Patogenezis (betegség kialakulása)
Ewing szarkóma az osteomyelogenous tumorok egyike, vagyis a csontvelő tér a mezenhimális őssejtekből (éretlen / differenciálatlan szövetsejtek). Kis-, kék- és kereksejtű, erősen rosszindulatú (erősen agresszív; 3. vagy 4. rosszindulatú daganat). Ewing szarkóma szinte teljes egészében daganatos sejtekből áll, amelyek helyettesítik az elpusztított csontot (oszteolitikus).
Ewing szarkóma a tumorsejteknek jellegzetes kromoszóma-elváltozásai vannak: kiegyensúlyozott transzlokációk az EWS-ben gén (Ewing szarkóma gén) a 22. kromoszómán. Ezek gén a hibák miatt az egészséges sejt tumorsejtekké válik. A leggyakoribb áttelepítési típusok:
- Transzlokáció t (11; 22) (q24; q12)
- Transzlokáció t (21; 22) (q22; q12)
- Transzlokáció t (7; 22) (p22; q12)
Etiológia (okok)
Az elsődleges Ewing-szarkóma pontos okai még mindig nem tisztázottak. Úgy tűnik, hogy a családi csoportosítás és a környezeti hatások nem játszanak szerepet.
Életrajzi okok
- Az etnikum-kaukázusiakat (kaukázusiakat) az Ewing-szarkóma, az ázsiaiak ritkán, az afrikai amerikaiak pedig szinte soha.
Egyéb okok
- Radioaktív expozíció
- Röntgensugarak
- Tumor terápiák - Ewing szarkóma átesett embereknél gyakoribb kemoterápiás kezelés és / vagy radiatio (sugárzás terápia) ben gyermekkor újabb daganatos betegségre. Az agresszív tumorterápiák megváltoztatják az oszteoblasztok genomját (genetikai anyagát).
Irányelv
- S1 irányelv: Ewing szarkómák gyermekkor és serdülőkor. (AWMF nyilvántartási szám: 025-006), 2014. június, hosszú változat.
