Májelégtelenség: tünetek és terápia

Rövid áttekintés

  • Tünetek: A szem és a bőr sárgássá válik; károsodott agyműködés (encephalopathia), ami koncentráció- és tudatzavarhoz vezet; véralvadási zavarok; súlyosan előrehaladott betegség esetén más szervek elégtelensége lehetséges.
  • A betegség lefolyása és prognózisa: Általában más krónikus májbetegségek következménye; A krónikus májbetegséget megelőző akut forma sokkal ritkább
  • Kezelés: A májelégtelenség okától és lefolyásától függ, pl. méregtelenítő intézkedések a toxinok ellen
  • Okok és kockázati tényezők: krónikus májkárosodás, pl. alkohol- vagy kábítószer-fogyasztás miatt; bizonyos vírusok által okozott fertőzések (pl. többszörös hepatitis vírus); mérgezés
  • Diagnózis: Anamnézis, fizikális vizsgálat, vérvizsgálat, röntgen vagy ultrahang a májban
  • Megelőzés: mérsékelt alkoholfogyasztás, kiegyensúlyozott étrend, releváns vírusfertőzések elleni védőoltások, krónikus, már meglévő állapotok kezelése

Mi a májelégtelenség?

Májelégtelenségben (májelégtelenség) a máj különböző funkciói fokozatosan meghiúsulnak. Ez azért veszélyes, mert a máj számos létfontosságú funkciót lát el a szervezetben: az anyagcsere legfontosabb szerve, és átlagosan 1.5 kilogramm tömegével a legnagyobb mirigy az emberi szervezetben.

A máj a kábítószerek, az alkohol és a szennyező anyagok lebontásáért is felelős („méregtelenítés”). A különféle betegségek, a sok alkohol, valamint a magas cukor- és zsírtartalmú étrend hosszú távon megterheli a májat, és esetenként zsírmáj és/vagy cirrózis kialakulásához vezet. A máj azonban feladatai jelentős részét hosszú ideig képes ellátni, még lényegesen kevesebb működő sejt mellett is.

Ha májelégtelenség lép fel, a máj már súlyosan károsodott. A májelégtelenség krónikusan (krónikus májelégtelenség) vagy nagyon gyorsan alakul ki, például fertőzés vagy mérgezés következtében (akut májelégtelenség). Mindkét esetben veszélyes állapot, amelyet azonnal kezelni kell.

Mi a tünetek?

Míg sok májbetegség korai stádiumban észrevétlen marad, a májelégtelenség jellegzetes tüneteket mutat. A következő tünetek a májelégtelenség vezető tüneteinek tekinthetők:

  • A szem fehérje (sclera) és a nyálkahártya sárgává válik; a betegség előrehaladtával a bőr is sárgás színt vesz fel. Ezt nevezik az orvosok sárgaságnak.
  • Ezenkívül véralvadási zavarok lépnek fel, ami például gyakori bőr alatti vérzésben nyilvánul meg. Ezt hemorrhagiás diatézisnek nevezik.

Ezenkívül a májelégtelenség néha a nyers máj jellegzetes légúti szagát (foetor hepaticus) eredményezi, és néha fájdalmas kényelmetlenséget okoz a felső hasban. Előrehaladott stádiumban a vérnyomás gyakran leesik, és a légzés felgyorsul. Miután az érintett egyre fáradtabb lesz és szinte kizárólag alszik, hepatikus encephalopathia során úgynevezett májkómába esik.

hepatikus encephalopathia

A májelégtelenség gyakran az agy működési zavarához vezet. Olvasson róla mindent a Hepatic encephalopathia című cikkben.

Hogyan kezelik a májelégtelenséget?

Akut vagy akut-krónikus májelégtelenség azonnali kezelést igényel az intenzív osztályon. A kezelés elsősorban a májkárosodás kiváltó okától függ – ezért nagyon fontos a pontos diagnózis. Azok a betegek, akiknél például mérgezés okozta májelégtelenséget, azonnali gyomormosást kapnak, és lehetőség szerint ellenszert is kapnak. Bizonyos vírusfertőzések, például hepatitis B esetén gyakran hasznos az antivirális terápia.

Májelégtelenség: terápia transzplantáción keresztül

Egyes esetekben – különösen eleve károsodott máj esetén – kicsi a valószínűsége annak, hogy a szerv felépül és visszanyeri működését. Ebben az esetben a betegek azonnal transzplantációs központba kerülnek, ahol a lehető leggyorsabban új májat kapnak. Szükség esetén elegendő lehet csak a máj bal lebenyének cseréje (auxiliary parciális ortotopikus májátültetés, APOLT). Akut májelégtelenségben a betegek körülbelül felének van szüksége májátültetésre.

A testen kívüli (testen kívüli) májpótló eljárások, mint például a speciális májdialízis, orvosi vizsgálat alatt állnak, és még nem standard terápia.

A betegség lefolyása és a prognózis

A májelégtelenség súlyos állapot, amely azonnali kezelést igényel. A különböző májfunkciók létfontosságúak a szervezet túlélése szempontjából – ha a kezelés túl későn érkezik, a prognózis rossz. Minél fiatalabb az érintett személy és minél kevésbé súlyos az alapbetegség, annál nagyobb a gyógyulás esélye.

Májelégtelenség: okok és kockázati tényezők

Elvileg a májelégtelenségnek nagyon különböző okai lehetnek. A májelégtelenséget gyakran előzi meg egy hónapok vagy évek óta fennálló májbetegség. Végül a máj különböző funkciói tönkremennek, mert a szervezet már nem tudja kompenzálni a bekövetkezett károsodást. Ilyenkor krónikus májelégtelenségnek, hirtelen fellépő súlyos állapotromlás esetén akut-krónikus májelégtelenségnek is nevezik.

Krónikus májelégtelenség gyakran alakul ki, például amikor az éveken át tartó alkoholfogyasztás egyre több májsejtet tönkretesz, és a szövet hegesedik (cirrhosis). A rák okozta májelégtelenség akkor is lehetséges, ha a májsejtek degenerálódnak, vagy rosszindulatú daganat „terjed el” más szervből. Egyes esetekben egy krónikus vírusfertőzés, például a hepatitis C is súlyos lefolyású, és végül májelégtelenséget okoz.

Az akut májelégtelenség azt jelenti, hogy a májműködés összeomlik anélkül, hogy bármilyen hosszú távú korábbi betegség lenne. Ez sokkal ritkábban fordul elő. A májelégtelenség hirtelen, rövid időn belüli kialakulásának lehetséges okai a következők:

  • Mérgezés: A legtöbb esetben a toxikus májkárosodást olyan gyógyszerek túladagolása okozza, mint a paracetamol, vagy ritkábban a tuberkulózis elleni szerek és bizonyos gyógynövények túl nagy adagban. A gombákkal (pl. gumólevél gomba), gyógyszerekkel (pl. ecstasy) és vegyi anyagokkal való mérgezés is néha akut májelégtelenséget vált ki.

Az akut májelégtelenség kevésbé gyakori okai közé tartozik az autoimmun hepatitis, az öröklött Wilson-kór, valamint a terhesség alatti szövődmények – akut zsírmáj vagy HELLP szindróma. Az esetek 20 százalékában a májgyulladás kiváltó oka továbbra is tisztázatlan. Az orvosok ezután kriptogén hepatitisről beszélnek.

Vizsgálatok és diagnózis

Sok májelégtelenségben szenvedő ember már hosszú ideje orvosi kezelés alatt áll bizonyos korábbi betegségekkel, és ismert a máj megterhelése (krónikus májelégtelenség). Ez megkönnyíti a diagnózist. Ritkábban fordul elő az akut májelégtelenség már meglévő állapotok nélkül.

Az olyan klinikai tünetek, mint a sárgaság és a szemrebegtetés, gyorsan arra késztetik az orvost, hogy a máj nem működik megfelelően. A fizikális vizsgálat során kitapintja a has felső részét, hogy érezze, megnagyobbodott-e vagy csökkent-e a máj mérete. Vért is vesz a májelégtelenség diagnosztizálására. A vérkép különböző laboratóriumi értékei alátámasztják a krónikus vagy akut májelégtelenség gyanúját. Ilyenek például a megváltozott koagulációs értékek, a transzaminázok, a bilirubin vagy az ammónia.

A további vizsgálatok a májelégtelenség feltételezett okától, tüneteitől és lefolyásától függenek. Néha az orvos mintát vesz a májszövetből (májbiopszia) laboratóriumi vizsgálat céljából. Néha képalkotó eljárásokat is végeznek, például speciális ultrahangvizsgálatot (duplex szonográfia) vagy mellkasröntgenet.

Egy bizonyos vizsgálat során, az „invazív vérnyomásmérés” során néha katétert használnak bizonyos erek vérnyomásának mérésére. Ha az agyban felgyülemlett folyadék (agyi ödéma) gyanítható, az orvosok szondával mérik a koponyán belüli nyomást egy kis lyukon keresztül a koponyán.

Májelégtelenség: megelőzés

  • Ügyeljen arra, hogy mértékkel fogyasszon alkoholt.
  • Tartózkodjon a túlzott cukortól és zsírtól az étrendben.
  • A krónikus betegségeket (például a cukorbetegséget) mindig megfelelően kell kezelni és beállítani.
  • Tartózkodjon a drogoktól; ügyeljen arra, hogy szükség esetén steril tűket használjon.
  • Védje magát óvszerrel szexuális kapcsolat közben, ha nem biztos abban, hogy szexuális partnere megfertőzheti.
  • Mielőtt külföldre utazik, győződjön meg arról, hogy rendelkezik elegendő védőoltással (pl. hepatitis A és B ellen).
  • Tartsa be az élelmiszer- és ivóvízhigiéniára vonatkozó szabályokat, különösen külföldre utazva.
  • Ha gyógyszert szed, pontosan kövesse az ajánlott adagokat. Tartsa távol a gyermekektől.
  • Kerülje az olyan gombák és növények fogyasztását, amelyek fajtájában és eredetében nem biztos. A mérgezés az akut májelégtelenség gyakori oka.