Akut myeloid leukémia (AML)

Leukémia, fehérvérrák, kapribogyó, vérbetegség

Meghatározás

Ez a típusú leukémia az egyik akut leukémia, gyors betegség lefolyásával. Jellemzője, hogy a degenerált sejtek a fejlődés nagyon korai szakaszából származnak, azaz éretlenek. Ezek a sejtek egy sejtvonalból fejlődnek ki, amely a csontvelő (mieloid).

A fejlődés korai szakaszában lévő sejteket blasztoknak nevezzük. Ezek a robbanások szaporodnak a csontvelő és vér. Akut myeloid leukémia esetén az éretlen és működésképtelen kontroll nélküli szaporodása vér prekurzor sejtek fordulnak elő a csontvelő.

Egészséges embereknél van egy pontos szabályozás és egyensúly fejlesztés és érés vagy teljesen funkcionálissá differenciálás között vér sejtek. Ezzel szemben az érlelés károsodott az AML-ben. Néhány éve az akut promielocita leukémia, az AML speciális formájának terápiája kihasználta ezt a tényt. Például az ATRA kemoterápiás szer elősegíti a leukémia sejtek érését funkcionális vérsejtekké.

Frekvencia

Évente három-négy új eset fordul elő 100000 lakosra. Főként felnőtt betegeket érint a betegség, az új esetek száma 15/100000 XNUMX lakos. Az AML aránya leukémia gyermekeknél az akut leukémiák körülbelül 20% -a.

A gyermekek ritkán szenvednek akut mieloid leukémiában. Csak a 20% -a gyermekkor a leukémiák ebbe az altípusba tartoznak. Az akut limfatikus leukémia (ALL) sokkal gyakrabban figyelhető meg gyermekeknél.

Elvileg az AML bármilyen életkorban előfordulhat, de a csecsemők és a kisgyermekek az élet első két évében különösen gyakran betegednek meg. Egyelőre ismeretlen okokból a fiúknál nagyobb a betegség kialakulásának esélye, mint a lányoknál. A Down-szindrómás (21. trisomia) gyermekeknél jelentősen megnő a betegség kockázata.

Csakúgy, mint a felnőtt betegeknél, az érintett gyermekeknél is néhány héten belül jelentkeznek a betegség első azonos jelei. A kisgyermekek alkalmanként kiemelkednek a játék iránti hajlandóságuk és a lustaság miatt. A diagnózis megerősítéséhez a csontvelő defekt alatt végezzük érzéstelenítés. A terápia fő összetevője kemoterápiás kezelés. Ha a központi idegrendszer érinti, a koponya lehet, hogy besugározni kell.

Okok

Lásd az általános fejezetet leukémia.

A betegség eredete

Mindenekelőtt az emberi genom (kromoszóma-készlet) szabálytalanságait (aberrációit) azonosították az AML kiváltó okaként, és a sejtgenetika eredményei is a legfontosabb tényezők a beteg prognózisában. Vannak olyan eltérések, amelyek jó és rosszak, és rossz prognózisúak. A degenerált őssejtek kontrollálatlan, ellenőrizetlen növekedése olyannyira hangsúlyos, hogy a csontvelőben más sejteknek vagy progenitor sejteknek nincs helyük fejlődni.

Ezek a „normális” sejtek ezért kiszorulnak. Ez magyarázza a vörösvértestek gyakori szegénységét (vérszegénység) AML-es betegeknél. Ha a blasztok több mint 30% -a van jelen a csontvelőben, akkor az akut definíció leukémia adott. Ez érdekes lehet az Ön számára is: Kromoszóma mutáció