Kitágult kardiomiopátia: Leírás.
A tágult kardiomiopátia (DCM) egy súlyos betegség, amelyben a szívizmok szerkezete megváltozik. Már nem működik megfelelően, és így a szív kevesebb vért pumpál a szisztémás keringésbe a kilökődési fázisban (szisztolé). Ezenkívül a szívizom általában már nem tud megfelelően ellazulni, így az a fázis, amelyben a szívkamráknak vérrel kell feltöltődniük (diasztolé) és kitágulniuk, szintén zavart szenved.
A kardiomiopátia ezen formája onnan kapta a nevét, hogy a betegség során különösen a bal kamra tágul. Ha a betegség előrehalad, a jobb kamra és a pitvar is érintett lehet. A szív falai elvékonyodhatnak, ahogy tágul.
Kit érint a tágult kardiomiopátia?
Kitágult kardiomiopátia: tünetek
A DCM-ben szenvedő betegeknél gyakran a gyenge szív (szívelégtelenség) jellemző tünetei vannak. Egyrészt a szív korlátozott teljesítőképessége miatt nem tudja kellőképpen ellátni a szervezetet vérrel és így oxigénnel is (cianózis) – előrehaladott kudarcról beszélnek az orvosok.
Másrészt a szívelégtelenség gyakran fordított kudarccal is társul. Ez azt jelenti, hogy a vér azokban az erekben, amelyek a szívhez vezetnek. Ha a bal szív érintett (bal szívelégtelenség), az ilyen vértorlódás főként a tüdőt érinti. Ha a jobb kamra legyengül, a vér visszakerül a vénás erekbe, amelyek az egész testből származnak.
A tágult kardiomiopátia először a progresszív bal szívelégtelenség tüneteivel válik nyilvánvalóvá. A betegek a következőktől szenvednek:
- Fáradtság és csökkent teljesítmény. Az érintett egyének gyakran panaszkodnak általános gyengeségérzésről.
- Légszomj fizikai megerőltetéskor (terheléses nehézlégzés). Ha a kardiomiopátia már nagyon előrehaladott, akkor nyugalmi nehézlégzés is előfordulhat (nyugalmi nehézlégzés).
- Szorító érzés a mellkasban (angina pectoris). Ez az érzés is főleg fizikai megterheléskor jelentkezik.
A betegség során a tágult kardiomiopátia gyakran a jobb kamrát is érinti. Ilyen esetekben az orvosok globális elégtelenségről beszélnek. A bal szívelégtelenség tünetein kívül a betegek folyadékretencióra (ödémára) panaszkodnak, különösen a lábakban. Ráadásul a nyaki vénák gyakran nagyon kidomborodnak, mert a fejből és a nyakból is felhalmozódik a vér.
Mivel a szívizom szerkezete megváltozik a DCM-ben, az elektromos generálás és az impulzusok szívbe továbbítása is zavart szenved. Ezért a dilatatív kardiomiopátia gyakran szívritmuszavarral jár. Az érintett egyének ezt időnként szívdobogásnak érzik. A betegség előrehaladtával a szívritmuszavarok egyre veszélyesebbé válhatnak, és keringési összeomlást, vagy – legrosszabb esetben – akár hirtelen szívhalált is kiválthatnak.
A pitvarok és a kamrák károsodott véráramlása miatt kitágult kardiomiopátiában könnyebben képződnek vérrögök, mint egészséges emberekben. Ha egy ilyen vérrög felszabadul, a véráramlással bejuthat az artériákba, és elzárhatja azokat. Ez súlyos szövődményekhez, például tüdőinfarktushoz vagy szélütéshez vezethet.
Dilatált kardiomiopátia: okok és kockázati tényezők
A tágult kardiomiopátia lehet elsődleges vagy másodlagos. Az elsődleges azt jelenti, hogy közvetlenül a szívizomból származik, és arra korlátozódik. Másodlagos formákban más betegségek vagy külső hatások váltják ki a DCM-et. A szív vagy más szervek csak ezeknek a tényezőknek az eredményeként károsodnak.
Az elsődleges dilatációs kardiomiopátia bizonyos esetekben genetikai eredetű. Az esetek bő negyedében más családtagok is érintettek. Az elsődleges DCM kiváltó okai gyakran ismeretlenek (idiopátiás, körülbelül 50 százalék).
A tágult kardiomiopátia a szívizombetegség egyik formája, amelyet viszonylag gyakran másodlagosan okoznak. A triggerek közé tartoznak például:
- Szívizomgyulladás (szívizomgyulladás), például vírusok vagy baktériumok által kiváltott (például Chagas-kór, Lyme-kór).
- A szívszelep hibái
- Autoimmun betegségek, mint például a szisztémás lupus erythematosus (SLE).
- Hormonális rendellenességek (különösen a növekedési és pajzsmirigyhormonok).
- Gyógyszerek: Bizonyos rákellenes szerek (citosztatikumok) ritka mellékhatásként kitágult szívizombetegséget okozhatnak.
- Alultápláltság
- Sugárterápia a mellkas területén
- Az izmok fehérjeszerkezetét befolyásoló veleszületett betegségek, pl. izomdisztrófiák.
- Környezeti toxinok: A nehézfémek, például az ólom vagy a higany megragadnak a szívizomban, és megzavarják a sejtanyagcserét.
- Szívkoszorúér-betegség (CHD). Az érintetteknél a szívizom tartósan túl kevés oxigént kap, ezért megváltozik szerkezete (ischaemiás kardiomiopátia). A bűnös a koszorúerek szűkülete.
- Nagyon ritka esetekben dilatatív kardiomiopátia fordul elő terhesség alatt. Az összefüggések azonban itt még tisztázatlanok.
Dilatált kardiomiopátia: vizsgálatok és diagnózis
Először az orvos megkérdezi a pácienst a kórtörténetéről. Különösen érdeklik a páciens tünetei, azok mikor jelentkeznek és mennyi ideig vannak jelen. Azt is fontos tudni, hogy a beteg sok alkoholt fogyaszt, szed-e más kábítószert, vagy van-e korábbi betegsége.
Az interjút fizikális vizsgálat követi. A szívelégtelenség egyes jeleit az orvos szabad szemmel is láthatja. Például az érintett személy bőre gyakran elkékül (cianózis) a krónikus oxigénhiány miatt. A tüdőödéma csörgő hangként észlelhető a tüdő hallatán.
Sok szívizombetegség hasonló tüneteket mutat. A kardiomiopátia pontos típusának meghatározásához speciális diagnosztikai tesztekre és orvosi berendezések segítségére van szükség. A legfontosabb vizsgálatok a következők:
- Elektrokardiogram (EKG): Sok DCM-betegnél a szív elektromos aktivitásában az EKG-n specifikus zavar van, amelyet bal köteg-elágazásnak neveznek.
- Mellkasröntgen: A megnagyobbodott bal kamra miatt a szív megnagyobbodottnak tűnik a röntgenfelvételeken (kardiomegália). Ezen a tüdőpangás is látható.
- Szívkatéterezés. A módszer során a koszorúerek megvizsgálhatók (koszorúér angiográfia) és a szívizomból szövetminta vehető (miokardiális biopszia). A mikroszkóp alatt végzett finom szövetvizsgálat lehetővé teszi a megbízható diagnózis felállítását.
Vannak bizonyos vérértékek is, amelyek megemelkedhetnek a DCM-mel kapcsolatban. Ezek a leletek azonban aligha specifikusak, de számos szív- és egyéb betegségben előfordulnak. Például a magas BNP-szint általában szívelégtelenséget jelez.
Kitágult kardiomiopátia: kezelés
Ha az ok nem ismert és/vagy nem kezelhető, akkor csak a DCM tüneti kezelése választható. A prioritás ezután a szívelégtelenség tüneteinek enyhítése és progressziójának lehetőség szerinti késleltetése. Erre a célra különféle gyógyszercsoportok állnak rendelkezésre, például béta-blokkolók, ACE-gátlók és diuretikumok. A „vérhígító” gyógyszerek célja, hogy megakadályozzák a vérrögképződést.
Elvileg a dilatatív kardiomiopátiában szenvedő betegeknek fizikálisan nyugodtan kell viselniük magukat, nehogy túlterheljék a gyenge szívet. Az „adagolt gyakorlatnak” azonban vannak előnyei a teljes immobilizálással szemben.
Kitágult kardiomiopátia: a betegség lefolyása és prognózisa.
A betegség prognózisa kedvezőtlen a dilatációs kardiomiopátia esetében. A várható élettartam és a betegség progressziója végső soron a szívelégtelenség mértékétől függ. Bár a szívet megfelelő gyógyszeres kezeléssel támogatni lehet, nem lehet megállítani vagy akár visszafordítani a betegség előrehaladását. A DCM egyre inkább korlátozza az érintettek mindennapi életét.
A diagnózist követő első tíz évben a DCM-ben szenvedő betegek 80-90 százaléka meghal. Gyakran a szívelégtelenség vagy a hirtelen szívhalál következményei az okai.
A betegek maguk aligha tudják befolyásolni a betegség lefolyását. Azok azonban, akik tartózkodnak a drogoktól, és csak mértékkel fogyasztják az alkoholt, elkerülik a dilatatív kardiomiopátia legalább két kockázati tényezőjét.
