Rövid áttekintés
- Okok: Az ependimoma kialakulásának okai nem tisztázottak. Lehetséges kockázati tényezők bizonyos betegségek, mint például a 2-es típusú neurofibromatózis, amelyek genetikai anyagi rendellenességen alapulnak. Feltételezhető, hogy a sugárzásnak való kitettség, például más rákos megbetegedések kezelése során, szintén kiváltó tényező.
- Tünetek: Súlyosságtól függően a lehetséges tünetek közé tartozik a fejfájás (főleg reggel és este), hányinger és hányás, kisgyermekeknél a fejkörfogat felgyorsult növekedése és neurológiai rendellenességek.
- Diagnózis: kórelőzmény, fizikális vizsgálat, mágneses rezonancia képalkotás és számítógépes tomográfia (MRI, CT), szövet-, vér- és cerebrospinális folyadékvizsgálat
- Kezelés: Általában az orvos megoperálja a daganatot, részben vagy teljesen eltávolítva, súlyosságától függően. Ezen kívül szóba jöhet a sugárterápia és ritkábban a kemoterápia is.
- Prognózis: Ha a daganatot teljesen eltávolítják, a prognózis meglehetősen jó. Minél rosszindulatúbb a daganat, annál nehezebb kezelni, és annál kisebb a gyógyulás esélye.
Mi az ependymoma?
Időnként azonban felnőtteknél is kialakul ez a daganat, bár sokkal ritkábban. Az ependimomák a felnőttek összes agydaganatának mindössze két százalékát teszik ki.
Az ependimoma ependimális sejtekből alakul ki, amelyek a központi idegrendszer tartósejtjeihez (gliasejtekhez) tartoznak. Ezek szegélyezik az egyes agykamrák belső falát és a gerinccsatornát, amelyben az agy-gerincvelői folyadék található. A kamrák az úgynevezett cerebrospinális folyadékpályákon keresztül kapcsolódnak egymáshoz és a gerinccsatornához.
Elvileg lehetséges, hogy a daganat e belső falak bármely pontján kialakulhat. Gyermekeknél és serdülőknél leggyakrabban a hátsó fossa negyedik kamrájában alakul ki. Innen az ependimoma gyakran a kisagy, az agytörzs vagy a felső nyaki zsinór felé terjed. Egyes esetekben a nagyagyban is kialakul. A gerinccsatornában kialakuló ependimoma gyakrabban fordul elő felnőtteknél, és összességében nem olyan gyakori.
Metasztázis képződés
WHO osztályozás
Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) az ependimomát, mint minden más agydaganatot, különböző súlyossági fokokra osztja:
- WHO 1. fokozat: Subependimoma és myxopapilláris ependimoma
- WHO 2. fokozat: Ependimoma
- WHO 3. fokozat: Anaplasztikus ependimoma
A szubependimoma jóindulatú daganat. Bedudorodik az agy belső kamráiba, és gyakran csak véletlenül fedezik fel.
A myxopapilláris ependimoma szintén jóindulatú. Kizárólag a gerinccsatorna legalsó részén nő, felnőtteknél fordul elő.
Az anaplasztikus ependimoma elsősorban gyermekeknél fordul elő. Nagyon gyorsan növekszik, és kevésbé jó a prognózisa, mivel a szomszédos szövetekbe nő – ellentétben az első és másodfokú daganattípusokkal, amelyek általában jól elhatárolódnak az egészséges agyszövettől.
Mik az ependimoma tünetei?
A cerebrospinális folyadék pályákhoz való közelsége miatt gyakran előfordul, hogy az ependimoma elzárja ezeket az útvonalakat. Emiatt előfordulhat, hogy a cerebrospinális folyadék már nem ürül ki megfelelően, és megnő az agyra nehezedő nyomás. Ez gyakran erős fejfájást okoz, amelyet gyógyszeres kezeléssel aligha lehet enyhíteni.
Különösen fiatalabb gyermekeknél az ependimoma gyakran növeli a fej kerületét (macrocephalus). Egyes betegeknél a daganat rohamon keresztül válik észrevehetővé. Ezen kívül gondok vannak a sétálással, látással, alvással és koncentrálással. Az ependimoma néha bénulást okoz.
Az agydaganatok tüneteiről az Agydaganat – tünetek című cikkben olvashat bővebben.
Mi okozza az ependimomát?
Hogy miért alakul ki az ependimoma, még nem vizsgálták véglegesen. Az sem világos, hogy az agydaganat ezen formája örökletes-e.
Azoknál az embereknél, akik rákkezelés részeként sugárkezelésen estek át, fokozott a betegség kialakulásának kockázata. A gyermekek néha leukémia (fehérvérrák) vagy rosszindulatú szemdaganat retinoblasztóma miatt kapnak sugárkezelést, és még évekkel később is nagyobb valószínűséggel alakul ki agydaganat.
A gerincvelői ependimomák gyakrabban fordulnak elő a 2-es típusú örökletes neurofibromatosis betegséggel kapcsolatban.
Hogyan diagnosztizálható az ependimoma?
A tünetekkel érintett személyek gyakran először konzultálnak háziorvosukkal vagy gyermekorvosukkal. Megkérdezik a pontos tüneteket és lefolyásukat, az esetleges korábbi és alapbetegségeket, valamint az általános egészségi állapotot (kórtörténet).
Az ependimoma a legjobban mágneses rezonancia képalkotással (MRI) látható. Az orvos általában a vizsgálat előtt kontrasztanyagot fecskendez be a vénába. A daganat elnyeli ezt a kontrasztanyagot, és az MRI-képen szabálytalanul világít. Ez lehetővé teszi elhelyezkedésének, méretének és terjedésének nagyon jól meghatározható.
Az ependimoma részletes diagnosztizálását kiegészíti az agy-gerincvelői folyadék vizsgálata (cerebrospinális folyadék diagnosztika). Itt lehetőség nyílik az egyes daganatsejtek kimutatására. Ezenkívül az orvos általában szövetmintát vesz a daganatból, és mikroszkóp alatt megvizsgálja. Erre azért van szükség, hogy a későbbi terápiát optimálisan a pácienshez igazítsák.
Ependimoma kezelése
Az ependimoma első terápiás lépése a daganat teljes műtéti eltávolítása, ami manapság gyakran lehetséges a gerincvelői daganatok esetében. Az agyi daganatokat viszont általában nem lehet teljesen eltávolítani.
Más gyógyszereket használnak a kísérő tünetek, például fejfájás vagy hányinger kezelésére. Az ependimoma kortizon-készítményekkel is kezelhető. Csökkentik az agyszövet duzzadását, és így csökkentik a meglévő koponyaűri nyomást.
A vizsgálatokkal és kezeléssel kapcsolatos további információk az Agydaganat című cikkben találhatók.
Mi a betegség lefolyása ependimomával?
A betegség lefolyása és az ependimoma prognózisa számos tényezőtől függ, ezért minden egyes esetben nagyon eltérő. A döntő tényezők közé tartozik, hogy a daganat hol helyezkedik el, sebészileg teljesen eltávolítható-e, és hogy elterjedt-e már.
Ha a daganatos régiót utólagos besugárzással teljesen eltávolítják, a betegek 60-75 százaléka öt év múlva, 50-60 százaléka pedig tíz év múlva is életben van. Ennek előfeltétele, hogy a betegség ne haladjon előre. Ha az ependimomát nem lehet teljesen eltávolítani, és az érintettek utókezelést kaptak, a túlélési arány tíz év után 30-40 százalékra csökken.
