Termékek
A merkaptamint sok országban 2019-ben hagyták jóvá kemény anyag formájában kapszula (Procysbi). A hatóanyagot ciszteaminnak vagy ciszteaminoknak is nevezik. 2020-ban szemcsepp kezelésére engedélyezték cisztin lerakódások a szaruhártyában (Cystadrops). Ez a cikk a kapszula.
Szerkezet és tulajdonságok
Merkaptamin (C.2H7NS, M.r = 77.15 g / mol) egy aminotiol, amely a gyógyszerben merkaptamin-tartarát vagy merkaptamin-hidroklorid formájában van jelen. A merkaptamin a bomlásterméke kénaminosavat tartalmazó cisztein.
hatások
A merkaptamin (ATC A16AA04) csökkenti a cisztin bizonyos sejtekben (pl. leukociták, izom és máj sejtek) és késlelteti a fejlődését veseelégtelenség. A lizoszómákba szállul, és a degradációjához vezet cisztin nak nek cisztein és cisztein-merkaptamin-diszulfid, amelyek eltávolításra kerülnek a lizoszómákból. A felezési idő körülbelül 4 óra.
Jelzések
A kialakult nephropathiás cystinosis kezelésére. Ez egy lizoszomális raktározási betegség, amelyet egy cisztin transzporter mutációja okoz. Ez cisztin felhalmozódásához vezet a lizoszómákban.
Adagolás
Az SMP szerint. Kapszula általában reggel és este (12 óránként) kell bevenni. A szakmai és betegtájékoztatóban követni kell az étellel történő bevétel pontos leírását!
Ellenjavallatok
- túlérzékenység
- Túlérzékenység a penicillaminnal szemben
- Szoptatás
Az óvintézkedések részletes ismertetése és kölcsönhatások megtalálható a gyógyszer címkéjén.
Káros hatások
A lehető leggyakoribb mellékhatások étvágyhiány, hányás, hányinger, hasmenés, gyengeség és láz.
