Rövid áttekintés:
- Mi az a hemolitikus anémia? A vörösvértestek (eritrociták) pusztulása vagy idő előtti lebomlása által okozott vérszegénység.
- A betegség lefolyása és prognózisa: A lefolyás és a prognózis a kiváltó októl függ.
- Tünetek: Sápadtság, gyengeség, keringési zavarok ájulásig, fejfájás, hasi fájdalom, hátfájás, bőr és nyálkahártyák sárgulása (icterus), lép megnagyobbodása (splenomegalia).
- Okai: Veleszületett vagy szerzett betegségek, gyógyszerek, gyógyszerek.
- Kezelés: Glükokortikoidok (kortizon), immunszuppresszánsok (az immunválaszt csökkentő gyógyszerek), csontvelő-transzplantáció, lép eltávolítása, folsav és vas adása.
- Megelőzés: speciális megelőző intézkedések nem lehetségesek.
Mi az a hemolitikus anémia?
Hemolitikus anémiában ez a ciklus lerövidül: a vörösvértestek idő előtt (átlagosan kb. 30 nap után) lebomlanak, a csontvelőben az új képződés elmarad. Összességében túl kevés vörösvértest van a vérben, és a vérsejtek bomlástermékei lerakódnak a szervezetben. A hemolitikus anémia jellemző jelei a sápadtság, fáradtság, szédülés, keringési problémák, a bőr sárgulása és a lép megnagyobbodása.
Ezenkívül az orvosok megkülönböztetik, hogy a hemolízis oka magukban a vörösvértestekben (corpuscularis vérszegénység) vagy a vérsejteken kívül (extracorpuscularis vérszegénység) van-e.
Mi a hemolízis?
A régi eritrociták rendszeres lebontását az úgynevezett fagociták (makrofágok) végzik a lépben, kisebb mértékben a májban. Feloldják a vörösvértestek burkát és lebontják azokat. A makrofágok különböző szövetekben találhatók; az orvosok összességében „retikuloendoteliális rendszernek” nevezik őket.
Hemolitikus vérszegénységben a szokásosnál több vörösvérsejt bomlik le, ugyanakkor a csontvelő lemarad az új sejtek képződésében. Az eredmény az, hogy túl kevés vörösvértest van összesen.
Mi az anaemia?
Vérszegénységről (vérszegénységről) beszélünk, ha a vörösvértestek (és így a vörösvérpigment hemoglobin) száma a kor- és nemspecifikus referenciaérték alatt van.
A betegség lefolyása és a prognózis
A hemolitikus anémiák lefolyása és prognózisa a kiváltó októl függ.
Mindenesetre fontos a rendszeres ellenőrzés. Krónikus hemolízis esetén az orvos alaposan megvizsgálja a vért.
Mik a hemolitikus anémia tünetei?
A hemolitikus vérszegénységnek különböző okai vannak. Az, hogy mely tünetek jelentkeznek, a betegség konkrét kiváltó okaitól függenek.
A következő tünetek hemolitikus anémiára utalnak:
- Sápadtság
- Fáradtság
- Csökkent teljesítmény
- Alacsony vérnyomás (hipotenzió)
- Szédülés
- Fejfájás
- Csengetés a fülein
- Keringési problémák az ájulásig
- szívdobogás
- Légzési nehézségek
- A nyálkahártyák és a bőr besárgulása (sárgaság): A vörösvértestekben található vörösvér pigment (hemoglobin) lebomlásának eredménye. A sárgás színt a bilirubin, a hemoglobin bomlásterméke okozza.
A hemolitikus anémia lehetséges szövődményei
Hemolitikus krízis: A hemolitikus krízis akkor fordul elő, ha nagyszámú vörösvérsejt feloldódik rövid időn belül. Ilyen válságok lehetségesek például a favizmus, a sarlósejtes vérszegénység és a vérátömlesztés esetén. A hemolitikus válság jelei a következők:
- Láz
- Hidegrázás
- Gyengeség
- Keringési problémák a sokkig
- Hasi fájdalom
- Hátfájás
- Fejfájás
- Vörös vagy vörösesbarna vizelet (amikor a hemoglobin a vizelettel ürül)
A hemolitikus krízis orvosi vészhelyzet. Az első jelzésnél hívja a 911-et!
Epekövesség: A krónikus hemolitikus anémia következtében egyes betegeknél epekő képződik. Azért alakulnak ki, mert megnövekedett bilirubin termelődik, amikor a vörösvér pigment (hemoglobin) lebomlik. Az epehólyagban halmozódik fel, és egyes betegeknél úgynevezett „pigmentköveket” képez.
Vashiány: Ha túl sok vörösvérsejt vész el, hosszú távon vashiány lép fel. Ennek az az oka, hogy a vas a vörösvér pigment hemoglobin összetevője.
Okok és kockázati tényezők
Corpuscularis hemolitikus anémia
- Veleszületett sejtmembrán-rendellenesség: szferocitás sejtes vérszegénység (örökletes szferocitózis)
- Szerzett sejtmembrán rendellenesség: paroxizmális éjszakai hemoglobinuria
- Vörösvértest anyagcserezavar: favizmus (glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz hiány)
- Hemoglobinopathia: sarlósejtes betegség, talaszémia
Extracorpuscularis hemolitikus anaemiák.
A lehetséges okok:
- Gyógyszerek: Egyes szerek, mint például a kinin és a meflokin (maláriaellenes szerek), a penicillin, az antibiotikumok, mint a metronidazol, a pszichotróp szerek, például a bupropion, vagy a fájdalomcsillapítók (NSAID-ok), mint az ibuprofén hemolitikus anémiát válthatnak ki.
- Fertőzések: Egyes esetekben a fertőzések hemolitikus anémiát okoznak. A gyakori kórokozók közé tartozik a Clostridium perfringens, a Streptococcus, a Meningococcus, a Plasmodia, a Bartonella, az Epstein-Barr vírus és a Mycoplasma.
- Az eritrociták mechanikai sérülése: itt károsodnak és elpusztulnak a vörösvértestek a véráram mechanikai akadályai miatt (például mesterséges szívbillentyűk).
- Mérgek (toxinok): Az ólommal vagy rézzel való mérgezés fokozott vörösvérsejtek lebomlását okozza.
- Kábítószerek: Az olyan gyógyszerek, mint az ecstasy vagy a kokain, hemolitikus anémiát válthatnak ki.
Vizsgálat és diagnózis
Kórtörténet
Az első konzultáció során az orvos érdeklődik az aktuális tünetekről, és megkérdezi, hogy mióta vannak jelen. Ha a vérleletek alapján hemolitikus anémia gyanúja merül fel, az orvos érdeklődik az egyéb rendellenességekről. Ezek tartalmazzák:
- Családi anamnézis: van-e hemolitikus vérszegénység (például talaszémia, sarlósejtes vérszegénység vagy favizmus) a családban?
- Láz vagy egyéb egészségügyi állapot van?
- Szed-e a beteg valamilyen gyógyszert? Ha igen, melyiket?
Vérvizsgálat
Ha nincsenek aktuális véreredmények, az orvos vért vesz a betegtől, és különös figyelmet fordít a következő értékekre:
- A vörösvértestek (eritrociták) és a vörösvértestek (hemoglobin) számának csökkenése
- Megnövekedett retikulociták száma (retikulocitózis, vörösvértestek prekurzor sejtjei a csontvelőben)
- Alacsony haptoglobin (a vörös vér pigment hemoglobin transzportfehérje)
- Fokozott bilirubinszint (epe pigment, a hemoglobin fokozott lebomlásának jele)
- Folsav vagy vashiány
Vérkenet
Vérkenethez az orvos egy csepp vért szór egy tárgylemezre, és mikroszkóp alatt megvizsgálja az egyes vérsejteket, hogy nincs-e elváltozás. A vörösvértestek alakjának bizonyos változásai nyomokat adnak bizonyos betegségekhez, amelyek hemolitikus anémiát okoznak. Például szferocitikus anémiában a vörösvértestek gömb alakúak, nem pedig laposak.
Vizeletvizsgálat
Coombs-teszt
A Coombs-teszt egy vérvizsgálat a vörösvértestek elleni antitestek kimutatására. Ezzel az orvos megvizsgálja, hogy a páciens vérében vannak-e vörösvértestek elleni antitestek.
Ultrahang vizsgálat
A has ultrahangvizsgálata feltárja, hogy a lép és/vagy a máj megnagyobbodott-e.
Kezelés
Glükokortikoidok és immunszuppresszánsok: A glükokortikoidok (kortizon) és az immunszuppresszánsok (a szervezet védekezőrendszerének túlzott reakcióját elnyomó gyógyszerek) segítenek az autoimmun hemolitikus anémiákban.
A kiváltó gyógyszerek elkerülése: Ha a hemolitikus anémia oka egy adott hatóanyagban rejlik, az orvos gyógyszert vált, és szükség esetén másik, egyenértékű készítményre vált.
Csontvelő-transzplantáció: A sarlósejtes vérszegénység és a talaszémia gyógyítása csontvelő-transzplantációval lehetséges. Ebben az eljárásban egy egészséges donor csontvelője kerül át a betegbe.
Megfázás elleni védelem: Krónikus, megfázásos típusú autoimmun hemolitikus vérszegénységben a legfontosabb intézkedés az érintett személyek megfázás elleni védelme.
