Rövid áttekintés
- Mi az a dermatomyositis? Ritka gyulladásos izom- és bőrbetegség, amely a reumás betegségek közé tartozik. Lila betegségnek is nevezik a gyakran lila bőrelváltozások miatt.
- Formái: Juvenilis dermatomyositis (gyermekeknél), Felnőtt dermatomyositis (főleg nőknél), Paraneoplasztikus dermatomyositis (rákhoz társuló), Amyopathiás dermatomyositis (csak bőrelváltozások).
- Tünetek: Fáradtság, láz, fogyás, később izomfájdalom, gyengeség a váll és a medence területén, esetleg lelógó szemhéj vagy kancsalság, esetleg légszomj és nyelési nehézség, hámló bőr elszíneződés, duzzanat és bőrpír a szem környékén. Lehetséges szövődmények (például szívritmuszavarok, tüdőfibrózis, vesegyulladás).
- Okok: Autoimmun betegség, amelynek okai nem teljesen ismertek. Valószínűleg genetikai eredetű, és olyan tényezők váltják ki, mint például fertőzések vagy gyógyszerek.
- Kezelés: gyógyszeres kezelés (például kortizon), izomtréning és fizioterápia.
- Prognózis: A kezelés általában jelentősen enyhítheti vagy teljesen megszüntetheti a tüneteket. Az enyhe izomgyengeség azonban gyakran megmarad. A szövődmények és az egyidejű daganatos betegségek ronthatják a prognózist.
Dermatomyositis: Leírás
A „dermatomyositis” kifejezés a görög bőr (derma) és izom (myos) szavakból áll. Az „-itis” utótag „gyulladást” jelent. Ennek megfelelően a dermatomyositis az izmok és a bőr gyulladásos betegsége. A gyulladásos reumás betegségek csoportjába, itt a kollagenózisok (diffúz kötőszöveti betegségek) alcsoportjába tartozik.
Dermatomyositis: formák
A beteg életkorától, a betegség lefolyásától és a kapcsolódó betegségektől függően az orvosok megkülönböztetik a dermatomyositis különböző formáit:
Fiatalkori dermatomyositis.
Ez a fiatalok dermatomyositisére utal. Főleg a hetedik és nyolcadik életévüket járó gyermekeket érinti, a lányok és fiúk körülbelül azonos arányban szenvednek ebben a betegségben.
A fiatalkori dermatomyositis akutan kezdődik, és gyakran a gyomor-bélrendszert is érinti. Egy fontos különbség a felnőttkori dermatomyositishez képest: A juvenilis változat soha nem társul daganatos betegséggel, ami ezzel ellentétben gyakran előfordul felnőtt dermatomyositisben szenvedő betegeknél.
Felnőttkori dermatomyositis
Ez a klasszikus felnőttkori dermatomyositis. Elsősorban a 35 és 44 év közötti, valamint az 55 és 60 év közötti nőket érinti.
Paraneoplasztikus dermatomyositis
A paraneoplasztikus dermatomyositis különösen az 50 éves és idősebb korosztályban fordul elő. A dermatomyositis a nemtől függően leggyakrabban a következő rákos megbetegedésekkel jár:
- Nők: mellrák, méhrák, petefészekrák
- férfiak: tüdőrák, prosztatarák, emésztőszervek rákja
Amyopathiás dermatomyositis
Az orvosok amyopathiás dermatomyositisről beszélnek, amikor tipikus bőrelváltozások jelentkeznek, de hat hónapig nem mutatható ki izomgyulladás. Az összes beteg körülbelül 20 százalékánál alakul ki a dermatomyositis ezen formája.
Dermatomyositis: gyakoriság
A dermatomyositis nagyon ritka betegség. Világszerte 0.6 1 felnőttből 100,000 és 0.2 között alakul ki évente. A fiatalkori dermatomyositis még ritkább – világszerte 100,000 XNUMX gyermekből körülbelül XNUMX-t érint évente.
polymyositis
Dermatomyositis: tünetek
A dermatomyositis általában alattomosan kezdődik, és általában három-hat hónapon belül alakul ki. A kezdeti tünetek, amelyek még mindig nem specifikusak, a fáradtság, láz, gyengeség és fogyás. Sok szenvedő kezdetben izomfájdalmat is tapasztal, amely hasonló a fájó izmokhoz kapcsolódó fájdalomhoz. Később izomgyengeség és bőrelváltozások teszik teljessé a klinikai képet.
Az izompanaszok nem mindig éreztetik magukat először, és később a bőrelváltozások – a tünetek megjelenési sorrendje betegenként eltérő lehet.
Ritkán az izmokon és a bőrön kívül más szerveket is érint a betegség. Ha a szív vagy a tüdő érintett, súlyos szövődmények léphetnek fel.
A dermatomyositis bőrtünetei
A vöröses duzzadt szemhéjak szintén a dermatomyositis tipikus tünetei – akárcsak a száj körüli keskeny vonal, amely elszíneződéstől mentes (Kendő jel).
További jellemző jelek közé tartozik a bőrpír és az ujjízületek feletti kiemelkedések (Gottron jele), valamint a megvastagodott körömredő, amely visszanyomva fáj (Keining jele).
A dermatomyositis izomtünetei
Az izomfájdalom a kezdődő dermatomyositisre jellemző. Elsősorban terhelés közben fordulnak elő. A betegség további előrehaladása esetén fokozódó izomgyengeség alakul ki, ami különösen proximálisan, azaz a medence- és a vállövben érezhető. Ennek eredményeként a szenvedők nehezen tudnak sok olyan mozdulatot végrehajtani, amelyek a láb- és karizmokat érintik, mint például a lépcsőzés vagy a hajfésülés.
A szemizmok is érintettek lehetnek. Ez például a felső szemhéj lelógásával (ptosis) vagy hunyorogással (strabismus) nyilvánul meg.
A dermatomyositis izomtünetei általában szimmetrikusan jelentkeznek. Ha a tünetek csak a test egyik oldalán jelentkeznek, akkor valószínűleg egy másik betegség áll a hátterében.
Szervi érintettség és szövődmények
A bőr és az izmok mellett a dermatomyositis más szerveket is károsíthat, ami veszélyes szövődményekhez vezethet:
- Szív: Itt a dermatomyositis okozhat például szívburokgyulladást, szívelégtelenséget, a szívizom kóros megnagyobbodását (tágult kardiomiopátia), vagy szívritmuszavart.
- Tüdők: tüdőfibrózist okozhat a tüdőszövet károsodása. Ha a dermatomyositis a nyelőizmokat érinti, megnő az élelmiszer-részecskék véletlen belélegzésének kockázata, ami tüdőgyulladást (aspirációs tüdőgyulladást) okozhat.
Átfedési szindróma
Egyes betegeknél a dermatomyositis más immunológiai szisztémás betegségekkel, például szisztémás lupus erythematosusszal, szisztémás szklerózissal, Sjögren-szindrómával vagy rheumatoid arthritissel együtt fordul elő.
Dermatomyositis: Okok és kockázati tényezők
A dermatomyositis mögött meghúzódó okok még nem teljesen tisztázottak. A jelenlegi kutatások feltételezik, hogy ez egy autoimmun betegség.
Autoimmun betegség
Normális esetben az immunrendszer tévedhetetlenül tud különbséget tenni a test saját és idegen struktúrái között: az idegeneket megtámadják, míg a test sajátjait nem. De pontosan ez az, ami nem működik megfelelően az autoimmun betegségekben – az immunrendszer hirtelen megtámadja a szervezet saját struktúráit, mert tévesen idegen anyagoknak tartja azokat.
Bizonyos antitestek ekkor kezdik megtámadni azokat az ereket, amelyek oxigénnel és tápanyagokkal látják el az izmokat és a bőrt. Az így károsodott szerkezetek ezt követően a dermatomyositis jellegzetes tüneteit váltják ki.
Kapcsolat a rákkal
A paraneoplasztikus dermatomyositis – azaz a daganatos betegséggel összefüggő dermatomyositis – valószínűsége jelentősen megnő, különösen az 50 év felettieknél. Ennek pontos oka még mindig nem tisztázott, bár vannak sejtések – például, hogy a daganat olyan méreganyagokat termel, amelyek közvetlenül károsítják a kötőszövetet.
Mindenesetre ismert, hogy a dermatomyositis gyakran gyógyul a daganat eltávolítása után, de kiújul, ha a rák előrehalad.
Dermatomyositis: vizsgálatok és diagnózis
Vérvizsgálat
Bizonyos vérértékek segítenek a dermatomyositis diagnosztizálásában:
- Izomenzimek: Az izomenzimek, például a kreatin-kináz (CK), az aszpartát-aminotranszferáz (AST) és a laktát-dehidrogenáz (LDH) emelkedett szintje izombetegségre vagy -károsodásra utal.
- C-reaktív fehérje: A C-reaktív fehérje (CRP) egy nem specifikus gyulladásos paraméter. A megemelkedett szint tehát gyulladásos folyamatokat jelez a szervezetben.
- Vérülepedési ráta (ESR): A megnövekedett vér ülepedés általában a szervezet gyulladását is jelezheti.
- Autoantitestek: Az antinukleáris antitestek (ANA-k), a Mi-2 antitestek és az anti-Jo-1 antitestek megtámadják a szervezet saját szöveteit, és gyakran (de nem mindig) kimutathatók dermatomyositisben.
Míg az ANA-k számos más autoimmun betegségben is jelen vannak, a másik két autoantitest viszonylag specifikus a dermatomyositisre (és a polymyositisre).
Izombiopszia
Biopszia nem szükséges, ha a klinikai leletek már egyértelműek. Ez az eset áll fenn például, ha a páciensnek a jellegzetes bőrtünetei és kimutatható izomgyengesége van.
Elektromiográfia (EMG)
Az elektromiográfiában (EMG) az orvos az elektromos izomaktivitást méri a csatlakoztatott elektródák segítségével. Az eredmények alapján megállapítható, hogy a vizsgált izom sérült-e.
Egyéb vizsgálatok
A gyulladt izomszerkezeteket mágneses rezonancia képalkotás (MRI) és ultrahang (szonográfiás) segítségével lehet megjeleníteni. Bár az MRI összetettebb, pontosabb is, mint a szonográfia. Mindkét módszert alkalmazzák az EMG vagy biopszia megfelelő helyeinek megtalálására is.
Mivel a dermatomyositis gyakran társul rákkal (felnőtteknél), a daganatokat is kifejezetten keresik a diagnózis során.
Dermatomyositis: kezelés
A dermatomyositis kezelése általában gyógyszeres kezelésből áll, általában több évig. Ez ellensúlyozhatja a betegség előrehaladását, enyhítheti a tüneteket és javíthatja az érintettek életminőségét. Az izomtréning és a fizioterápia is hozzájárul.
A dermatomyositis gyógyszeres kezelése
Ha a glükokortikoidok nem elegendőek a tünetek enyhítésére, más immunszuppresszánsokat, például azatioprint, ciklofoszfamidot vagy metotrexátot (MTX) kell alkalmazni. Olyan mértékben gyengítik az immunrendszert, hogy az többé nem veszi célba a szervezet saját struktúráit. Az immunrendszert azonban nem lehet teljesen megszüntetni. És ez jó dolog, hogy a szervezet továbbra is védve legyen a kórokozókkal szemben.
Ha a fent említett gyógymódok nem képesek kielégítően javítani a dermatomyositist, lehetőség van speciális antitestekkel (immunglobulinokkal), például Rituximabbal történő kezelésre. Ezek pontosan ott küzdenek az immunrendszerrel, ahol az helytelenül működik.
Izomtréning és fizioterápia dermatomyositis esetén
A fizioterápia és a fizikai edzés elősegítheti a kezelés sikerét. Az erő és az állóképesség jelentősen növelhető például kerékpárergométer vagy stepper segítségével.
Egyéb intézkedések a dermatomyositis kezelésére
Paraneoplasztikus dermatomyositisben a daganatos betegséget speciálisan kell kezelni, például műtéttel, kemoterápiával és/vagy sugárterápiával. Ezt követően a dermatomyositis gyakran javul.
A szövődmények, például a szívben vagy a tüdőben szintén speciális kezelést igényelnek.
További intézkedések és tippek dermatomyositis esetén:
- Az UV-sugárzás ronthatja a bőrelváltozásokat. A dermatomyositisben szenvedő betegeknek ezért megfelelően védekezniük kell a napsugárzás ellen (magas fényvédő faktorú naptej, hosszú nadrág, hosszú ujjú felső stb.).
- A glükokortikoidok hosszú távú alkalmazása növeli a csontritkulás (csontgyengeség) kockázatát. Ezért megelőző intézkedésként az orvos kalcium és D-vitamin tabletták szedését írhatja elő.
- A betegség akut fázisában a dermatomyositises betegeknek kerülniük kell a fizikai aktivitást vagy az ágynyugalmat.
- Kiegyensúlyozott étrend is javasolt.
A legtöbb esetben az immunszuppresszív terápia enyhítheti vagy akár teljesen megszüntetheti a tüneteket. A már meglévő enyhe izomgyengeség azonban megmaradhat. Ezenkívül a tünetek bármikor kiújulhatnak.
Egyes betegeknél a kezelés nem enyhítheti a tüneteket, de legalább megállíthatja a betegséget. Más esetekben azonban a betegség a kezelés ellenére is töretlenül halad előre.
Súlyos lefolyások kockázati tényezői
Az előrehaladott életkor és a férfi nem kedvez a betegség súlyos lefolyásának. Ugyanez vonatkozik, ha a szív vagy a tüdő is érintett. Az egyidejű rák a dermatomyositis súlyos lefolyásának kockázati tényezője is. Ilyen esetekben a várható élettartam csökkenhet.
