Rövid áttekintés
- Mi az a polyarteritis nodosa? Autoimmun betegség, amelyben a kis és közepes méretű artériák gyulladása lép fel. Ha az ereket egy vérrög elzárja, súlyos szövődmények, például szívroham vagy szélütés küszöbön állhat.
- Okok: Ismeretlen
- Kockázati tényezők: vírusfertőzések, például hepatitis B vagy C.
- Tünetek: láz, fáradtság, fogyás, bőr- és belső szervek károsodása.
- Diagnózis: Szövetminta (biopszia), érvizsgálat (artériás angiográfia)
- Kezelés: kortizon (kortikoszteroidok) és az immunrendszert elnyomó gyógyszerek (immunszuppresszánsok)
- Megelőzés: Hepatitis elleni védőoltás
Mi az a PAN?
A polyarteritis nodosa (periarteritis nodosa, panarteritis nodosa, PAN) a kis és közepes méretű artériák gyulladásával összefüggő betegség. Számos szervet érinthet, és különféle tüneteket okozhat. A „Kussmaul-Maier-kór” elnevezés azoknak az orvosoknak a nevéből származik, akik először írták le a betegséget 1866-ban.
A PAN-ban főként a kis és közepes méretű artériák érintettek: A gyulladás az erek minden falrétegét érinti, és idővel elpusztítja azokat. Ennek eredményeként dudorok (aneurizmák) és az erek szűkülete (szűkület) alakulnak ki. Ha ezen a területen vérrögök (trombózis) képződnek, a gyulladás fókusza mögötti szövet rosszul van ellátva vérrel, és elhalhat.
A polyarteritis nodosa elvileg minden szervet érint, néha akár több szervet is egyszerre. A PAN azonban jellemzően elsősorban a gyomor-bél traktus artériáiban, az izomzatban és az idegrendszerben okoz károsodást. Ha az elváltozás a bőr ereiben következik be, akkor az összefűzött gyulladásos csomók láthatóvá válnak, általában a lábszáron és az alkaron. A PAN jellegzetessége, hogy a pulmonalis ereket kíméli.
Kezelés nélkül a betegség életveszélyes. Megfelelő terápiával azonban a legtöbb beteg tartósan tünetmentesen él.
Frekvencia
A PAN egy nagyon ritka betegség: évente egymillió emberből körülbelül 1.6-nál alakul ki polyarteritis nodosa. A hepatitis fertőzésekkel összefüggő PAN-betegségek jelentősen csökkentek az elmúlt években. Ennek az az oka, hogy a hepatitis egyre jobban kezelhető.
Okai és kockázati tényezők
A PAN oka még nem teljesen ismert. Az orvosok feltételezik, hogy a betegség kialakulásában számos tényező kölcsönhatásban áll.
Az összes PAN-beteg körülbelül 20 százalékánál az orvosok a hepatitis B vírus korábbi fertőzésére utalnak, és sokkal ritkábban a hepatitis C. A fertőzés eredményeként úgynevezett „immunkomplexek” képződnek. A fertőzés következtében úgynevezett „immunkomplexek” (víruskomponensek és antitestek vegyületei) képződnek, amelyek a kis- és közepes méretű erek érfalában rakódnak le, ahol gyulladást (immunkomplex vasculitist) váltanak ki. .
Ennek eredményeként a szövet súlyosan károsodik, ami az érfalak összehúzódásához vagy kidudorodásához vezet. Ha az érintett ér teljesen bezárul, a mögötte lévő szövet már nem kap vért, és elhal (infarktus).
Az ilyen immunkomplexek kialakulásának további – nagyon ritka – kiváltó okai a HI-vírus (HIV) és a parvovírus B19.
Még ritkábban fordul elő, hogy a betegség bizonyos gyógyszerek szedésével vagy veleszületett immunhiányokkal (gyengült vagy hiányzó immunvédelem) társul.
A legtöbb betegnél azonban az ok továbbra is tisztázatlan. Az orvosok ezután idiopátiás polyarteritis nodosa-ról beszélnek (korábban klasszikus PAN-nak vagy cPAN-nak is nevezték).
Tünetek
A további tünetek attól függnek, hogy mely erek érintettek, és mely szervek károsodnak ennek következtében. Mivel a panarteritis alapvetően bárhol előfordulhat a szervezetben, az infarktus a test vagy szerv minden régiójában lehetséges.
Idegrendszer: Az idegek károsodása fájdalmat és bénulást okoz. Ez a helyzet az összes PAN-beteg 50-70 százalékánál. Az agy keringési zavarának jelei a bénulás, beszédzavarok, szédülés, fejfájás, hányás, görcsrohamok (epilepszia) vagy pszichózisok. Ha az agy véredényei érintettek, szélütés léphet fel.
Izomzat és bőr: Az esetek 50 százalékában az izomzat és a bőr is érintett. A bőrön általában a könyök, valamint a lábszár és a boka környékén kis-borsó nagyságú, kékes-vöröses csomók (nodi) tapinthatók. Ezek adják a polyarteritis nodosa nevét.
A keringési zavarok súlyos szövetkárosodást okozhatnak az érintett szakaszon (sebek, elhaló ujjak vagy lábujjak). Egy másik jellemző a bőr retikuláris, világos lilás elszíneződése (livedo racemosa).
Szív: A betegek többségénél a szívet vérrel ellátó koszorúereket érinti a betegség. Az artériák beszűkülése olyan tüneteket okoz, mint a mellkasi fájdalom vagy az aritmia. Teljes elzáródás esetén szívinfarktus küszöbön áll.
Gyomor-bélrendszer: Ha a PAN a gyomor-bélrendszert érinti, a leggyakoribb panaszok a hasi fájdalom, hasmenés, bélvérzés vagy sárgaság (icterus).
Tüdő: A nodosa polyarteritisre jellemző, hogy a tüdő ritkán érintett. A vérrögök azonban megragadhatnak a tüdőben, és elzárhatják a tüdőereket (tüdőinfarktus, tüdőembólia).
Nemi szervek: A PAN-ban szenvedő férfiak gyakran szenvednek herefájdalomtól.
Diagnózis
A polyarteritis nodosa egy nagyon ritka betegség, amely különféle tüneteket okoz. Emiatt a diagnózist gyakran későn állítják fel. A PAN gyanúja esetén az első kapcsolattartó személy a belgyógyász vagy a reumatológus.
A részletes kezdeti konzultáció során az orvos érdeklődik az aktuális tünetekről (kórelőzmény), és megvizsgálja a beteget a betegség fizikai tüneteire. Ha a periarteritis nodosa gyanúja merül fel, az orvos további vizsgálatokat végez.
Ezek a következők:
Vérvizsgálat
A hepatitis vírussal való fertőzés kizárása vagy megerősítése érdekében az orvos vérvizsgálatot végez a megfelelő antitestek kimutatására.
Az erek vizsgálata (angiográfia)
Az angiográfia segítségével láthatóvá válik az erek károsodása, például dudorok vagy szűkületek. Ebből a célból az orvos kontrasztanyagot fecskendez be a betegbe. A változások egy későbbi röntgenvizsgálat során válnak láthatóvá. A betegség azonban akkor sem zárható ki véglegesen, ha nem látható aneurizma.
Szövetminta (biopszia)
Ha változásokat észlelnek a szervekben, az orvos biopsziát végez. Ez azt jelenti, hogy szövetmintát vesznek az érintett szervből, és mikroszkóp alatt megvizsgálják a tipikus változásokat.
ACR kritériumai a polyarteritis nodosa osztályozására
A fenti vizsgálatok mindegyike kezdeti jelzést ad az orvosnak, hogy a PAN érintett lehet. Azonban nem léteznek olyan speciális vizsgálatok, amelyek lehetővé tennék az orvos számára a betegség pontos diagnózisát. Ha más, hasonló tüneteket okozó betegségeket (például rheumatoid arthritis vagy szisztémás lupus erythematosus) kizártak, a PAN gyanúja beigazolódik.
- Súlycsökkenés a betegség kezdete óta több mint négy kilogramm, nem más betegségek miatt
- Tipikus bőrelváltozások (livedo racemosa)
- Ismeretlen okú herefájdalom vagy duzzanat
- Izomfájdalom (myalgia), nehézség érzése a lábakban
- Idegfájdalom
- Diasztolés vérnyomás emelkedés > 90 Hgmm
- A szérum kreatininszint emelkedése > 1.5 mg/dl
- A hepatitis vírus kimutatása a szérumban
- Az angiogram eltérései (aneurizma, elzáródások)
- Tipikus változások a szövetmintában (biopszia)
Kezelés
A polyarteritis nodosa kezelésének módja az érintett szervtől függ.
Akut betegségben a kezelés kezdetben nagy dózisú kortizonnal (erős gyulladáscsökkentő hatása van) és úgynevezett immunszuppresszánsokkal, például ciklofoszfamiddal történik. Lelassítják a túlzottan működő immunrendszert. Súlyos esetekben néha plazmacsere kezelésre van szükség. Ez magában foglalja az immunkomplexek kiszűrését a páciens véréből.
Az akut terápia után a betegek valamivel enyhébb gyógyszereket kapnak, mint például azatioprin vagy metotrexát (MTX), amelyek szintén elnyomják a túlzott immunrendszert.
Ha egyidejűleg hepatitis vírusfertőzés is jelen van, a betegek alacsony dózisú kortizont és vírusellenes szereket kapnak, például interferon-alfát, vidarabint, lamivudint vagy famciklovirt a vírus replikációjának gátlására.
Prognózis
Terápia nélkül a polyarteritis nodosa általában súlyos, és a prognózis ezekben az esetekben rossz.
A prognózis – megfelelő terápiával – jelentősen javult az elmúlt években. Míg a betegség körülbelül 25 évvel ezelőttig általában halálos volt, a túlélési arány öt év után jelenleg körülbelül 90 százalék. A PAN prognózisa elsősorban attól függ, hogy melyik szerv érintett. Ha a vese, a szív, a gyomor-bél traktus vagy az idegrendszer érintett, a prognózis valamivel rosszabb.
Általánosságban elmondható, hogy minél korábban diagnosztizálják és kezelik a PAN-t, annál jobban megelőzhető a szervkárosodás. Sok esetben a tünetek teljesen eltűnnek.
Megelőzés
Mivel a polyarteritis nodosa okai nem teljesen tisztázottak, specifikus megelőzés nem lehetséges. A hepatitis B elleni védőoltás azonban csökkentheti a PAN kialakulásának kockázatát.
