Rövid áttekintés
- Prognózis: Sikeres terápia esetén a prognózis általában jó, és az érintett egyének általában normális várható élettartammal rendelkeznek. A szőrös sejtes változatban (HZL-V) a prognózis valamivel rosszabb a korlátozott kezelési lehetőségek miatt.
- Okok: A betegség kiváltó okai nem ismertek. A szakértők azt gyanítják, hogy a vegyi anyagok, például a rovarirtó szerek vagy a gyomirtó szerek szerepet játszanak, és növelik a kockázatot.
- Tünetek: Általános gyengeség, fáradtság, csökkent nyomás alatti munkaképesség, sápadtság, véraláfutások (hematómák), fokozott fogíny- és orrvérzés, fertőzésekre való hajlam, hasi fájdalom vagy nyomás a bal felső hasban a lép megnagyobbodása miatt, kevesebb gyakran duzzadt nyirokcsomók, láz és éjszakai izzadás
- Kezelés: A kemoterápiát általában egyetlen gyógyszerrel vagy gyógyszerek kombinációjával (citosztatikumok) adják. Ha ez nem működik kellőképpen, néha segít a speciális antitestekkel végzett immunterápia (kemoimmunterápiaként kombinálva is). Alternatív megoldásként BRAF-gátlókat is alkalmaznak.
- Vizsgálatok: Az orvos fizikális vizsgálatokat végez és vérképet vesz. Ultrahanggal is ellenőrzi a lép működését, és általában csontvelő-vizsgálatot is végez (szövetminta, csontvelőpunkció).
Mi a szőrsejtes leukémia?
A szőrös sejtes leukémia (HZL vagy HCL a „hajsejtes leukémia” szóból) egy krónikus rák. A betegekben bizonyos fehérvérsejtek (B-limfociták) degenerálódnak, és ellenőrizhetetlenül szaporodni kezdenek.
A „leukémia” elnevezés ellenére a HZL nem a vérrákos betegségek (leukémiák) közé tartozik, hanem a limfóma betegségek közé (rosszindulatú limfómák). Szigorúan véve a szőrös sejtes leukémiát a non-Hodgkin-limfómák közé sorolják – akárcsak a krónikus limfocitás leukémiát (CLL), többek között.
A szőrös sejtes leukémia ritka – az összes nyirokleukémia körülbelül két százalékát teszi ki. Egymillió emberből csak három szerződik évente. Legtöbbjük férfi: akár négyszer nagyobb valószínűséggel szenvednek szőrös sejtes leukémiában, mint a nők. Az átlagos megjelenési életkor 50 és 55 év között van. Néha azonban fiatalabb vagy idősebb felnőtteket is érint. A szőrös sejtes leukémia csak gyermekeknél nem fordul elő.
Az orvosok különbséget tesznek a klasszikus szőrös sejtes leukémia és a szőrös sejtes leukémia változat (HZL-V) között. Ez utóbbi sokkal ritkább, és agresszívebb lefolyású.
Mi a prognózis a szőrös sejtes leukémiára?
A szőrsejtes leukémia variáns (HZL-V) prognózisa kevésbé kedvező. Agresszívabb, mint a krónikus, alattomos klasszikus szőrös sejtes leukémia. A jelenlegi kezelések általában nem működnek olyan jól a HZL-V-ben. Egyes esetekben ez lerövidíti az érintettek túlélési idejét.
Mi okozza a HZL-t?
A szőrös sejtes leukémia okai nem ismertek. A szakemberek azt gyanítják, hogy egyebek mellett a rovarirtó és növényvédő szerek (gyomirtó szerek) elősegítik ennek a rákformának a kialakulását. Úgy tűnik, hogy a mezőgazdaságban dolgozó embereknél nagyobb a betegség kialakulásának kockázata.
Mik a HZL jelei?
A szőrös sejtes leukémia egy krónikus rák, amely általában lassan fejlődik. A legtöbb érintett kezdetben sokáig nem veszi észre betegségét. Fokozatosan a rákos sejtek („szőrsejtek”) kiszorítják az egészséges vérsejteket, azaz a normál fehér- és vörösvérsejteket, valamint a vérlemezkéket a legtöbb szenvedőben. A szőrsejtes leukémiában szenvedő emberek körülbelül 70 százalékánál mindhárom típusú vérsejtek száma a megfelelő alsó határ alatt van. Az orvosok ezután pancytopeniáról beszélnek.
A szőrsejtes leukémiára jellemző – az egészséges vérsejtek hiánya mellett – a lép megnagyobbodása (splenomegalia). Néha észrevehető nyomásérzés a bal felső hasban.
A szőrös sejtes leukémia ritkább jelei a megnagyobbodott máj és a duzzadt nyirokcsomók. Szintén ritka a három úgynevezett B tünet: 38 Celsius-fok feletti láz, fogyás és éjszakai izzadás. Ez a tünethármas gyakori a rák, valamint a különféle fertőző betegségek esetében.
Milyen kezelési lehetőségek vannak?
Amíg a szőrsejtes leukémia nem okoz tünetet és az egészséges vérsejtek száma még nem csökken, addig a mottó: Várj és meglátod. A betegség ezen szakaszában nincs szükség terápiára. Ehelyett az orvos rendszeresen (legalább háromhavonta) megvizsgálja a beteg vérét.
Ha a vérsejt értékek leesnek és/vagy tünetek jelentkeznek, javasolt a kezelés megkezdése. A legtöbb esetben az orvos kemoterápiát kezdeményez: a betegek bizonyos rákellenes szereket (citosztatikumokat) kapnak, amelyek gátolják a rákos sejtek szaporodását. Szőrös sejtes leukémiában például a kladribint (2-klórdezoxiadenozin, 2-CDA) és a pentosztatint (dezoxikoformicin, DCF) alkalmazzák. Ezek az úgynevezett purin analógok közé tartoznak.
Ilyen például az interferon-alfa hatóanyag. Gátolja a rákos sejtek szaporodását és aktiválja az immunrendszer védekező sejtjeit. Az orvosok hetente többször, gyakran évekig a bőr alá fecskendezik a gyógyszert. Az orvosok például interferon-alfát alkalmaznak olyan betegek kezelésére, akik bizonyos okok miatt nem alkalmasak purin analógokkal végzett kemoterápiára. A gyógyszer a rák kiújulása esetén is hasznos, amikor a kemoterápia nem hatékony vagy nem elégséges.
A szőrös sejtes leukémia másik kezelési lehetősége az úgynevezett monoklonális antitestekkel (például rituximab) végzett immunterápia. Ezek mesterségesen előállított antitestek, amelyek befolyásolják a szervezet immunrendszerét: specifikusan kötődnek a rákos sejtekhez, jelezve az immunrendszer védekező sejtjeit, hogy elpusztítsák a degenerált sejtet. Az orvos egy-két hetente közvetlenül a vénába adja be a rituximabot. Szőrsejtes leukémia esetén írja fel, ha az érintett személy nem kaphat purinanalógokat (kemoterápiát) és interferon-alfát, vagy egészségügyi okokból nem tolerálja ezeket.
A szőrsejtes leukémiában néha érdemes kombinálni a kemoterápiát (purin analógokkal) és az immunterápiát (rituximabbal). Az orvosok ezután kemoimmunterápiáról beszélnek.
Szőrös sejtes leukémia változat
A nagyon ritka szőrös sejtes leukémia variáns (HZL-V) nem reagál jól a purin analógokkal végzett kemoterápiára. Az interferon-alfa szintén nem túl hatékony. A kemoimmunterápia (kemoterápia purin analógokkal plusz rituximabbal) például alkalmasabb. Ha rövid távú visszaesés következik be, néha hasznos a lép eltávolítása (splenektómia). Ez gyakran javítja a rákos beteg vérképét. A műtét akkor is javasolt, ha a beteget egészségügyi okokból nem engedélyezik purin analógokkal végzett kemoterápiában.
Hogyan vizsgálják és diagnosztizálják a HZL-t?
A tipikus tünetekkel járó betegeknél az orvos először felveszi a beteg kórtörténetét. Részletes leírást kap a tünetekről, rákérdez az esetleges korábbi vagy mögöttes betegségekre, és rákérdez, hogy az érintett személy volt-e kitéve mérgező anyagoknak (például rovarirtó szereknek).
Ezt alapos fizikális vizsgálat követi. Az orvos többek között ellenőrzi, hogy a nyirokcsomók (például a nyaki régióban vagy a hónalj alatt) megdagadtak-e. Megtapintja a hasfalat is, hogy megnézze, megnagyobbodott-e a lép. Ezt a hasüreg ultrahangos vizsgálatával (sonográfiával) lehet pontosabban felmérni.
A betegek többsége klasszikus szőrsejtes leukémiában szenved. Többek között a limfociták (a fehérvérsejtek egy fajtája) és a vérlemezkék számának csökkenése jellemzi. A ritka szőrös sejtes leukémia változatnál más a helyzet: itt a limfociták jelentősen megnövekednek. A vérlemezkék mért értékei általában normálisak.
A szőrsejtes leukémiában szintén fontos a csontvelő vizsgálata: az orvos csontvelőmintát vesz (csontvelőpunkció) és azt laboratóriumban részletesebben elemzi.
Megelőzhető a HZL?
Mivel ennek a meglehetősen ritka betegségnek az okai nem tisztázottak, nincsenek megerősített vagy hatékony megelőzési intézkedések.
