A Landau-Kleffner-szindróma a epilepszia ami elsősorban érinti gyermekkor betegek. Az feltétel az orvosi szaknyelvben gyakran LKS rövidítéssel emlegetik. A Landau-Kleffner-szindróma általában nagyon alacsony gyakorisággal fordul elő, és emiatt viszonylag kevés embert érint. A betegséget elsősorban az jellemzi, hogy az érintett egyének fokozatos beszédvesztéséhez vezet.
Mi a Landau-Kleffner-szindróma?
Landau-Kleffner-szindrómában egy bizonyos típusú epilepszia beszédzavarral együtt fordul elő. A feltétel szerzett afáziának is nevezik epilepszia egyes esetekben. Alapvetően a Landau-Kleffner-szindróma nagyon ritka betegség. A nemben terjesztés betegség észrevehető, hogy a férfi betegeket gyakrabban érinti Landau-Kleffner-szindróma, mint a nőstényeket. Az esetek többségében a betegség 3 és 7 éves kor között kezdődik. Míg az érintett gyermekek a Landau-Kleffner-szindróma megjelenése előtt normális nyelvtudást szereztek életkorukhoz képest, a nyelvvesztés rövid időn belül bekövetkezik. Ez lehet néhány nap, hét vagy néhány hónap kérdése. Ezenkívül az érintett gyermekek EEG-megállapításai szembetűnőek. Ezenkívül az epilepsziás rohamok sok esetben megjelennek. A beszédvesztés és az epilepsziás rohamok betegenként eltérnek, és nem mindig követik ugyanazt a mintát. Néhány érintett egyénnél a rohamok fordulnak elő először; másokban a beszéd elvesztése hamarabb jelentkezik. Gyakran azonban a beszédzavarokat az epilepszia következményeinek ítélik meg.
Okok
Jelenleg a Landau-Kleffner-szindróma pontos okai még mindig nagyrészt nem tisztázottak. Hiányoznak elegendő tanulmányok és kutatási eredmények, amelyek a betegség kialakulásának okaival foglalkoznának. Azonban általában gyanítható, hogy az enkefalitikus gyulladásos folyamat szerepet játszik a betegség kialakulásában. EEG vizsgálat elvégzése után kiderül az epilepsziás rohamok lehetősége. Ezek elsősorban a kéreg bizonyos időbeli területeire koncentrálódnak. Ez a hallás és beszéd központját is érinti.
Tünetek, panaszok és jelek
A Landau-Kleffner-szindróma tünetei és jelei változatosak és egyénenként eltérőek. Általában a zavar kezdődik gyermekkor. Az érintett gyermekek sok esetben a betegség kezdetéig nem mutatnak rendellenességeket motoros és nyelvi képességeik fejlődésében. A Landau-Kleffner-szindrómát elvileg egy úgynevezett progresszív lefolyás jellemzi. Általános szabály, hogy először a központi hallási érzékelés veszik el, amelyet akusztikus agnóziaként is emlegetnek. Idővel ez a rendellenesség másodlagos globális afáziává fejlődik. Az esetek 80 százalékában az agyi epilepsziás rohamok párhuzamosan fordulnak elő. A rohamok gyakorisága változó. Gyakran az érintett egyének kognitív módon fejlődnek tovább károsodás nélkül. A betegek csak kis hányada alakul ki demencia. Mindazonáltal a Landau-Kleffner-szindróma tipikus tünetei hatalmas hatással vannak az érintett személyek életminőségére. A beszédkészség elvesztése ugyanis negatívan befolyásolja a kommunikációt és ezáltal a betegek társadalmi életét. Iskolázás vagy a szakképzés, valamint a munka általában nem a szokásos módon valósítható meg. Ezenkívül a rohamok különböző sérülési kockázatokkal járnak, így például az autóvezetés és ezáltal az egyéni mozgás is megnehezül.
A betegség diagnózisa és lefolyása
A Landau-Kleffner-szindróma diagnosztizálásához a különféle vizsgálatok elvégzése kérdéses. Az elején azonban elvégeznek egy alapos anamnézist, amelynek során a kezelő szakember megismeri a beteg pontos panaszait, korábbi betegségeit és a beteg személyes életmódjának jellemzőit. Ily módon már előzetes diagnózis felállítható. Ezt erősíti a tipikus klinikai kép, a Landau-Kleffner-szindróma jellegzetes tüneteivel. Különböző neuropszichológiai vizsgálati módszereket alkalmaznak a Landau-Kleffner-szindróma megbízható diagnosztizálására. Például EEG-vizsgálatot végeznek. Az eredmények éber állapotban gyakran nem találhatók, de az alvási fázisokban rendellenességek jelentkeznek. Ebben az értelemben megkülönböztető diagnózis, Asperger-szindróma és az ESES-szindróma különösen releváns.
Szövődmények
A Landau-Kleffner-szindróma sokféle panasszal és tünettel jár együtt. A legtöbb esetben az érintett gyermekek nyelvi és motoros fejlődésének súlyos korlátai vannak a folyamat során, ezért speciális támogatást igényelnek az iskolában. Ezenkívül az érintetteket a mindennapi életükben is annyira szigorúan korlátozhatják, hogy tartósan függenek más emberek segítségétől. Nem ritkán fordulnak elő epilepsziás rohamok vagy egyéb izompanaszok. Az érintettek hallóképessége is viszonylag gyakran korlátozott, így a gyermekek fejlődése továbbra is késik. Általában a beteg életminősége jelentősen romlik Landau-Kleffner-szindróma miatt. Ezenkívül a szindróma kedvez a demencia. A betegek általában nem képesek a megszokott módon működni, emiatt mindennapi életükben rendkívül korlátozottak. A Landau-Kleffner-szindróma néhány panasza gyógyszeres kezeléssel kezelhető. A betegség általános pozitív lefolyása azonban nem fordul elő, így az érintettek függenek terápia és más emberek segítségét egész életükben. Általános szabály, hogy az érintett személy várható élettartama nem változik.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Ha a serdülőknél motoros vagy beszédzavar fordul elő, orvoshoz kell fordulni az ok megállapításához. Ha a fejlődési inkonzisztenciák és az érés késedelme észlelhető a társaikkal való közvetlen összehasonlításban, a megfigyeléseket orvosával kell megbeszélni. Ha halláscsökkenés vagy -vesztés tapasztalható, ellenőrzésre van szükség. Halláskárosodás vagy egyoldalú hallás a szervezet figyelmeztető jele. Az észlelésük után azonnal szakembernek kell megvizsgálnia őket. Ha a tünetek intenzitása vagy mértéke fokozódik, a lehető leghamarabb érdemes orvoshoz látogatni. Ha az érintett személy epilepsziás rohamokban vagy más görcsrohamokban szenved, orvoshoz kell fordulni. Károsodott emlékezet aggodalomra ad okot gyermekek, serdülők és fiatal felnőttek körében. Orvoshoz kell fordulni, hogy meg lehessen határozni az okot és meg lehessen kezdeni a kezelést. Az iskolai vagy munkahelyi teljesítmény csökkenése nem gyakori, és orvosnak kell értékelnie. Ha a tünetek károsodást okoznak a mindennapi feladatok végrehajtása során, orvoshoz kell fordulni segítségért és támogatásért. Ha a mindennapi életben megnő a sérülések kockázata, intézkedéseket kell tenni a további megelőzés érdekében Egészség rendellenességek. Utóvizsgálat során kiderül a tünetek oka, így később javulhat az életminőség.
Kezelés és terápia
A Landau-Kleffner-szindrómát általában gyógyszeres kezeléssel kezelik. Kábítószer mint például karbamazepin, valproát és szultiam az esetek többségében használják. Ezek szerek úgynevezett görcsoldók. A ... haszna glükokortikoidok is lehetséges. A nyelvtudás javítása érdekében az érintett betegek gyakran kapnak logoterápiát. A Landau-Kleffner-szindróma prognózisa nehéz, mivel a betegség lefolyása személyenként nagyon változó. Néha a tünetek javulnak, de a teljes remisszió viszonylag ritka. Emellett nincs lehetőség oksági okra terápia a betegség. A betegek egy részét érinti a beszédzavarok hosszú távon. Más személyek egy idő után visszanyerik beszédüket.
Kitekintés és előrejelzés
A Landau-Kleffner-szindróma kedvezőtlen prognózissal rendelkezik. A betegség lefolyását progresszívnek, tehát általánosnak tekintik Egészség az életkor előrehaladtával várhatóan romlik. Minél gyakrabban fordulnak elő rohamok, annál nagyobb a kockázata a másodlagos rendellenességeknek vagy az általános életfolyamatok zavarainak. A betegnek és környezetének meg kell terveznie a mindennapi élet szervezését, figyelembe véve a betegség tüneteit. Az érintett személy ideiglenesen vagy véglegesen elveszíti beszédkészségét, és ezáltal jelentősen romlik életminősége. Számos esetben ez súlyos érzelmi állapothoz vezet feszültség és a pszichológiai következmények kialakulása. Ezenkívül problémák várhatók a motor fejlődésével is. A mozgássorozatok nehezebbek és így szintén vezet mindennapi élet korlátozására, valamint a balesetek fokozott kockázatára. Hosszú távú terápiák alkalmazása szükséges a meglévő panaszok enyhítése érdekében. A tünetek teljes mentessége azonban nem érhető el. Eddig nincs olyan terápiás lehetőség, amely kiküszöbölné a Landau-Kleffner-szindróma okát. Az önsegítés alkalmazása intézkedések pozitívan befolyásolja a prognózist. Emellett a megbirkózás szempontjából fontos a betegség érzelmi kezelése. A beszédet saját kezdeményezésére lehet oktatni beszédterápia. A gyakorlatok vezet hosszú távon a mindennapi megküzdés javítására.
Megelőzés
Manapság nincs hatékony intézkedések a Landau-Kleffner-szindróma megelőzésére még ismertek. Ennek oka, hogy az okokat szintén még nem vizsgálták megfelelően. Ezért az illetékes kezelés különösen jelentős.
Követés
Landau-Kleffner-szindróma esetén az utókezelés lehetőségei a legtöbb esetben viszonylag nehéznek bizonyulnak, vagy néha egyáltalán nem állnak rendelkezésre. Mivel ez a betegség örökletes, az érintett személynek ideális esetben genetikai vizsgálatokat és tanácsadást kell nyújtania, ha gyermekeket szeretne, hogy megakadályozzák a szindróma előfordulását saját utódainál. A Landau-Kleffner-szindróma nem tudja magát gyógyítani, ezért az első jelek és tünetek esetén orvoshoz kell fordulni. A kezelést általában különféle gyógyszerek szedésével végzik. Mindig fontos figyelni a helyes adagolásra és a gyógyszer rendszeres szedésére. A szülőknek figyelmet kell fordítaniuk gyermekeik gyógyszerfogyasztására is. Mivel a Landau-Kleffner-szindróma gyakran vezet beszédproblémákhoz, sok gyermek függ szüleinek intenzív támogatásától és bátorításától. A megelőzéshez gyakran szükség van szeretetteljes beszélgetésekre a betegekkel depresszió vagy más pszichológiai zavarok. Általános szabály, hogy a Landau-Kleffner-szindróma nem befolyásolja vagy csökkenti az érintett személy várható élettartamát.
Mit tehetsz te magad
A Landau-Kleffner-szindróma általában gyermekeknél jelentkezik, ezért az érintett személyek gondviselőikre támaszkodnak segítségért. Független önsegítés intézkedések kizárt a gyermekbetegek számára; ehelyett a szülők kísérik az orvosi vizsgálatokat és a terápiákat. Az előírt gyógyszerek helyes bevitelét is elsősorban a szülők ellenőrzik, és nem maguk a kiskorú betegek. A betegség különféle korlátozásokat eredményez az érintettek mindennapjaiban. A legtöbb esetben a betegségre jellemző tünetek jellegzetes hallási problémákkal kezdődnek, így a betegeknek nehézségei vannak, különösen az iskolai órákon. Ennek eredményeként az érintettek gyakran kénytelenek speciális iskolába kerülni iskolai karrierjük folytatása érdekében. Ugyanakkor a mindennapi életben növekszik a balesetek kockázata, amikor például a betegek már nem érzékelik megfelelően a forgalomban a hangokat. Egy másik tünet a súlyos kialakulása beszédzavarok. Részvétel beszédterápia hasznos ebben az esetben, de nem tudja megállítani a progresszív menetet. Ezenkívül néhány beteg epilepsziás rohamokban szenved, amelyek tovább növelik a balesetek kockázatát és csökkentik függetlenségüket a mindennapi életben. A rohamok miatt sok beteg már nem képes önmagát vezetni, például biztonsági okokból. A kialakuló depressziókat mindig pszichológusnak kell kezelnie.
