Haemochromatosis

Hemochromatosis: Terápia

Általános intézkedések Alkohol korlátozása (tartózkodás az alkoholtól). Hagyományos nem sebészeti terápiás módszerek Vérvétel primer hemokromatózis esetén-kezdetben hetente 1-2 alkalommal; később a ferritin szintjétől függ (cél <50 μg/l); majd egyénileg (évente 2-10 alkalommal-rendszeresen-egy életen át) Ellenjavallatok: vérszegénység (vérszegénység), pangásos szívelégtelenség (szívelégtelenség) Rendszeres ellenőrzés Rendszeres orvosi ellenőrzés (az ajánlások szerint) Hemochromatosis: Terápia

Hemochromatosis: kórtörténet

A kórtörténet (a betegség története) fontos eleme a hemokromatózis diagnózisának. Családtörténet Van -e családjában kóros vér- és/vagy májbetegség? Vannak -e örökletes betegségek a családban? Társadalmi anamnézis Jelenlegi kórtörténet/szisztémás kórtörténet (szomatikus és pszichológiai panaszok). Észrevettél bármilyen változást… Hemochromatosis: kórtörténet

Hemochromatosis: Vagy valami más? Megkülönböztető diagnózis

Vér, vérképző szervek-immunrendszer (D50-D90). Krónikus hemolitikus anémia - a vérszegénység formái, amelyek a vörösvértestek (RBC -k) pusztulásával járnak. Szideroblasztikus vérszegénység - a szideroblasztos vérszegénység, amelyet sideroachrestikus anémiának is neveznek, az aplasztikus anémia (csontvelőfunkció zavara, amelyben az összes vérsejt képződése csökken) speciális formája. Thalassemia major… Hemochromatosis: Vagy valami más? Megkülönböztető diagnózis

Hemochromatosis: szövődmények

A következők a legfontosabb betegségek vagy szövődmények, amelyekhez a hemokromatózis hozzájárulhat: Endokrin, táplálkozási és anyagcsere-betegségek (E00-E90). Diabetes mellitus* (cukorbetegség). Hipogonadotróp hipogonadizmus (az ivarmirigyek hipofunkciója). Szív- és érrendszer (I00-I99) Szívelégtelenség (szívelégtelenség) Kardiomiopátia-strukturális szívbetegség, amely a teljesítmény korlátozásához vezet. Máj, epehólyag és epeutak -… Hemochromatosis: szövődmények

Hemochromatosis: Vizsgálat

Egy átfogó klinikai vizsgálat az alapja a további diagnosztikai lépések kiválasztásának: Általános fizikális vizsgálat - beleértve a vérnyomást, pulzust, testtömeget, magasságot; tovább: Ellenőrzés (megtekintés). Bőr, nyálkahártyák és szklerák (a szem fehér része) [a bőr hiperpigmentációja]. A szív auszkulációja (hallgatása) [kardiomiopátia (szívizom betegség)] A has (has) tapintása (tapintása)… Hemochromatosis: Vizsgálat

Hemochromatosis: Teszt és diagnózis

Elsőrendű laboratóriumi paraméterek - kötelező laboratóriumi vizsgálatok. Kis vérkép Differenciális vérkép Gyulladásos paraméter-CRP (C-reaktív fehérje) Szérum vas, plazma ferritin*, transzferrin telítettség** (férfiaknál> 1%, menopauza előtti nőknél> 45%). Éhomi glükóz (éhgyomri vércukorszint), HbA35c Májparaméterek - alanin -aminotranszferáz (ALT, GPT), aszpartát -aminotranszferáz (AST, GOT), glutamát… Hemochromatosis: Teszt és diagnózis

Hemochromatosis: Diagnosztikai vizsgálatok

Kötelező orvostechnikai diagnosztika. Hasi ultrahang (hasi szervek ultrahangja). Az elsődleges diagnózishoz [a máj szerkezetének megváltozása májfibrózist jelez]. Másodlagos (nyomon követési diagnózisban) 6 havonta a hepatocelluláris karcinóma (HCC; hepatocellularis carcinoma (a májcirrhosis prekancerusnak tekinthető (a rák lehetséges előfutára)))) szűrésére [kívánatos, de még nem kötelező, mivel még nincs… Hemochromatosis: Diagnosztikai vizsgálatok

Hemochromatosis: Tünetek, panaszok, jelek

A következő tünetek és panaszok hemokromatózisra utalhatnak: Korai tünetek (nem specifikus panaszok). Fáradtság Artralgia (ízületi fájdalom) Tünetek (késői tünetek) Cukorbetegség (cukorbetegség) Hipogonadotróp hipogonadizmus (az ivarmirigyek hipofunkciója). Kardiomiopátia (szívizom betegség) - strukturális szívbetegség, amely a teljesítmény korlátozásához vezet. Májcirrózis - visszafordíthatatlan májkárosodás, amely fokozatos kötőszövethez vezet… Hemochromatosis: Tünetek, panaszok, jelek

Hemochromatosis: okai

Patogenezis (betegség kialakulása) A hemokromatózisban a szervezetben rendellenes vaslerakódás figyelhető meg. Ez vagy genetikai hibának köszönhető (autoszomális recesszív módon öröklődik (ma 4 (5) típust különböztetnek meg, az 1 -es típus (a HFE gén mutációja) a leggyakoribb Európában), vagy más alapbetegségből ered. … Hemochromatosis: okai