Rövid áttekintés
- Formái: A limfocitás leukémiának két formája van: az akut limfocitás leukémia (ALL) gyorsan, míg a krónikus limfocitás leukémia (CLL) lassan alakul ki.
- Tünetek: Sápadtság, csökkent teljesítmény, fáradtság, vérzési hajlam, véraláfutás, később láz, hányás, valamint csont- és ízületi fájdalmak jellemzőek, esetenként neurológiai rendellenességek.
- Diagnózis: vérvizsgálat, ultrahang vizsgálat, szövetminta vétel (biopszia), mágneses rezonancia képalkotás (MRI) és számítógépes tomográfia (CT).
- Kezelés: műtét, sugár- és/vagy kemoterápia, immunterápia, esetenként őssejt transzplantáció.
- Prognózis: A legtöbb ALL beteg (különösen a gyermekek) gyógyítható; CLL-ben az orvosok megpróbálják lassítani a betegség progresszióját; az őssejt-transzplantáció esélyt ad a gyógyulásra.
Mi a limfatikus leukémia?
A „nyirokleukémia” kifejezést az orvosok olyan rákos megbetegedések leírására használják, amelyek a vérképzés során képződő, úgynevezett nyirok-prekurzor sejtekből származnak.
Minden vérsejtnek (vörösvértesteknek, fehérvérsejteknek és vérlemezkéknek) közös az eredete – a csontvelőben lévő vér őssejtjei. Ezekből az őssejtekből kétféle progenitor sejt fejlődik ki: limfoid és mieloid progenitor sejtek.
Limfocita leukémiában különösen a B-limfociták képződése zavar. Nagy mennyiségű éretlen B-limfocita termelődik, amelyek ellenőrizhetetlenül szaporodnak. Ennek eredményeként egyre inkább visszaszorítják az érett, egészséges vérsejteket. Ez azt jelenti, hogy idővel egyre kevesebb a fehérvérsejtek egyéb alcsoportjai. Ezzel párhuzamosan vörösvértest- és vérlemezkehiány alakul ki.
A limfocitás leukémia formái
Akut limfoblasztos leukémia (ALL)
Az akut limfoblaszt leukémia meglehetősen hirtelen kezdődik és gyorsan fejlődik. Ez a leukémia leggyakoribb formája gyermekeknél. A leukémiás gyermekek körülbelül 80 százaléka ALL-ban szenved. Leggyakrabban az öt év alatti gyermekek és a serdülők érintettek. Csak a 80 év felettieknél fordul elő gyakrabban ALL.
Krónikus limfocita leukémia (CLL)
A krónikus limfocitás leukémiát alacsony fokú rosszindulatú daganatnak tekintik, és alattomosan és lassan alakul ki, általában sok éven át. Egyes esetekben a betegség hosszú ideig fennáll, észrevehető tünetek nélkül. A CLL a leukémia leggyakoribb formája a nyugati iparosodott országokban. A Robert Koch Intézet (RKI) szerint a CLL az összes leukémia körülbelül 37 százalékát tette ki Németországban 2017/2018-ban.
A krónikus limfocitás leukémiát a neve ellenére már nem leukémiának („vérráknak”) tekintik, hanem a limfóma (pontosabban non-Hodgkin limfóma) egyik formájának tekintik.
A limfocitás leukémia tünetei
MINDEN tünete
Mivel a rákos sejtek a vérlemezkéket is kiszorítják, vérzési hajlam alakul ki (például fogíny- és orrvérzés). Ezek az egyének könnyen zúzódásokat is okoznak (hematómák). A bőrön és a nyálkahártyákon is gyakran megfigyelhető vérzések. Az orvosok petechiának nevezik őket.
Ha a rákos sejtek érintették a központi idegrendszert (agyat és gerincvelőt), fejfájás, hányás, kedvetlenség, valamint idegvesztés és bénulás léphet fel.
A CLL tünetei
Egyes egyének belázasodnak, éjszaka izzadnak, és hajlamosak fertőzésekre és zúzódásokra (hematómák). Anémia jelei is előfordulnak (bőr és nyálkahártyák sápadtsága, gyors fáradtság, szédülés stb.). Egyes krónikus limfoid leukémiában szenvedők bőrelváltozásokról számolnak be. A sápadtságon és a zúzódásokon kívül azonban ezek nem tartoznak a CLL tipikus tünetei közé.
Ha többet szeretne megtudni a leukémia jeleiről, lásd: Leukémia: Tünetek.
A mögöttes sejtelváltozások kiváltó okai alig ismertek. Egyértelmű, hogy a genetikai anyagban változások és a megfelelő génhibák vannak, amelyek következtében a limfociták nem megfelelően fejlődnek. Ezek a hibás gének néha csecsemőkorban kimutathatók, de nem minden esetben vezetnek betegséghez. A szakértők ezért azt gyanítják, hogy ez különböző belső és külső tényezők kölcsönhatása.
A leukémiák lehetséges okaival kapcsolatos további információkért lásd: Leukémiák: Okok és kockázati tényezők.
Limfocitás leukémia: vizsgálatok és diagnózis
ALL diagnózisa
Ezt fizikális vizsgálat követi. Ennek információt kell adnia az érintett személy általános állapotáról.
A vérvizsgálat és a csontvelő-punkció különösen fontos, ha akut limfatikus leukémia (vagy a leukémia bármely más formája) gyanúja merül fel. Utóbbinál az orvos mintát vesz a csontvelőből, és azt részletesen megvizsgáltatja a laboratóriumban. Ez lehetővé teszi az ÖSSZES biztonsággal történő észlelését.
Ezen kívül általában vannak egyéb vizsgálatok is, például elektrokardiogram (EKG), képalkotó eljárások (például röntgen, ultrahang) és a cerebrospinális folyadék vizsgálata (lumbal punkció). Ezek vagy az érintett személy fizikai állapotának jobb felmérésére, vagy a rákos sejtek szervezetben való terjedésének ellenőrzésére szolgálnak.
A CLL diagnózisa
Bizonyos esetekben szövetmintát (biopsziát) kell venni a nyirokcsomókból, és laboratóriumban elemezni kell. Ez lehetővé teszi annak megállapítását, hogy a betegség elterjedt-e, és milyen messzire. Ugyanezen okból az orvos például ultrahangos hasi vizsgálatot végez. Bizonyos esetekben itt is hasznos a csontvelő-vizsgálat.
A különböző vizsgálatokról bővebben a Leukémia: Vizsgálatok és diagnózis alatt olvashat.
Különféle terápiás megközelítések léteznek mind az akut limfoblaszt leukémia, mind a krónikus limfocitás leukémia kezelésére.
MINDEN terápiája
Az orvosok általában a lehető leggyorsabban kezelik az akut leukémiában (például ALL) szenvedőket. Ily módon néha el lehet érni a betegség teljes regresszióját (remisszió).
Az akut limfoblasztos leukémia egyéb kezelési módjai közé tartozik az őssejt-transzplantáció és a sugárterápia. Az őssejt-transzplantáció során a vér őssejtjeit a betegbe juttatják. A cél az, hogy ezekből új, egészséges vérsejtek szülessenek. Az ALL sugárterápia fő célja az agyrák megelőzése vagy kezelése.
A vérrák kezelési lehetőségeiről a Leukémia: Kezelés alatt olvashat bővebben.
A CLL terápiája
Sok CLL-ben szenvedő ember nem érzi magát rosszul, és évekig nincsenek tüneteik, mert a betegség nagyon lassan halad előre. Ebben az esetben általában nincs szükség terápiára; ehelyett az orvosok várnak, és csak rendszeres ellenőrzéseket végeznek („figyelj és várj”).
Gyakran az orvos úgynevezett kemoimmunterápiát (vagy immunkemoterápiát) kezdeményez. Ez azt jelenti, hogy a beteg kemoterápiát kap immunterápiával kombinálva. A kemoterápiában használt rákellenes gyógyszereket (citosztatikumokat) tabletták formájában vagy infúzióban adják be.
Egyes krónikus limfocitás leukémiában szenvedő betegek esetében a kemoterápia vagy az immunterápia önmagában is megfontolható. Ritkábban további sugárkezelésre vagy műtétre van szükség. Ez a helyzet például akkor, ha a nyirokcsomókat érintik a rákos sejtek, és szövődményeket okoznak.
Ha az első rákkezelés sikertelen, vagy a rák visszatér, bizonyos esetekben megfontolandó az őssejt-transzplantáció. Ez magában foglalja először a nagy dózisú kemoterápiát az összes csontvelő és (remélhetőleg) az összes rákos sejt elpusztítására. Ezt követően a donortól származó vér őssejtjei kerülnek a páciensbe, amelyekből új, egészséges vérsejtek keletkeznek.
Várható élettartam limfocitás leukémiában
Az ÖSSZES prognózisa
Az elmúlt évtizedekben nőtt a gyógyult ALL-ben szenvedők száma. Főleg gyermekeknél általában jók a gyógyulási esélyek. Öt évvel a diagnózis után a felnőttek körülbelül 70 százaléka és az érintett gyermekek 95 százaléka még mindig életben van a megfelelő kezelés mellett. Tíz év után a túlélési arány körülbelül 33 százalék a felnőtteknél és 70 százalék a gyermekeknél.
A CLL prognózisa
A krónikus limfocitás leukémia (CLL) a leukémia „legjóindulatúbb” formájának tekinthető. A betegség általában lassan és jelentősebb tünetek nélkül halad. Ha kezelésre van szükség, a CLL általában csökkenthető és progressziója lelassítható. A jelenlegi ismeretek szerint azonban csak a kockázatos őssejt-transzplantáció ad esélyt a gyógyulásra.
A betegségben szenvedők számára különösen veszélyes, hogy legyengült immunrendszerük fogékonnyá teszi őket a fertőzésekre. Ezért a nem kontrollálható fertőzések a leggyakoribb halálokok a krónikus limfocitás leukémiában (vagy a leukémia más formájában) szenvedőknél.
Limfocitás leukémia: megelőzés
Más leukémiákhoz hasonlóan jelenleg nincsenek bizonyított intézkedések a limfocitás leukémia megelőzésére.
