Rövid áttekintés
- Prognózis: A daganat jellemzőitől és a daganat alcsoportjától függően jól kezelhető, jó prognózissal, de bizonyos daganatcsoportok kedvezőtlen lefolyást mutatnak
- Tünetek: fejfájás, szédülés, hányinger/hányás, alvászavarok, neurológiai panaszok, mint például látás-, beszéd- és koncentrációzavarok és bénulás, motoros panaszok, például járászavarok
- Okok: A triggerek nem ismertek egyértelműen. A kromoszómális változások, a genetikai hajlamok és a sugárzási hatások kockázati tényezőnek számítanak.
- Diagnózis: fizikális vizsgálatok, szövet-, vér- és cerebrospinális folyadékvizsgálatok, mágneses rezonancia képalkotás (MRI), számítógépes tomográfia (CT),
- Kezelés: műtét, sugár- és/vagy kemoterápia, pszichológiai ellátás.
Mi a medulloblastoma?
A medulloblasztóma a leggyakoribb rosszindulatú agydaganat gyermekek és serdülők körében, az esetek 20 százalékát teszi ki. A medulloblasztómát általában öt és nyolc éves kor között diagnosztizálják. A fiúkat valamivel gyakrabban érintik, mint a lányokat. A daganat sokkal ritkábban fordul elő felnőtteknél. A medulloblasztóma az összes agydaganat körülbelül egy százalékát teszi ki.
Minden harmadik érintett személynél a medulloblasztóma már a diagnózis idején elterjedt. A legtöbb esetben a daganatos áttétek a központi idegrendszerben (agyban és gerincvelőben) találhatók. Nagyon ritkán csontban vagy csontvelőben keletkeznek.
A medulloblasztómák osztályozása
A medulloblasztóma nagyon gyorsan megnövekszik, és néha a környező szövetekbe nő. Ezért az Egészségügyi Világszervezet (WHO) „nagyon rosszindulatúnak” (4. fokozat) minősítette. Ezenkívül a WHO osztályozása szerint a medulloblasztómákat különböző típusokra osztják szövettípusuk/megjelenésük alapján (= hisztopatológiailag):
- Klasszikus medulloblasztóma (CMB, klasszikus medulloblasztóma)
- Dezmoplasztikus/noduláris (noduláris) medulloblasztóma (DMB, dezmoplasztikus medulloblasztóma)
- Medulloblasztóma kiterjedt göbösséggel (MBEN, kiterjedt csomósodású medulloblasztóma)
- Nagysejtes medulloblasztóma (LC MB, nagysejtes medulloblasztóma)/anaplasztikus medulloblasztóma (AMB, anaplasztikus medulloblasztóma)
A különböző daganatformák miatt a terápiás lehetőségek és a prognózis is eltérő.
Mennyi a medulloblasztóma várható élettartama?
A betegség lefolyása és a medulloblasztóma prognózisa különböző kritériumoktól függ, például a beteg életkorától, valamint a daganat méretétől, helyétől és stádiumától. Kedvező, ha a daganat sebészileg teljesen eltávolítható, nincs metasztázis, és nem találhatók daganatsejtek a liquorban.
Ha a műtét után egyes daganatsejtek a fejben maradnak, a daganat gyakran újra megnő (kiújulás). A kiújulás általában az első három évben, ritkán a sikeres terápia után tíz évvel is jelentkezik. Emiatt a kezelőorvos a sikeres terápia után több évig minden betegnél kontrollvizsgálatot végez.
Intenzív terápiával a medulloblasztóma ma már a gyermekek több mint felében hosszú távon kezelhető, de ritkán teljesen gyógyítható. Így öt év elteltével kedvező esetekben, vagyis a kisebb kockázattal érintetteknél a gyerekek 75-80 százaléka még életben van. Tíz év után körülbelül 70 százalékuk él még.
A különböző daganatformák miatt a terápiás lehetőségek és a prognózis is eltérő.
Mennyi a medulloblasztóma várható élettartama?
A betegség lefolyása és a medulloblasztóma prognózisa különböző kritériumoktól függ, például a beteg életkorától, valamint a daganat méretétől, helyétől és stádiumától. Kedvező, ha a daganat sebészileg teljesen eltávolítható, nincs metasztázis, és nem találhatók daganatsejtek a liquorban.
Ha a műtét után egyes daganatsejtek a fejben maradnak, a daganat gyakran újra megnő (kiújulás). A kiújulás általában az első három évben, ritkán a sikeres terápia után tíz évvel is jelentkezik. Emiatt a kezelőorvos a sikeres terápia után több évig minden betegnél kontrollvizsgálatot végez.
Intenzív terápiával a medulloblasztóma ma már a gyermekek több mint felében hosszú távon kezelhető, de ritkán teljesen gyógyítható. Így öt év elteltével kedvező esetekben, vagyis a kisebb kockázattal érintetteknél a gyerekek 75-80 százaléka még életben van. Tíz év után körülbelül 70 százalékuk él még.
Az okokkal és kockázati tényezőkkel kapcsolatos további információkért olvassa el az Agydaganatok című cikket.
Hogyan diagnosztizálható a medulloblasztóma?
Az agydaganatos tünetekkel küzdők gyakran először felkeresik háziorvosukat vagy gyermekorvosukat. Ő érdeklődni fog a pontos tünetekről és azok lefolyásáról. Ha a központi idegrendszerben rosszindulatú daganatra utaló jeleket talál, rendszerint a rákos megbetegedések szakosodott központjába (onkológia) utalja tovább további vizsgálatokra. Különböző szakterületek orvosai dolgoznak együtt a helyes diagnózis felállítása érdekében. Ehhez részletes anamnézis (anamnézis) és különféle vizsgálatok szükségesek.
MRI és CT
A medulloblasztóma a legjobban mágneses rezonancia képalkotás (MRI) segítségével vizualizálható. A legtöbb esetben a vizsgálat előtt kontrasztanyagot fecskendeznek a páciens vénába. A daganat elnyeli ezt a kontrasztanyagot, és az MRI-képen szabálytalanul világít. Ez nagyon megkönnyíti a helyének, méretének és terjedésének meghatározását. Mivel a medulloblasztóma átterjedhet a gerinccsatornába, az orvos a fej mellett a gerincről is képet készít.
A cerebrospinális folyadék vizsgálata
A cerebrospinális folyadék vizsgálata (CSF diagnózis) kiegészíti a medulloblasztóma részletes diagnózisát. Ebben az eljárásban az orvos egy finom üreges tűvel eltávolít némi cerebrospinális folyadékot (CSF), általában a gerinccsatornából (lumbálpunkció). Az orvos megvizsgálja a mintát tumorsejtekre, és így a gerincvelőben lévő áttétek jelenlétére.
Biopszia és gének vizsgálata
Ezenkívül az orvos általában szövetmintát vesz a daganatból (biopszia), és mikroszkóp alatt megvizsgálja. A szövetminták segítségével további finomszöveti vizsgálatok végezhetők, amelyek a daganat pontos osztályozását és a kockázat felmérését szolgálják. Például az orvos megvizsgálja a daganatsejtek genetikai anyagának bizonyos génjeit, és a daganatot a négy molekuláris genetikai csoport egyikéhez rendeli.
Erre azért van szükség, hogy a későbbi terápia az érintett személy számára optimálisan megtervezhető legyen.
Milyen terápiák állnak rendelkezésre medulloblasztóma kezelésére?
A medulloblasztóma rosszindulatú daganata miatt gyors és intenzív kezelést igényel.
Sebészet
Sugárzás és kemoterápia
Ha nincsenek daganatos áttétek, a gyermekek a fej és a gerincvelő sugárkezelését kapják a műtét után három-öt évig. Ezt gyakran kemoterápia követi. A legjobb esetben mindkét eljárás elpusztítja az egyes daganatsejteket a cerebrospinális folyadék útvonalakban.
Ha a medulloblasztóma már áttétet adott, az orvosok csapata még egyénre szabott és intenzívebb kezelési tervet dolgoz ki.
Három-öt év alatti gyermekeknél a sugárterápia meglehetősen kedvezőtlen és nem ajánlott. Ezért általában közvetlenül a műtét után kapnak kemoterápiát, amely több, a rákos sejteket elpusztító gyógyszer kombinációjából áll. A példák közé tartoznak a kemoterápiás gyógyszerek, például a vinkrisztin, a CCNU és a ciszplatin.
Shunt beültetés
Néha a medulloblasztóma elzárja a cerebrospinális folyadékcsatornákat. Ha ezeket még műtéttel sem lehet újra kinyitni, akkor mesterségesen kell levezetni az agy-gerincvelői folyadékot. Ehhez a sebészek egy kis csövet helyeznek a cerebrospinális folyadékcsatornákba (CSF sönt). Ezen keresztül az agy-gerincvelői folyadék vagy egy külső tartályba, vagy a szervezetbe kerül. Az esetek 80 százalékában a CSF-sönt nem marad tartósan a szövetben. Amint az agy-gerincvelői folyadék önmagában elegendő mértékben kifolyik, az orvos eltávolítja a shuntot.
Kísérő terápiás intézkedések
A tünetektől függően a kórházi akut kezelést rehabilitációs intézkedések követik. A legtöbb kórház pszichoszociális támogatást is kínál a betegek és családjaik számára.
A vizsgálattal és kezeléssel kapcsolatos további információkért olvassa el az Agydaganat című cikket.
