epidurális, valamint supra- és infratentorialis vérzés)/intracerebrális vérzés (ICB; agyvérzés), nem meghatározott fertőző és parazita betegségek (A00-B99). Nem meghatározott fertőzések; gyakran a terápia miatt. Száj, nyelőcső (élelmiszer… Werlhof-kór: szövődmények
Egy átfogó klinikai vizsgálat az alapja a további diagnosztikai lépések kiválasztásának: Általános fizikális vizsgálat - beleértve a vérnyomást, pulzust, testtömeget, magasságot; továbbá: Ellenőrzés (megtekintés). Bőr, nyálkahártyák és szklerák (a szem fehér része) [petechiák (apró bőr- és nyálkahártya-vérzések (bolhaszerűek), gyakran először a csuklón, az alsó lábszáron)] A has tapintása (tapintása) (érzékenység) ?,… Werlhof-kór: Vizsgálat
Elsőrendű laboratóriumi paraméterek - kötelező laboratóriumi vizsgálatok. Kis vérkép Differenciális vérkép Gyulladásos paraméter-CRP (C-reaktív fehérje) Trombocita IgG, glikoproteinek elleni antitestek kimutatása. Laboratóriumi paraméterek 1. sorrend - az anamnézis, a fizikális vizsgálat és a kötelező laboratóriumi paraméterek eredményétől függően - a differenciáldiagnosztikai tisztázáshoz. Csontvelő aspiráció
Terápiás cél A vérlemezkeszám növekedése Terápiás ajánlások Az Amerikai Hematológiai Társaság javasolja a glükokortikoid -terápia megkezdését: 50,000 30,000/μl -nél kisebb vérlemezkéknél, amelyek kifejezett vérzési hajlamúak. Trombociták <20,000 XNUMX/μl, enyhe vérzési hajlammal Trombociták általában <XNUMX XNUMX/μl Továbbá, vegye figyelembe: A glükokortikoid terápia sikerének hiányában ne folytassa tovább… Werlhof-kór: Gyógyszerterápia
Kötelező orvostechnikai diagnosztika. Hasi ultrahang (a hasi szervek ultrahangvizsgálata) - az alapvető diagnózishoz. Opcionális orvostechnikai eszköz diagnosztika - az előzmények, a fizikális vizsgálat és a kötelező laboratóriumi paraméterek eredményétől függően - a differenciáldiagnosztikai tisztázáshoz. A mellkas röntgenfelvétele (röntgen mellkas/mellkas), két síkban. A has számítógépes tomográfiája (CT) Werlhof-kór: diagnosztikai tesztek
A splenektomia (splenectomia) a következő helyzetekben javallott (az American Society of Hematology szerint): Krónikus thrombocytopenia <10,000 30,000/μl - hat hetes kezdeti kezelés után (felnőttek). Krónikus thrombocytopenia <XNUMX XNUMX/μl - három hónapos kezdeti kezelés után (felnőttek). A gyermekeknek egy évet kell várniuk, mielőtt a lép lép eltávolítására utalnak. Ismétlődés is előfordulhat… Werlhof-kór: Sebészeti terápia
A következő tünetek és panaszok utalhatnak a Werlhof-betegségre: Vezető tünetek Petechiák-percnyi bőr/nyálkahártya vérzés (bolhaszerű); gyakran először a bokán, az alsó lábszáron Kapcsolódó tünetek orrvérzés (orrvérzés) Ínyvérzés Menorrhagia - elhúzódó és fokozott menstruáció (menstruációs vérzés). Emésztőrendszeri vérzés Koponyaűri vérzés (ICB; agyvérzés). Ezek a tünetek általában nem jelentkeznek, amíg a vérlemezkék koncentrációja… Werlhof-kór: tünetek, panaszok, jelek
