A blepharophimosis a palpebralis repedés szűkülete a vízszintes síkban, amely a legtöbb esetben veleszületett, és az autoszomális domináns öröklődés továbbadja. Sebészeti intézkedések állnak rendelkezésre a feltétel, de mivel ezek az eljárások gyakran nem kielégítő eredményeket hoznak, akkor csak különlegesen súlyos rendellenességek esetén van értelme ezeket végrehajtani.
Mi a blepharophimosis?
A blepharophimosisban a szem palpebralis repedése vízszintes irányban szűkül. Ez nem szigorú értelemben vett betegség, hanem veleszületett rendellenesség, amely a legtöbb esetben genetikai. Bizonyos körülmények között azonban a jelenség megszerezhető és összefüggésbe hozható a gyulladásos folyamatokkal is szemhéj vidék. A megszerzett blepharophimosis egyik altípusa a szenilis blepharophimosis, amely tágabb értelemben megfelel az időskori jelenségnek. A veleszületett forma összefüggésében az alapvető megkülönböztetés az első és a második típusra történő megkülönböztetés, az első típus a nőknél további petefészek-rendellenességekkel jár. A blefarofimózis szindrómát először 1889-ben írták le, amikor P. Vignes dokumentálta a kapcsolódó tüneteket. A feltétel rendkívül ritka, és a terápiás lehetőségek a mai napig nem voltak különösebben ígéretesek.
Okok
Szinte minden esetben a blepharophimosis genetikai. A feltétel dominánsan öröklődik, ami azt jelenti, hogy a hibának egyetlen hordozóallélje elegendő ahhoz, hogy a szűkületet egy generáció alatt továbbadja. Az érintettek gén A q23 kromoszóma gén lokusz q2 az autoszomális domináns öröklődési módban, de sok betegnek új mutációi is vannak, amelyek ismét a FOXLXNUMX génhez kapcsolódnak. Bár a blepharophimosis veleszületett formája dominál, ritka esetekben azonban a jelenséget különféle folyamatok is elsajátítják. Leggyakrabban a szerzett blepharophimózist megelőzi a palpebralis repedés hegesedése blepharitis vagy trachoma. Ez utóbbi feltétel az kötőhártya-gyulladás amelyet a klamidiális kórokozó okoz. Ebben az összefüggésben a jelenség megszerzett formája néha annak köszönhető gyulladás az szemhéj mint a veleszületett forma, gyakran csökken látásélességgel, de nőknél meddőség és idő előtti megjelenése klimax. Bizonyos esetekben a szerzett blepharophimosis a szemhéj és fascia tarsoorbitalis vagy a szemhéj szögének torzulása. Különösen az utóbbi jelenség tipikus életkori jelenség, amelyet az orbicularis oculi izomzat természetes lazulása okoz. Az ezen a jelenségen alapuló blefarofimózist szenilis blepharophimosisnak is nevezik.
Tünetek, panaszok és jelek
A blepharophimosis szindrómában a vízszintes palpebralis repedés megrövidül. Ugyanakkor a felső szemhéj szövetének függőlegesen megrövidül, bár a szemhéj szerkezete megfelel az általános normának. Sok blepharophimosis-szindrómás beteg is szenved amblyopia-ban, azaz a látásélesség csökkenésében, a strabismusban vagy a rendellenes könnycsatornában. A blepharophimosis gyakran társul az úgynevezett mongol redővel is, amelyben az egyik szemhéj megereszkedik, és a szemek is a szokásosnál távolabb fekszenek. A blepharophimosis ezen speciális formái blepharophimosis néven is ismertek ptosis epicanthus inversus szindróma (BPES) és blepharophimosis epicanthus inversus ptosis szindróma. Az ilyen típusú betegek különféle alcsoportokba sorolhatók. Az első típusú nőket emellett a petefészek működési zavara is befolyásolja, amely a korai megjelenéssel nyilvánulhat meg klimax és a meddőség. A második típusú betegek viszont nem szenvednek további tünetektől.
Diagnózis és lefolyás
A blepharophimosis diagnózisát a szembetegségek kezelésére szakosodott orvos állapítja meg, és általában vizuális diagnózis alapján állítják fel. A látásélesség és a szemizom mozgásának meghatározása, valamint a szemnyílás és a szemhéj magasságának mérése szintén diagnosztikai célokat szolgálhat. A blepharphimosis formájának meghatározásához további termékenységi vizsgálatokra lehet szükség a nők számára. A blefarofimózis az évek során nem változik, de statikus marad. Ezért szó sincs a progresszióról, nem is beszélve az egyéni tanfolyamról.
Szövődmények
Általában a blepharophimosisban szenvedő betegek csökkent látásélességben szenvednek. Ezt a rendellenességet gyakran strabismus kíséri. Ez lehet vezet szociális és pszichológiai problémákra, különösen a gyermekeknél, mivel a gyerekeket gyakran zaklatják vagy csúfolják emiatt. A blefarofimózis a nőket és a férfiakat is eltérő módon érinti, és különböző komplikációkat okozhat mindkét nemcsoportban. Így a nőket érintik a petefészkek. A legtöbb esetben nincs szükség vagy lehetséges specifikus kezelés a blepharophimosis esetén. A rossz látás és a strabismus korrigálható. Ezekben az esetekben a betegnek vizuális viseletet kell viselnie AIDS. Gyakran, szemüveg prizma-szerű filmmel vannak bevonva, hogy kompenzálják és megakadályozzák a hunyorítást. Ez korlátozhatja a blepharophimosis tüneteit, és szövődmények nem fordulnak elő. Ha az érintett nem elégedett a megjelenésével, sebészeti beavatkozás hajtható végre. Ebben az esetben komplikációk nem fordulnak elő, de az eredmények nem mindig kielégítőek. A felnőttek szövődményeinek elkerülése érdekében a műtéti eljárásokat általában gyermekeknél végzik. Komplikációk itt nem fordulnak elő.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Blepharophimosis esetén nem szükséges minden esetben orvoshoz fordulni. Ezekkel a panaszokkal nem jut külön gesundheitliche Beeinträchtigugen-hez, így a kezelés szintén nem kötelező. Sok beteg azonban úgy érzi, hogy a blepharophimosis elcsúfítja magát, és kényelmetlenül érzi testét, ezért szükség lehet műtéti beavatkozásra. Ezért orvoshoz kell fordulni, ha a blepharophimosis pszichológiai kényelmetlenséget okoz, vagy depresszió. Az alsóbbrendűségi komplexek vagy az alacsonyabb önértékelés ellen sebészeti beavatkozással is lehet küzdeni. Bizonyos esetekben azonban az érintettek a pszichológiai kezeléstől is függenek a tünetek enyhítésében. Orvoshoz is kell fordulni, ha a blepharophimosis kancsalságot vagy más látási problémákat okoz. Ez általában a szemész. Műtéti beavatkozás történhet kórházban. Általában a kényelmetlenséget vizuális segédeszközzel is kompenzálni lehet.
Kezelés és terápia
A blepharophimosis kezelésére a mai napig csak néhány lehetőség áll rendelkezésre. Csak a műtét végezhető a deformitás kijavítására, és az állapot súlyossága meghatározza az ilyen beavatkozás általános előnyét a beteg számára. Mivel a műtét eredményei gyakran nem kielégítőek, a legtöbb beteg ellene dönt. Ha mégis elvégzik a műtétet, az orvos időnként mediális kantoplasztikát hajt végre, elsősorban az epicanthus inverz korrigálása céljából. A műveletet általában gyermekkor és így elsősorban a három-öt éves korosztályra koncentrál. A társult tünetek, például a csökkent látásélesség vagy a strabismus kezelési lehetőségei szintén a műtéti eljárásokra korlátozódtak.
Kitekintés és előrejelzés
A blepharophimosis prognózisa az állapot súlyosságától függ. A szemhéjak egyszerű rendellenessége esetén a korrekció sebészeti beavatkozással érhető el. A változtatások rutinszerű folyamatban történnek, és csak néhány órát vesznek igénybe. A beteget a későbbiek után gyógyultnak tekintik sebgyógyulás és tünetek nélkül mentesülhet a kezelésből. Ennek ellenére a műtét szokásos kockázatai és mellékhatásai befolyásoló tényezők lehetnek vezet a gyógyulási kilátások romlásához vagy a gyógyulás késleltetéséhez. A blepharophimosis súlyos eseteiben a meglévő látás további károsodásokkal jár. A vizuális képesség csökken, vagy a beteg hunyorít. A szem funkcionális rendellenességének gyógyíthatósága egyéni és a rendellenesség típusához kapcsolódik. Sok betegnél vizuális segítséget lehet nyújtani AIDS vagy korrekciós műtét. Az egészséges szem teljesítményét azonban nem érik el velük. Ha a beteg nem veszi igénybe az orvosi kezelés előnyeit, akkor az állapot nem javul Egészség várható. Ehelyett fennáll annak a veszélye, hogy további látásromlás léphet fel. Ezenkívül mentális és érzelmi problémák is előfordulhatnak az arc vizuális változásai miatt. Ezek gyengítik a tábornokot Egészség a beteg és tud vezet a mentális rendellenességek kialakulásához.
Megelőzés
A veleszületett blepharophimosis nem akadályozható meg, mivel a szembetegségnek ez a formája genetikai hiba. A szerzett blepharophimosis bizonyos körülmények között megelőzhető, például rendszeres szemészeti vizsgálatokkal, a chlamydia, és a szemhéj margójának rendszeres higiéniája. Mivel azonban az anomália csak a legritkább esetben tapasztalható, még ezeknél is megelőzően intézkedések a jelenség szempontjából meglehetősen csekély értékűek.
Követés
A blepharophimosis nem igényel jelentős nyomon követést egyszerű rendellenességek esetén. A műtéti beavatkozás utáni prognózis valóban jó ebben az esetben. Így a kúra után nincs szükség nyomon követésre. A progresszió súlyos formája esetén más a helyzet. Még egy műtéti beavatkozás sem képes minden tünetet enyhíteni. A beteg élete végéig legalább egy vizuális segítségtől függ. Ismétlődő vizsgálatok a szemész jellegzetesek. Közvetlenül a műtét után a betegeknek be kell tartaniuk bizonyos szabályokat a szövődmények megelőzése érdekében. Ide tartozik mindenekelőtt a megfelelő higiénia. Ha a betegek gyermekek, akkor szüleik felelősek. Néha a szem edzése is segíthet. An szemész információkkal szolgálhat a mindennapi tippekről. A blefarofimózis genetikailag meghatározott. A szenvedők tehát nincsenek jelentős hatással az esemény gátlására. Sokan pszichológiailag mégis nyomás alatt vannak. Ugyanis a csökkent látásélesség mellett az érintettek felismerhetően szenvednek a strabismusban is. Ez nem ritkán vezeti őket arra, hogy elkerüljék a más emberekkel való érintkezést. Önbizalomuk csökken. Elcsúfítottnak érzik magukat. E pszichológiai következmények enyhítésére az orvosok felírhatnak pszichoterápia. Néha okosan alkalmazzák kozmetikum megkönnyebbülést is nyújtanak.
Ezt teheti meg maga is
Milyen önsegítés intézkedések A blephariphimosisos betegek elsősorban a deformitás típusától és súlyosságától függenek. Alapvetően az érintett személyeket műtéti úton kell kezelni. Egy ilyen műtét után az érintett személyek nem végezhetnek semmilyen fizikailag megerőltető tevékenységet, és egyébként be kell tartaniuk az orvos személyes higiéniával és sebkezelés. Az érintett gyermekek szüleinek gondoskodniuk kell arról, hogy a műtéti heg szövődmények nélkül gyógyuljon, és ne forduljon elő egyéb probléma. Ha azonban bármilyen szokatlan tünet vagy kellemetlenség nyilvánvalóvá válik, azonnal tájékoztatni kell a felelős orvost vagy a sürgősségi orvosi szolgálatot. A vizuális panaszokat célzott szemképzéssel lehet enyhíteni. A szülőknek konzultálniuk kell a szemorvossal, és ki kell dolgozniuk az egyént terápia vele együtt, amely a gyermek állapotához igazodik Egészség. Az érintett nők általában a korai betegségben szenvednek klimax és a meddőség - olyan panaszok, amelyek óriási terhet jelenthetnek, ezért mindenképpen terapeutával kell megbeszélni őket. Az érintett nők támogató csoportjai jelentik az első kikötőt az állapot és az általa okozott következmények kezelésében.
