Termékek
Az agalsidáz kereskedelmi forgalomban kapható infúziós készítményként, és 2001-ben, illetve 2003 óta számos országban engedélyezték:
- Replagal: alfa agalzidáz
- Fabrazyme: béta agalzidáz
Szerkezet és tulajdonságok
Az agalzidáz egy rekombináns humán α-galaktozidáz A, amelyet biotechnológiai módszerekkel állítanak elő. Az aminosav-szekvencia megegyezik a természetes lizoszomális enzimmel. Ez egy körülbelül 100 kDa molekulatömegű homodimer. Az egyik alegység 398-ból áll aminosavak.
hatások
Az agalzidáz (ATC A16AB03, ATC A16AB04) pótolja a szervezetben hiányzó α-galaktozidáz A enzimet, és katalizálja a globotriaozilceramid (GL-3) és más glikoszfingolipidek hidrolízisét.
Jelzések
Enzimpótló kezelésre Fabry-betegségben szenvedő betegeknél (α-galaktozidáz A-hiány).
Adagolás
Az SMPC szerint. Az szerek intravénás infúzió formájában adják be.
Ellenjavallatok
A szerek túlérzékenység esetén ellenjavallt. A teljes óvintézkedéseket lásd a gyógyszer címkéjén.
Kölcsönhatások
Kombináció chloroquine, amiodaron, benokin vagy gentamicin nem javallt, mert ezek a szerek gátolhatják az a-galaktozidáz aktivitást.
Káros hatások
A leggyakoribb lehetséges káros hatások a következők:
- Infúzióval járó reakciók
- Vörösség
- Hányinger
- Az izommerevség
- Láz
- Fájdalom
- Fáradtság
- Fejfájás
