Rövid áttekintés
- Kezelés: Az érgyulladás antitestekkel és glükokortikoidokkal kontrollálható gyógyszeres kezeléssel, az acetilszalicilsav (ASA) adása pedig gátolja a véralvadást és csökkenti a szívinfarktus kockázatát.
- Tünetek: Tartósan magas láz egyértelmű ok nélkül, erősen vörös ajkak, nyelv és szájnyálkahártya, bőrkiütés, kétoldali nem oldali kötőhártya-gyulladás, nyirokcsomók duzzanata.
- Okok: Az okok ismeretlenek; genetikai tényezők és az immunrendszer túlzott aktivitása valószínűleg szerepet játszanak.
- Diagnózis: Fontos támpontokat adnak a jellegzetes tünetek és a vér emelkedett gyulladásszintje. Ezenkívül tanácsos a szív EKG és ultrahang vizsgálata.
- Lefolyás és prognózis: Ha korán diagnosztizálják és kezelik, a prognózis általában jó, bár késői szövődmények, különösen a szív esetében lehetségesek.
- Megelőzés: A Kawasaki-szindrómát nem lehet megelőzni, mert az ok ismeretlen.
A Kawasaki-szindróma a kis és közepes méretű erek akut gyulladásos betegsége. A legtöbb esetben kisgyermekek tapasztalják a Kawasaki-szindrómát; ez az állapot nagyon ritka felnőtteknél. Nem ismert, hogy pontosan miért fordul elő a gyulladás. Az orvosok azt gyanítják, hogy ez az immunrendszer túlzott reakciója, amely valószínűleg korábbi fertőzések eredménye.
Ezzel szemben a Kawasaki-szindróma vaszkuláris gyulladása nem tartalmaz kórokozókat. A betegség az egész testet és minden szervet érinti, de a szív és a koszorúerek különösen veszélyeztetettek.
A gyermekorvosok a Kawasaki-szindrómát tágabb értelemben vett reumás betegségnek tekintik. Pontosabban az érgyulladások (vasculitisek) közé tartozik. A Kawasaki-szindróma másik neve „mucocutan nyirokcsomó-szindróma”.
Németországban évente 10,000 20 gyermekből kilenc kap Kawasaki-szindrómát. Japánban a betegség aránya több mint XNUMX-szor magasabb. Az ok nem ismert. Ötből négy szenvedő két és öt év közötti gyermek. A fiúkat gyakrabban érinti a Kawasaki-szindróma, mint a lányokat.
Mi a teendő Kawasaki-szindróma esetén gyermekeknél?
A Kawasaki-szindróma szokásos kezelése az antitestekkel (immunglobulinokkal) végzett kezelés. Ezek mesterségesen előállított fehérjék, amelyek megfékezik a gyulladásos reakciót, és visszaállítják az immunrendszert. Időben történő beadás esetén a szív érrendszeri károsodása nagyrészt elkerülhető, ezért a szövődmények sokkal ritkábban fordulnak elő.
A láz csökkentése és a véralvadás gátlása érdekében az orvos általában további acetilszalicilsavat (ASA) ír fel. A szakértők úgy vélik, hogy ez tovább csökkenti a szívrohamok számát – ez a leggyakoribb halálok a Kawasaki-szindrómában.
Ha a betegség nem reagál megfelelően ezekre a gyógyszerekre, más gyulladáscsökkentő szerek állnak rendelkezésre a Kawasaki-szindróma szabályozására, mint például a tumor nekrózis faktor-alfa és az interleukin-1 gátlók.
Ha a koszorúerek már megrepedtek vagy elzáródnak, szükség lehet katéter alkalmazására vagy műtétre a szív vérellátásának helyreállítása érdekében. Ez azonban ritkán van így. Egy ilyen beavatkozás során az orvos a páciens saját egészséges érmetszeteit vagy mesterségesen előállított érprotéziseket helyez be. Ezenkívül használhatók az úgynevezett stentek. Ezek kis fonott csövek, amelyek belülről támogatják az érintett artériát.
Mik a Kawasaki-szindróma tünetei?
A Kawasaki-szindróma számos tünetet rejt, mivel a betegség szinte minden szervet érinthet. Ennek ellenére öt fő tünet van, amelyek kombinációjukban nagyon jellemzőek a betegségre. Gyakran nem egy időben fordulnak elő, hanem időben eltolódnak egymáshoz.
- Öt napon túl minden esetben 39 °C feletti láz van. Ennek a láznak az a különlegessége, hogy ennek okát nem lehet megállapítani. Gyakran baktériumok vagy vírusok okozzák a lázat, de Kawasaki-szindrómában nincs kórokozó. Ezért még az antibiotikum-terápia sem csökkenti a lázat.
- A száj, a nyelv és az ajkak nyálkahártyája az érintett gyermekek 90 százalékánál élénkvörös. Az orvosok ezeket a tüneteket nyitott ajkaknak és eper- vagy málnás nyelvnek nevezik.
- Nagyon gyakran kétoldali kötőhártya-gyulladás fordul elő. Mindkét szem kipirosodott, és a szem fehérjében kis vörös erek láthatók. Kawasaki-szindrómában nincs gennyképződés, mivel a gyulladásban nem vesznek részt baktériumok. Ezért a gennyes kötőhártya-gyulladás a Kawasaki-szindróma ellen érvelne.
- Az érintett gyermekek körülbelül kétharmadánál a nyaki nyirokcsomók megduzzadnak. Ez annak a jele, hogy gyulladásos reakció megy végbe a szervezetben, és aktiválódik az immunrendszer.
- A Kawasaki-szindróma egyéb tünetei is lehetnek, például ízületi fájdalom, hasmenés, hányás, fejfájás, vizelési fájdalom vagy mellkasi fájdalom.
Okai és kockázati tényezők
A Kawasaki-szindróma okai nagyrészt ismeretlenek. A kutatók azt gyanítják, hogy a szervezet védekezőrendszerének túlzott reakciója áll a háttérben. Ebben az esetben ismeretlen tényezők gyulladásos reakciót váltanak ki az erekben, ami károsítja az érfalat. Egyes szakértők azt feltételezik, hogy maguk az erek sejtjei túlreagálnak, és így gyulladás alakul ki.
Úgy gondolják, hogy egy genetikai összetevő is szerepet játszik. A lehetséges genetikai összetevőt azért fedezték fel, mert egy Kawasaki-szindrómás gyermek testvéreinél nagyobb valószínűséggel alakul ki Kawasaki-szindróma.
Vizsgálatok és diagnózis
A Kawasaki-szindróma diagnózisa elsősorban a klinikai tüneteken alapul. Nincsenek speciális tesztek a betegségre. Ha a következő hat fő tünet közül öt jelen van, nagy a valószínűsége a Kawasaki-szindrómának:
- Magas láz több mint öt napig
- Bőrkiütés
- A szájnyálkahártya vörössége
- Leggyakrabban kétoldali kötőhártya-gyulladás
- A nyirokcsomók duzzanata
Ha Kawasaki-szindróma gyanúja merül fel, fontos a szív alapos vizsgálata. Különösen az elektrokardiogramra (EKG) és a szív ultrahangjára van szükség a szívizom és a billentyűk lehetséges károsodásának korai felismeréséhez. Egyes esetekben az orvos koszorúér angiográfiát is végez, melynek során kontrasztanyaggal vizualizálja a koszorúereket, és megvizsgálja, hogy nem sérültek-e, különös tekintettel a dudorokra (aneurizmára).
Vannak olyan jelek is a vérben, amelyek segítik a kezelőorvost a diagnózis felállításában. Például az úgynevezett gyulladásos értékek (leukociták, C-reaktív fehérje és a vörösvértestek ülepedési sebessége) megemelkednek, és gyulladásos folyamatot jeleznek. A baktériumok vagy vírusok viszont nem mutathatók ki a vérben. Ellenkező esetben nagyobb a valószínűsége a vérmérgezés (szepszis) gyanújának.
A betegség lefolyása és prognózisa
Mivel a Kawasaki-szindróma érgyulladása néha minden szervet érint, a betegség lefolyása gyermekenként nagyon eltérő. A korai diagnózis és a terápia gyors megkezdése esetén azonban a Kawasaki-szindróma prognózisa kedvező: minél kisebb az erek károsodása, annál kisebb a betegség miatti hosszú távú következmények valószínűsége. Időben történő kezeléssel körülbelül 99 százalékuk túléli a Kawasaki-szindrómát, még akkor is, ha a hosszú távú következményeket még nem lehet megbecsülni.
Különösen veszélyesek a szív esetleges szövődményei. Ezek közé tartozik mindenekelőtt:
- A szívizom gyulladása (akut szívizomgyulladás)
- A koszorúér-szűkület (stenosis)
- A szívizom egyes részeinek elhalása (miokardiális infarktus)
- A szívburok gyulladása (pericarditis)
- Szívritmuszavarok
- Aneurizmák kialakulása
- Az aneurizma szakadása
A szívizomgyulladás, amely a szív és a szívizom hosszú távú károsodását okozhatja, általában a betegség akut fázisában alakul ki. Ezzel szemben az infarktusok és az érfalak kidudorodása (aneurizma) általában csak néhány héttel a láz fellépése után jelentkezik. A Kawasaki-szindróma leggyakoribb haláloka a szívinfarktus.
A hosszú távú károsodás értékeléséhez az orvos a betegség leküzdése után a koszorúerek belsejében keresi a szabálytalanságokat. Ez a vizsgálat megmutatja, hogy az érfalban kialakulhatnak-e aneurizmák, és hol.
Az összes aneurizma körülbelül fele magától visszafejlődik. Más dudorok egy életen át megmaradnak, és életveszélyes kockázatot jelentenek, mert megnő a szakadás és a tágult érfalak súlyos vérzés kockázata. Ezért azokat a felnőtteket, akik gyermekkorukban Kawasaki-szindrómában szenvedtek, még évekkel a betegség után is ki vannak téve a szívre gyakorolt késői hatások.
