Willebrand Juergens-szindróma

Willebrand-Jürgens-szindróma: okok

Patogenezis (betegség kialakulása) A Willebrand-Jürgens-szindróma a von Willebrand-faktor (vWF) hibájára vagy hiányára utal. A Willebrand-Jürgens-szindróma különböző formáiról lásd: „Bevezetés”. Etiológia (okok) Életrajzi okok A szülők, nagyszülők genetikai terhei. Betegségekkel kapcsolatos okok (= szerzett). Vér, vérképző szervek-immunrendszer (D50-D90). Autoimmunológiai betegségek, meg nem határozott daganatok-tumoros betegségek (C00-D48). Rosszindulatú limfóma… Willebrand-Jürgens-szindróma: okok

Willebrand-Jürgens-szindróma: Terápia

Általános intézkedések A Willebrand-Jürgens-szindrómában szenvedő személyeknek személyi igazolványt kell beszerezniük és mindig magukkal kell vinniük! Az injekciót intravénásan és/vagy szubkután kell beadni. A sérülés/műtét után mindig nagyon óvatos hemosztázist kell végezni. Az állandó gyógyszeres kezelés felülvizsgálata a meglévő betegségre gyakorolt ​​lehetséges hatás miatt. Védőoltások A STIKO által javasolt oltásokat… Willebrand-Jürgens-szindróma: Terápia

Willebrand-Jürgens-szindróma: Gyógyszerterápia

Terápiás célpont Vérzéscsillapítás vagy vérzés megelőzése. Terápiás ajánlások Lásd a következő szerek specifikációit a Willebrand-Jürgens-szindróma típusától függően. Vigyázat. Az acetilszalicilsav (ASA) ellenjavallt Willebrand-Jürgens-szindrómában szenvedő betegeknél. Típus Aktív összetevők Különleges jellemzők 1 + 2 Desmopresszin enyhe vérzés ellen 3 Desmopresszin Folyamatos infúzió a műtét során (OP) VIII. Faktor/von Willebrand -faktor… Willebrand-Jürgens-szindróma: Gyógyszerterápia

Willebrand-Jürgens-szindróma: Diagnosztikai tesztek

Opcionális orvostechnikai eszköz diagnosztika - a kórelőzmény, a fizikális vizsgálat, a laboratóriumi diagnosztika és a kötelező orvostechnikai eszköz kötelező diagnosztikájának eredményeitől függően - tüneti vérzés. Az érintett testrész szonográfiája (ultrahang) Az érintett testrégió röntgenfelvétele Az érintett testrész számítógépes tomográfiája

Willebrand-Jürgens-szindróma: Tünetek, panaszok, jelek

A következő tünetek és panaszok Willebrand-Jürgens-szindrómát jelezhetnek: Fő tünetek Hosszú ideig tartó vérzésre való hajlam; elsősorban műtét után nyilvánul meg (pl. foghúzás) Hajlamos roßflächige hematómákra (zúzódások). Menorrhagia - a vérzés elhúzódó (> 6 nap) és fokozott Gyakori visszatérő (mindig visszatérő) orrvérzés (orrvérzés). Hemarthros - vérzés az ízületbe. Nyálkahártya vérzés… Willebrand-Jürgens-szindróma: Tünetek, panaszok, jelek

Willebrand-Jürgens-szindróma: Orvostörténet

A kórtörténet (a betegség története) fontos eleme a von Willebrand-Jürgens-szindróma diagnózisának. Családtörténet Milyen a rokonai általános egészségi állapota? Vannak -e gyakori betegségek a családban? Vannak -e örökletes betegségek a családban? Társadalomtörténet Mi a szakmája? Jelenlegi kórtörténet/szisztémás történelem… Willebrand-Jürgens-szindróma: Orvostörténet

Willebrand-Jürgens-szindróma: szövődmények

Az alábbiakban felsoroljuk azokat a legfontosabb betegségeket vagy szövődményeket, amelyekhez a Willebrand-Jürgens-szindróma hozzájárulhat: Szív- és érrendszer (I00-I99) Aortabillentyű-szűkület (Heyde-szindróma)-az aorta billentyű szűkülete (szívbillentyű a bal kamra között (szívkamra) ) és az aorta (fő artéria)); gyakran összefüggésben áll a von Willebrand-Jürgens-szindróma homozigóta előfordulásával. A mozgásszervi rendszer és… Willebrand-Jürgens-szindróma: szövődmények

Willebrand-Jürgens-szindróma: Vizsgálat

Egy átfogó klinikai vizsgálat az alapja a további diagnosztikai lépések kiválasztásának: Általános fizikális vizsgálat - beleértve a vérnyomást, pulzust, testtömeget, magasságot; továbbá: Ellenőrzés (megtekintés). Bőr, nyálkahártya és sclerae (a szem fehér része) [kiterjedt hematoma (zúzódás)]. Az ízület mobilitásának és az ízület mozgási tartományának mérése (a semleges nulla szerint… Willebrand-Jürgens-szindróma: Vizsgálat

Willebrand-Jürgens-szindróma: Teszt és diagnózis

I. rendű laboratóriumi paraméterek - kötelező laboratóriumi vizsgálatok. Kis vérkép Differenciális vérkép Alvadási paraméterek - vérzési idő [↑], PTT [↑], Gyors [normális]. Az alvadási faktorok meghatározása: VWF (von Willebrand faktor; szinonimák: alvadási faktor VIII-asszociált antigén vagy von Willebrand faktor antigén, vWF-Ag). VIII (hemofília A) IX (hemofília B) Laboratóriumi paraméterek 1. sorrend -… Willebrand-Jürgens-szindróma: Teszt és diagnózis