Hephaestin: Funkció és betegségek

Enzimek óriási biológiai molekulák és felelősek a kémiai reakciók felgyorsításáért a szervezetben. Szinte minden enzimek szintén fehérjék, ezek fehérjék, amelyekből állnak aminosavak. A hepafesztin a caeruloplazmin enzimje, ezáltal a plazmafehérje része, amely a legtöbb vér fehérje.

Mi az a hephaestin?

Hephaestin (más néven HEPH gén) homológ enzim, ez azt jelenti, hogy ugyanolyan filogenetikai eredetű, mint más enzimek a testben. Az úgynevezett caeruloplasminból származik, egy membránfehérjéből: ezek fehérjék amelyek biomembránokhoz vannak kötve, így a hephestin új szövetekben található, amely szöveti állatok szuperfülke. Sőt, a fehérjét felfedezője, a CD Vulpe nevezte el Hephaistos görög istenről, ami nagyjából „kovácsot” jelent. A görög mitológia szerint Hephaistos volt a tűz istene, az egyik olimpiai tizenkét istenség egyike, és felelős volt minden fémmegmunkálásért. A hepafesztin emberi fehérje, 1136-mal rendelkezik aminosavak. Másodlagos a kvaterner szerkezettel szemben és monomer, ami azt jelenti, hogy a molekulák A fehérje reaktív és összekapcsolódva elágazó láncú polimereket, több monomert kapcsol össze. Két izoformája is van: Ezek molekulák amelyek összetételükben azonosak, de felépítésükben különböznek.

Funkció, hatás és feladatok a test és az egészség szempontjából

Hephaestin fehérjék a substantia spongiosában (röviden spongiosa) találhatók. A rákos csont a csontszövet egyik formája, amely a csont belsejében helyezkedik el. A csont belseje szivacsos konzisztenciájú, és csont harangjaiból áll; üregük is tartalmazza a csontvelő. A rákos csont lapos csontok diploë-nak hívják. Különösen gyakori az enterocitákban vékonybél, amelyek a hámszövet és alkotják a nyálkahártya a vékonybél bélése, a vékonybél lumenét (üreg átmérője). Hephaestin felelős a szállításáért vasaló: A vas a membránfehérjébe importálódik, ahol ezt követően oxidálódik. Ez azt jelenti, hogy a vasaló kombinálódik oxigén, ezért előkészíti a vasat exportra. Az oxidáció után ferroportinná exportálják, amely szintén membránfehérje, amely 551-ből áll aminosavak. Amikor vasaló oxidálódik, a két protonnal rendelkező vasat három protonnal rendelkező vasmolekulává alakítja. Így a hephestin aktív része a vas anyagcsere. Vas anyagcsere a abszorpció, terjesztés és a vas kiválasztása az emberi szervezetben. Még az egészet is energia anyagcserét a testben a vas függvénye, ez a hefesztint részévé teszi vas anyagcsere nélkülözhetetlen az emberi testben. Az eritropoetin felelős a hephaestin szabályozásáért (a vas metabolizmusában is): ez egy fehérjehormon, amely felelős a vörös képződéséért vér sejtek. Feladata a hephaestin expressziója a patkóbél, a vékonybél legközelebb a gyomor.

Kialakulás, előfordulás, tulajdonságok és optimális szintek

A hephaestin fehérje az emberi test emlő-, bél- és csonttüszőiben található. Megtalálható az úgynevezett fibroblasztban is: Ezek az emberekben található mozgékony sejtek kötőszöveti amelyek fibrocitákká érlelésük után mozdulatlanná válnak. A hepafesztin 1136 aminosavból áll savakszerves vegyületek egy csoportja, amelyek legalább egy karboxilcsoporttal (COOH-) és egy aminocsoporttal (-NH2) rendelkeznek. Van egy molekulája tömeg körülbelül 130 kDa (dalton): ez a molekulatömeg egysége és a tömeg tizenkettedik része szén atom. A hefesztin a ferroxidáz homológ családjába tartozik, amely szintén egy enzim, amely felgyorsítja a (II) vas oxidációját vas (III) -vá. Mivel a hephaestin az emberi testben a vastranszport elengedhetetlen része, a membránfehérje optimális szintje a vasszinttől függ. Egy teljesen kifejlett hím felnőtt szervezetben körülbelül 4240 mg vas (tehát körülbelül 4-5 g) van. Ha azonban egy személy megnövekedett mennyiségű vasat tartalmaz, ez a hephaestin alacsony aktivitásának tulajdonítható.

Betegségek és rendellenességek

Különösen alacsony hephaestin aktivitás és ezáltal fokozott koncentráció vas a testben vezet olyan betegségekre, mint Parkinson kór.Megnövekedett rák A bélsejtek stádiuma a megnövekedett vasbevitelnek és az ezzel járó alacsony hephaestin aktivitásnak is tulajdonítható. Egy kísérlet egyszer azt mutatta, hogy a megnövekedett vasmennyiséggel táplált patkányokban a caeruloplazmin és a ferroportin expressziója megnőtt, a hephaestiné azonban nem. Azok a patkányok, amelyek szervezetében nem volt sem caeruloplazmin, sem hephaestin, különösen sok tünetet mutattak makuláris degeneráció. Makula degeneráció a retina olyan betegsége, amely különösen érinti a sárga folt, a szem olyan területe, amely kifejezetten a retina központi részén helyezkedik el. Makula degeneráció tud vezet a „legélesebb látási pont” funkciójának elvesztése miatti látásélesség csökkenés, és sok esetben súlyos esetben látáskárosodás és a vakság.