A katalízis a kémiai és biológiai reakciókhoz szükséges aktiválási energia csökkenésének felel meg. A szükséges energiamennyiség katalitikus csökkentését egy katalizátor teszi lehetővé, amely a biológiában megfelel egy enzimnek. Az enzimatikus betegségekben az enzimek katalitikus tulajdonságai csökkenhetnek, vagy akár megszűnhetnek. Mi a katalízis? Katalitikus redukció… Katalízis: Funkció, feladatok, szerep és betegségek
A Gaucher-kór (ejtsd: goschee) az egyik úgynevezett tárolási betegség. Egy speciális enzim hibája miatt a zsíros anyagok nem bonthatók le. Ehelyett a szervezet ezeket a szervekben és a csontokban tárolja. Ennek végzetes következményei vannak az érintettek számára. Melyek a betegség okai és következményei, és hogyan kezelik? … Gaucher-kór: Az egész életen át tartó terápia segíti a szenvedőket
Termékek Az Imiglucerase kereskedelmi forgalomban kapható por infúziós oldat (Cerezyme) elkészítéséhez. 1999 óta számos országban engedélyezték. Szerkezet és tulajdonságok Az imigluceráz biotechnológiai módszerekkel előállított enzim. A glikoprotein 497 aminosavból áll. A szekvencia egy aminosavban különbözik a természetes béta-glükocerebrosidáztól. … Imigluceráz
A Krabbe -betegség örökletes tárolási betegség, amely az idegrendszer demielinizációját okozza. Ezt egy kromoszóma mutáció okozza. A mai napig a betegség gyógyíthatatlan. Mi a Krabbe -betegség? A Krabbe -betegség ritka tárolási betegség a cerebrosid családban. A betegséget globoid sejtes leukodystrophia néven is ismerik. A betegség neve… Krabbe-betegség: okai, tünetei és kezelése
