Szisztémás lupus erythematosus: gyakorisága
Európában a szisztémás lupusz erythematosus (SLE-betegség) 25 68 emberből körülbelül 100,000-XNUMX-at érint. A nőknél körülbelül tízszer nagyobb valószínűséggel alakul ki ez az autoimmun betegség, mint a férfiaknál, és általában a fogamzóképes korban jelentkezik. Az SLE gyakran terhesség után jelentkezik.
A szisztémás lupus erythematosus előfordulása a különböző etnikai csoportok között eltérő. Például az afrikaiak és ázsiaiak lényegesen gyakrabban érintettek, mint az európaiak.
Szisztémás lupus erythematosus: tünetek
A szisztémás lupus erythematosus különböző szervekben és szervrendszerekben okozhat tüneteket. Például az erek, a bőr, a haj, a tüdő, a szív, a vesék és/vagy az ízületek érintettek lehetnek. Ezenkívül a betegség lefolyása személyenként nagyon eltérő lehet. Ennek megfelelően az SLE klinikai képe változatos.
Általános Lupus tünetek
Lupus tünetek különböző szervekben és szervrendszerekben.
Attól függően, hogy mely szerveket és/vagy szervrendszereket érinti a betegség, specifikusabb lupustünetek jelentkeznek. Egy részük a betegség kezdetén, mások csak a betegség további lefolyásában jelentkeznek.
- Bőr és haj: A napfénynek kitett bőrterületeken (például a dekoltázson, az arcon) hirtelen vagy fokozatosan kiütések alakulhatnak ki. Jellemző jellemzője az arcbőr pillangó alakú kivörösödése, amely a napsugárzás hatására fokozódik. Egyéb lehetséges lupustünetek közé tartozik a szájnyálkahártya-gyulladás és a körkörös hajhullás.
- Ízületek: A lupusz nagyon gyakori tünetei a fájdalmas és/vagy duzzadt ízületek. Ízületi fájdalom elsősorban kora reggel jelentkezik. Gyulladás gyakran sok ízületben alakul ki (polyarthritis), különösen az ujj-, kéz- és térdízületekben. Az ínhüvelyeket is érinthetik a gyulladásos változások.
- Izmok: Az SLE néha az izmokat érinti, ami izomgyulladáshoz (myositis), izomfájdalomhoz és izomsorvadáshoz (izomsorvadás) vezethet.
- Vesék: Sok lupusz betegnél vesegyulladás (lupus nephritis) alakul ki. A vizeletben lévő fehérje (proteinuria) és esetleg a szövetek vízvisszatartása (ödéma) formájában nyilvánul meg. A gyulladás ronthatja a veseműködést – akár veseelégtelenséghez is vezethet. Az érintettek ezután rendszeres vérmosástól (dialízistől) függnek.
- Hasi: Néha hashártyagyulladás alakul ki szisztémás lupus erythematosus hátterében. A tünetek közé tartozik a hasi fájdalom, hányinger és hányás.
- Központi idegrendszer: Egyes lupusos betegeknél az agy érintett. Ekkor például epilepsziás rohamok, migrénszerű fejfájás, koncentráció- és memóriazavar és/vagy pszichés elváltozások (például depresszió, pszichózis) jelentkezhetnek.
- Vérkép: A vérkép gyakran változik szisztémás lupus erythematosus esetén. Mindhárom vérsejtvonal csökkenhet: vörösvértestek (eritrociták), fehérvérsejtek (leukociták) és vérlemezkék (trombociták). Lehetséges következmények a vérszegénység, a fertőzésekre való hajlam és a fokozott vérzési hajlam.
Szisztémás lupus erythematosus: okai
Nem világos, hogy pontosan mi okozza a szisztémás lupus erythematosust. Úgy tűnik azonban, hogy több tényező is szerepet játszik, különösen a genetikai változások. Az immunrendszert megterhelő vagy stimuláló külső tényezőkkel kombinálva a szisztémás lupus erythematosus kitörhet. Ezenkívül az ilyen tényezők súlyosbíthatják a meglévő betegség fellángolását. Tartalmazzák:
- vírusok vagy baktériumok által okozott fertőzések
- intenzív napozás
- szélsőséges klímaváltozás
- extrém pszichés stressz
- hormonális változások (pl. pubertás, terhesség és menopauza idején)
Nagyon ritkán bizonyos gyógyszerek enyhe lupust váltanak ki (pl. a metildopa vérnyomáscsökkentő gyógyszer vagy a karbamazepin epilepsziás gyógyszer). A „normál” SLE-vel ellentétben azonban ez a gyógyszer abbahagyása után heteken vagy néhány hónapon belül eltűnik.
Szisztémás lupus erythematosus: diagnózis
Ha „szisztémás lupus erythematosus” gyanúja merül fel, a betegeket szakorvossal, azaz reumatológussal vagy gyermekreumatológussal kell megvizsgálni. A tünetek széles köre miatt tanácsos más szakorvosokkal együttműködni, például bőrgyógyászral, szív- és vesespecialistával vagy nőgyógyászral. A „szisztémás lupus erythematosus” diagnózisához szükséges kiterjedt vizsgálatok kórházi fekvőbetegként is elvégezhetők (például gyermekeknél).
Interjú és fizikális vizsgálat
Az orvos először részletes megbeszélést folytat a pácienssel (gyermekek esetében a szülőkkel) az anamnézisről (anamnézisről). Ezt fizikális vizsgálat követi.
Vérvizsgálat
Ezenkívül a vérvizsgálat gyakran feltárja a fehérvérsejtek (leukociták) és a vérlemezkék (trombociták) hiányát, valamint vérszegénységet. A vérsejtek ülepedési sebessége (ESR) sok esetben felgyorsul.
További vizsgálatok
Számos egyéb vizsgálat lehetővé teszi az orvos számára, hogy felmérje a szisztémás lupus erythematosus mértékét és az egyes szervek érintettségét. Például az emelkedett vérnyomás és a vizeletben lévő fehérje a vesék érintettségét jelezheti a vesegyulladás (lupus nephritis) értelmében. További vizsgálatok, például a vesék ultrahangja, megerősíthetik ezt a gyanút.
A tünetek függvényében röntgenvizsgálatokat is végezhetnek, megvizsgálják a szem hátsó részét és/vagy ellenőrizhetik a beteg tüdőfunkcióját.
Kritériumkatalógus
Ennek megfelelően az antinukleáris antitesteket (ANA) először legalább egyszer kimutatni kell egy betegben ahhoz, hogy az SLE-t figyelembe lehessen venni (kötelező belépési feltétel).
Másodszor, további kritériumokat kell teljesíteni egy listából származó pontokkal, valójában annyit, hogy összesen legalább tíz eredményt érjünk el. Ezek a kritériumok tíz területen (domain) vannak elrendezve, például:
- Bőr/nyálkahártya: Hajhullás, fekélyek a szájnyálkahártyában, SCLE, ACLE, DLE (a bőr lupus erythematosus három altípusa).
- Vér: leukociták hiánya, vérlemezkék hiánya, autoimmun hemolízis (az eritrociták autoantitestek általi pusztulása)
- Alkotmányos: nem fertőzés okozta láz.
Az egyes kritériumoknak nem kell egyszerre létezniük, például láz és hajhullás esetén. Ráadásul csak akkor pontozzák őket, ha nincs rájuk valószínűbb magyarázat, mint az SLE.
Szisztémás lupus erythematosus: Kezelés
A szisztémás lupus erythematosust nem lehet okozatilag kezelni – sem gyermekeknél, sem felnőtteknél. Csak tüneti terápia, azaz a betegség tüneteinek kezelése lehetséges. Ennek érdekében az orvosok minden egyes beteg számára egyéni terápiás tervet készítenek, attól függően, hogy mely szervek érintettek, milyen súlyosan és milyen aktív a betegség pillanatnyilag.
Gyógyszer
Az SLE kezelésének célja a gyulladás és az immunrendszer túlzott aktivitásának visszaszorítása. Ebből a célból különféle anyagcsoportok állnak rendelkezésre belső (szisztémás) felhasználásra:
- Nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok): Ha a szisztémás lupus erythematosus csak enyhe, az ilyen gyulladáscsökkentő szerek (pl. ibuprofen, diklofenak) hasznosak. Fájdalomcsillapító és lázcsillapító hatásuk is van, és megakadályozzák a vérlemezkék összetapadását.
- Glükokortikoidok („kortizon”): Erős gyulladáscsökkentő hatásuk van. Gyakran nagy dózisban adják őket rövid időn keresztül (sokkterápia vagy pulzusterápia) az egyébként enyhe SLE gyulladásos epizódjainak leküzdésére. Súlyos SLE esetén is alkalmazzák.
- Immunszuppresszánsok: Csökkentik az immunrendszer aktivitását, amely SLE-ben túl aktív. Ilyenek például az azatioprin, metotrexát, ciklofoszfamid és a biológiailag módosított belimumab antitest. Az ilyen szereket súlyos esetekben veszik figyelembe, amikor más gyógyszerek nem segítenek kellően.
A glükokortikoidok helyileg is alkalmazhatók bőrtünetek kezelésére, például kenőcsként.
Kísérő intézkedések
A lupus fent leírt gyógyszeres kezelése más intézkedésekkel is kiegészíthető. Ilyenek például:
- Hideg alkalmazások duzzadt, fájdalmas ízületekre
- Légzési terápia légzési nehézségekre
- „vérhígító” gyógyszerek a vérrögképződésre való hajlamra
- Pszichológiai eljárások, például a fájdalom kezelésére
- védőoltások a fertőzések ellen
Ha meg szeretné tudni, mit kell figyelembe venni az oltással kapcsolatban, ha az immunrendszer károsodott (mint az SLE-vel kapcsolatban), olvassa el az Immunszuppresszió és vakcinázás című cikket.
Szisztémás lupus erythematosus: lefolyás és prognózis
A szisztémás lupus erythematosus általában krónikus, visszaeső lefolyású. A betegség két egymást követő epizódja között hónapok vagy évek is eltelhetnek. A legtöbb betegnél a rohamok is ritkulnak és idővel gyengébbek lesznek. Az SLE ezért az életkor előrehaladtával kevésbé súlyos lehet.
Várható élettartam
A legtöbb SLE-beteg várható élettartama ma normális. Sok beteg életminősége azonban korlátozott: az érintettek ismétlődően vagy folyamatosan fáradtságtól, bőrelváltozásoktól és fertőzésektől szenvednek, vagy rendszeres vérmosástól (dialízistől) függnek.
A szisztémás lupus erythematosusban szenvedők leggyakoribb halálozási oka ma már nem maga a betegség: a legtöbb beteg a betegség szövődményei miatt hal meg.
Szövődmények
A szisztémás lupus erythematosus súlyos és néha életveszélyes szövődményeket okozhat:
- Vesegyulladás: idővel a veseműködés romlását (veseelégtelenség) vagy teljesen elveszítheti (veseelégtelenség). Az érintetteknek rendszeres vérmosásra (dialízisre) vagy veseátültetésre van szükségük.
- Gerincvelő-gyulladás: A lábak és (ritkábban) a karok bénulását váltja ki, és ha nem kezelik gyorsan, bénuláshoz vezethet.
- A látóideg gyulladása: Ha nem észlelik és nem kezelik időben a látóideggyulladást, fennáll a vakság veszélye.
- Fokozott fertőzésveszély: Az SLE-betegek különösen érzékenyek a vírusok, baktériumok és gombák által okozott fertőzésekre. Ha ezeket nem kezelik következetesen, fennáll a szervkárosodás veszélye.
- fokozott hajlam a rosszindulatú betegségekre (rák).
Szisztémás lupus erythematosus: Megelőzés
A szisztémás lupus erythematosus nem előzhető meg – a krónikus gyulladásos autoimmun betegség okai még nem ismertek. Azonban számos olyan tényezőt azonosítottak, amelyek kiválthatják a betegség fellángolását. Tehát az SLE fellángolásának megelőzése érdekében tartsa be a következő tanácsokat:
- Kerülje a dohányzást.
- Alkoholt csak mértékkel igyunk.
- Étkezz kiegyensúlyozottan. Ügyeljen arra, hogy vegyes étrendet fogyasszon elegendő vitaminnal és ásványi anyaggal (friss gyümölcs és zöldség, teljes kiőrlésű kenyér, tejtermékek stb.).
- Mozogjon rendszeresen, és mérsékelten gyakoroljon (még akkor is, ha olyan tünetei vannak, mint például ízületi fájdalom).
- Kerülje el a fertőzésforrásokat, különösen, ha immunszuppresszánsokat szed (ezek fogékonyabbá teszik a fertőzésekre).
A betegség lefolyását pszichés tényezők is befolyásolják. Különösen az olyan krónikus betegségek, mint a szisztémás lupus erythematosus, lehangolhatják a hangulatot, és depresszióssá tehetik az embereket. Ez pedig stresszt vált ki, ami hosszú távon negatívan hathat a hormonháztartásra, az immunrendszerre, így a betegség lefolyására is.
