Rövid áttekintés
- Mi az a VSD? Veleszületett szívelégtelenség, amelyben legalább egy lyuk van a jobb és a bal kamra között.
- Kezelés: a lyuk lezárása nyitott szívműtéttel vagy szívkatéterezéssel. A gyógyszereket csak átmenetileg alkalmazzák, állandó terápiaként nem alkalmasak.
- Tünetek: A kis lyukak ritkán okoznak tüneteket, a nagyobb hibák légzési problémákat, ivási gyengeséget, alacsony súlygyarapodást, szívelégtelenséget, pulmonális hipertóniát okoznak.
- Okok: Az embrionális fejlődés során kialakuló fejlődési rendellenesség, nagyon ritkán sérülés vagy szívinfarktus révén szerzett.
- Kockázati tényezők: A genetikai anyag megváltozása, cukorbetegség terhesség alatt
- Diagnózis: Jellemző tünetek, szív ultrahang, szükség esetén EKG, röntgen, CT, MRI
- Megelőzés: A VSD általában veleszületett, ezért nincsenek intézkedések a szívben lévő lyuk megelőzésére.
Mi a kamrai szeptálhiba?
A kamrai septum defektusok osztályozása
Ha csak egyetlen lyuk van, az orvosok „egyedi VSD-nek” nevezik; valamivel ritkábban többszörös defektusok vannak a kamrai septumban. Az orvosok ezeket „többszörös kamrai sövényhibáknak” nevezik.
Az „izolált VSD” az, amikor a lyuk az egyetlen rendellenesség az újszülöttben. Más esetekben a lyuk a szívben más állapotokkal együtt fordul elő. Ide tartoznak a szívfejlődési rendellenességek, mint például a Fallot-tetralógia (a szív fejlődési rendellenessége), a nagy artériák transzpozíciója (az aorta és a tüdőartéria felcserélődött), vagy az univentricularis szív (a szív csak egy kamrából áll).
Nem ritka, hogy a VSD olyan szindrómákkal összefüggésben fordul elő, mint a 13-as triszómia, a 18-as vagy a 21-es triszómia (köznyelven Down-szindrómaként ismert).
- Membrános VSD: A lyukak a szeptum kötőszöveti részén meglehetősen ritkák (az összes VSD 5 százaléka), de általában nagyok.
- Perimembranosus VSD: Perimembranosus VSD esetén a hiba a kötőszövet és az izom találkozásánál található. Az összes VSD XNUMX százaléka az izmos részben található, de általában a membrános részig terjed, ezért „perimembranosusnak” nevezik.
- Izmos VSD: A tisztán izmos VSD meglehetősen ritka, 10 százalék, gyakran több apró hiba is előfordul.
Frekvencia
40 százalékánál a kamrai sövény defektus a leggyakoribb veleszületett szívelégtelenség. 1,000 újszülöttből körülbelül ötnél fordul elő, a lányokat valamivel gyakrabban érinti. Az érintett fiúk és lányok aránya körülbelül 1:1.3.
Normál vérkeringés
Az oxigénmentesített vér a szisztémás keringésből a felső és alsó vena cava-n keresztül jut be a jobb pitvarba, és onnan a jobb kamrán keresztül a pulmonalis artériákba pumpálódik. A tüdőben a vér oxigénnel van ellátva, és a tüdővénákon keresztül visszaáramlik a bal pitvarba. A bal kamra az oxigéndús vért az aortán keresztül a szisztémás keringésbe pumpálja.
Változás a kamrai sövény defektusában
Mikor szükséges a VSD műtét?
Az, hogy a kamrai sövényhibát kezelik-e és hogyan, attól függ, mekkora a lyuk, milyen alakú és pontosan hol található.
Egy kis lyuk általában nem okoz kellemetlenséget és nem igényel kezelést. Az is előfordulhat, hogy a lyuk idővel összezsugorodik, vagy magától bezárul. A betegek körülbelül felénél ez a helyzet: náluk a VSD az első életévben bezárul.
A közepes, nagy és nagyon nagy lyukakat minden esetben megműtik. Az egyedi esettől függően különböző műtéti módszerek léteznek a lyuk bezárására.
Nyitott szívműtét
Az orvos először kinyitja a mellkast, majd a jobb pitvart. A szív septumának hibája az atrioventricularis billentyűn (tricuspidalis billentyű) keresztül látható. Ezután az orvos a lyukat a páciens szívburokból származó saját szövetével vagy műanyag vérlemezkével (tapasz) zárja le. A szív rövid időn belül saját szövetével beborítja az anyagot. Ezzel a módszerrel nem áll fenn az elutasítás veszélye. A művelet ma már rutinnak számít, és csak csekély kockázattal jár. Azokat a betegeket, akiknél a szívben lévő lyukat bezárták, gyógyultnak tekintik.
Szívkatéterezés
A kamrai septum defektus lezárásának másik lehetősége az úgynevezett „intervenciós zárás”. Ebben az esetben a szívhez nem műtéttel lehet hozzáférni, hanem egy katéteren keresztül, amelyet az inguinalis vénán keresztül vezetnek a szívbe. Az orvos „esernyőt” helyez a katéter fölé a hiba helyére, és azzal zárja be a lyukat.
A kamrai sövényhibát gyógyszeres kezeléssel nem lehet kezelni. Egyes esetekben azonban a VSD-betegek gyógyszert kapnak, hogy stabilizálják őket a műtétig. Ez az eset áll fenn például akkor, ha a csecsemők vagy gyermekek már tüneteket mutatnak, vagy túl gyengék az azonnali műtéthez.
A következő gyógyszereket használják:
- Vérnyomáscsökkentő szerek, például béta-blokkolók, dehidratáló szerek (diuretikumok) és úgynevezett aldoszteronreceptor-antagonisták, ha szívelégtelenség jelei vannak.
- Ha túl alacsony a súlygyarapodás, az érintettek speciális, sok kalóriát tartalmazó étrendet kapnak.
Egyes betegek a lyuk műtéti lezárása után több hétig is kapnak gyógyszert, hogy enyhítsék a szívre és a tüdőre nehezedő nyomást.
Tünetek
A VSD tünetei attól függnek, hogy mekkora a lyuk a szív septumában.
A kis VSD tünetei
A közepes és nagy VSD tünetei
A szeptumban lévő közepes és nagy lyukak idővel károsítják a szívet és a tüdőartériákat. Ahogy a szívnek több vért kell pumpálnia rajta, egyre jobban túlterhelődik. Ennek eredményeként a szívkamrák megnagyobbodnak, és szívelégtelenség alakul ki.
Jellemző tünetek:
- Légszomj, gyors légzés és légszomj
- Gyengeség az iváshoz: a babák túl gyengék ahhoz, hogy eleget igyanak.
- A súlygyarapodás hiánya, a boldogulás kudarca
- Fokozott izzadás
- Az alsó légutak érzékenyebbek a fertőzésekre
Az érintett csecsemőket gyengeségük miatt nem mindig lehet azonnal megoperálni. Addig átmeneti gyógyszeres kezelésre lehet szükség.
Nagyon nagy kamrai septális defektusok tünetei
Végül előfordulhat, hogy a véráramlás iránya megfordul: oxigénszegény vér kerül a véráramba, és a szervezet már nem jut elegendő oxigénhez. Ez az oxigénhiány a bőr kék elszíneződéseként (cianózis) látható. Az orvosok az úgynevezett „Eisenmenger-reakcióról” beszélnek a VSD kapcsán. Azoknál a betegeknél, akiknél ez az állapot már kialakult, jelentősen csökken a várható élettartam.
Különösen fontos a nagyon nagy defektusokkal rendelkező betegek műtétje csecsemőkorban vagy gyermekkorban, mielőtt a tüdőerekben bekövetkezne elváltozás!
Okai és kockázati tényezők
A „lyuk a szívben” okai
Másodlagos VSD: A másodlagos kamrai sövény defektusban az újszülöttek teljesen zárt szeptumtal születnek. A lyuk a szeptumban később alakul ki, például sérülés, baleset vagy szívbetegség (miokardiális infarktus) következtében. A másodlagos (szerzett) VSD-k rendkívül ritkák.
Kockázati tényezők a „lyuk a szívben
Változások a genetikai felépítésben: Néha a kamrai sövényhibák más genetikai állapotokkal kombinálva fordulnak elő. Ide tartoznak például bizonyos kromoszóma-rendellenességek, mint például a 13-as triszómia, a 18-as triszómia és a 21-es triszómia. Ezen túlmenően a VSD-nek ismert családi csoportosulása: Klaszterekben fordul elő, amikor a szülők vagy testvérek veleszületett szívhibával rendelkeznek. Így a kockázat háromszorosára nő, ha egy testvérnek VSD-je van.
Az anya betegségei a terhesség alatt: A terhesség alatt diabetes mellitusban szenvedő anyák gyermekeinél fokozott a VSD kockázata.
Születés előtt
A septum jelentős hibái már születés előtt észlelhetők.
Ha a gyermek kedvező helyzetben van, erre célzott vizsgálatok során van lehetőség (például a „fejlődési ultrahang” a terhesség 19. és 22. hete között). Ha ilyen hibát észlelnek, további vizsgálatok következnek, hogy megtudják, hogyan alakul a hiba.
Fontos tudni: Előfordulhat, hogy a szívben lévő lyuk újra bezárul, amikor még az anyaméhben van. A legfrissebb eredmények szerint az összes érintett gyermek 15 százalékánál ez a helyzet.
Születés után
Újszülött vizsgálata
Szív ultrahang
Ha VSD gyanúja merül fel, a kardiológus ultrahangvizsgálatot végez a szívben. Ez általában jó bizonyítékot szolgáltat a szívben lévő lyukra. Az orvos felméri a hiba helyét, méretét és szerkezetét. A vizsgálat csak rövid ideig tart, és fájdalommentes a baba számára.
További vizsgálatok
Egyes esetekben az orvos más vizsgálatokat is végez, hogy részletesebb információkat kapjon a septum hibájáról. Ezek közé tartozik az elektrokardiogram (EKG) és a röntgenvizsgálat, illetve ritkábban a számítógépes tomográfia (CT) vagy a mágneses rezonancia képalkotás (MRI).
A betegség lefolyása és prognózisa
Még a nagyobb defektusokkal rendelkező betegek is normális élettartammal rendelkeznek, ha időben kezelik őket és sikeresen bezárják a lyukat. Ezt követően a szív és a tüdő is képes ellenállni a normál stressznek.
Nagyon nagy defektusok esetén a prognózis attól függ, hogy a szívlyukat korán felfedezik-e és kezelik-e. Ha nem kezelik, szívelégtelenség (szívelégtelenség) és magas vérnyomás a tüdőartériákban (pulmonális hipertónia) alakul ki. Ezek a betegségek általában lerövidítik a várható élettartamot: kezelés nélkül az érintett egyének gyakran fiatal felnőttkorban meghalnak. Ha azonban a megfelelő betegségek kialakulása előtt kezelik őket, normális várható élettartammal rendelkeznek.
Utógondozás
Megelőzés
A legtöbb esetben a kamrai sövény defektusa veleszületett. Ezért nincs olyan intézkedés, amely megakadályozná a lyukat a szívben.
