Rövid áttekintés
- Tünetek: rohamszerű keringési zavarok az ujjakban, esetenként a lábujjakban, az érintett területek halványról kékről pirosra való elszíneződésével, egyes esetekben érzésekkel, zsibbadással és fájdalommal.
- Okok és kockázati tényezők: Lehetséges okok az erek, az idegi aktivitás vagy a hormonháztartás zavarai, valamint egyéb alapbetegségek; fontos kiváltó tényezők a stressz és a hideg.
- Kezelés: Stresszcsökkentés, hő, kalciumblokkolók, vérkeringést javító gyógyszerek és kenőcsök, különösen súlyos esetekben sebészeti beavatkozások
- Prognózis: Az októl függően, amíg nincs más alapbetegség, általában jó.
- Diagnózis: A diagnózis a jellegzetes tünetek és a különböző vizsgálatok alapján történik. További vizsgálatokra lehet szükség, hogy meg lehessen különböztetni más betegségektől.
- Megelőzés: A betegséget nem lehet megelőzni, de az érintetteknek célszerű az ismert rizikófaktorokat lehetőség szerint kerülni.
A Raynaud-szindróma (Raynaud-kór) egy keringési rendellenesség, amelyet érgörcsök okoznak. A görcsök leginkább az ujjakban, ritkábban a lábujjakban és a test más részein jelentkeznek. A vérerek összehúzódását okozzák, és akadályozzák a véráramlást a test érintett területére.
Ezért a Raynaud-szindróma tipikus tünete, hogy roham során az ujjak (általában a hüvelykujj kivételével) vagy a lábujjak kezdetben elsápadnak, majd elkékülnek. A sápadtság megjelenése miatt az állapotot fehér ujjbetegségnek vagy holttest ujjbetegségnek is nevezik. Sok érintett személy érzésektől és zsibbadástól szenved, és a fájdalom is gyakori.
Ha a görcsök ritka esetekben hosszabb ideig fennállnak, az erek maradandóan károsodnak. Egyes esetekben a szövet néha elhal - nekrózisok alakulnak ki. Az ilyen károsodás azonban általában csak a másodlagos Raynaud-szindróma szövődményeiként jelentkezik.
Ha a Raynaud-szindróma a kötőszövet örökletes betegségének, a szklerodermának a következménye, akkor a kéz, kar vagy arc bőre is megvastagszik és feszes.
Okai és kockázati tényezők
A Raynaud-szindrómát az erek nagyon súlyos és hirtelen összehúzódása okozza, különösen az ujjakban és a kezekben, amelyek egy idő után eltűnnek. A támadások különösen hideg hőmérsékleten és stressz alatt jelentkeznek. Ennek a jelenségnek az oka az értágító és érszűkítő tényezők egyensúlyhiánya.
A legtöbb embernél a Raynaud-szindróma oka továbbra is megmagyarázhatatlan. Ebben az esetben az orvosok primer vagy idiopátiás Raynaud-szindrómáról beszélnek. Különösen a fiatal nők érintettek, és gyakran családi hajlam is fennáll. Az élet során a rohamok általában ritkulnak és gyengébbek lesznek. Az elsődleges Raynaud-szindróma gyakran gyakrabban fordul elő egy családban. A dohányzás különösen elősegíti a keringési zavart.
A tisztázatlan okú elsődleges Raynaud-szindrómával ellentétben a másodlagos Raynaud-szindróma számos különböző betegség eredménye. Ezek közé tartozik például
- reumatológiai betegségek
- autoimmun betegségek, különösen kötőszöveti betegségek, például scleroderma vagy lupus erythematosus
- Idegbetegségek (például sclerosis multiplex)
- Érrendszeri betegségek, például érelmeszesedés
- A vérképző rendszer betegségei
- Rákbetegségek
- Carpal tunnel szindróma (becsípődött idegek a csuklóban)
Egyes gyógyszerek (fogamzásgátlók, citosztatikumok, interferon, béta-blokkolók, ergotamin-készítmények és dopaminerg anyagok) vagy gyógyszerek (kokain, dizájner drogok) szintén Raynaud-szindrómát okoznak bizonyos esetekben. A kockázati csoportba tartoznak azok az emberek is, akik munkájuk során bizonyos vegyi anyagokkal (például polivinil-klorid) érintkeznek, vagy hosszú ideig vibráló gépekkel, például légkalapácsokkal vagy motoros fűrészekkel dolgoznak.
Kezelés
A Raynaud-szindróma terápiája kezdetben általános intézkedéseken alapul. Kulcsfontosságú, hogy elkerüljük a rohamokat kiváltó tényezőket, azaz mindenekelőtt a stresszt és a hideget. A rohamok gyakoriságának csökkentése érdekében segíthet elkerülni a hideg italokat és ételeket. Hideg vagy fagyasztott élelmiszerek kezelésekor tanácsos kesztyűt viselni.
Stressz csökkentése
A tünetek javulásához elengedhetetlen hozzájárulás a stressz csökkentése. Hasznos lehet olyan relaxációs technikák elsajátítása, mint az autogén tréning vagy a progresszív izomlazítás. A sport is segít a stressz csökkentésében.
Jó gondozás
A Raynaud-szindrómás betegeknél intenzíven és szakszerűen kell kezelni a sebeket az érintett területeken, mivel azok rosszul gyógyulhatnak, és így hosszú ideig fennmaradhatnak.
Mi a teendő Raynaud-roham esetén?
Ha támadás fenyeget, az érintett személyeknek kezet kell mosniuk meleg vízzel. A kezek mozgatása és masszírozása is tanácsos, hogy az erek gyorsan ismét kitáguljanak. Néha az is segít, ha a kezét a hónalja alá téve felmelegíti.
Gyógyszer
Ha az általános intézkedések nem elegendőek, lehetőség van Raynaud-szindróma elleni gyógyszeres kezelésre. A gyógyszeres kezelés különösen akkor hasznos, ha a szövet már sérült, ezért különösen fontos a jó vérkeringés tartós biztosítása.
A Raynaud-szindróma gyógyszereinek legfontosabb csoportja a kalcium-blokkolók (kalcium-antagonisták). A nitroglicerint, értágító szert kenőcsként is használják. Azonban mindkét szer nemkívánatos mellékhatásokat okoz néhány embernél. Például a kalcium-antagonisták bizonyos esetekben az ujjak megduzzadását okozzák, míg a nitro-kenőcs időnként fejfájást okoz.
Számos más gyógyszercsoport is elérhető nagyon súlyos Raynaud-szindróma kezelésére, de nem mindegyik kifejezetten jóváhagyott a Raynaud-szindróma kezelésére. Ezeknek a gyógyszereknek a használata ellentmondásos. Ez különösen igaz az antidepresszánsokra.
Művelet
Ha a Raynaud-szindróma a munkával összefüggésben jelentkezik, munkahely- vagy akár szakmaváltásra lehet szükség.
A betegség lefolyása és prognózisa
Az elsődleges Raynaud-szindróma elsősorban a 20 és 40 év közötti nőket érinti. Összességében a nők körülbelül ötször gyakrabban érintettek, mint a férfiak. Becslések szerint a lakosság három százaléka rendelkezik az elsődleges Raynaud-szindróma tipikus tüneteivel. Bár az elsődleges Raynaud-szindróma zavaró és kellemetlen, ártalmatlan, és általában csekély hatással van az életminőségre. Általában a tünetek idővel javulnak.
Különösen súlyos esetekben a szövetek területei is elhalhatnak. Mivel azonban érkárosodás esetén viszonylag gyorsan képződnek új erek, Raynaud-szindrómában nagyon ritkán van szükség amputációra, például az érintett ujjak amputációjára.
Mi a Raynaud-szindróma?
A Raynaud-szindróma egy vaszkuláris betegség, amelyet vaszkuláris görcsök (vasospasmus) okoznak. A görcsök rohamokban jelentkeznek, általában az ujjakban, ritkábban a lábujjakban és a test más részein. Ez csökkenti az érintett testrészek vérellátását – sápadttá és hidegebbé válnak, ezért is nevezik holttestujj- vagy fehérujj-betegségnek. A görcsöket általában hideg és pszichés stressz váltja ki.
Az elsődleges Raynaud-szindróma főként a 20 és 40 év közötti nőket érinti. Összességében a nők körülbelül ötször gyakrabban érintik, mint a férfiak. Becslések szerint a lakosság három százaléka rendelkezik az elsődleges Raynaud-szindróma tipikus tüneteivel.
A Raynaud-szindróma első kapcsolati pontja a háziorvos, aki reumatológushoz utalhatja a beteget. Általában a tünetek részletes leírása elegendő a Raynaud-szindróma diagnózisának megállapításához.
Az orvosi konzultáció fontos információkkal szolgál a Raynaud-szindróma típusáról és okáról. Az interjú során az orvos többek között a következő kérdéseket teszi fel:
- Előfordulhat-e a kezek hirtelen elszíneződése, ami esetleg fájdalommal jár?
- Mindkét kézen szimmetrikusan jelentkeznek a tünetek?
- Gyakran jelentkeznek a tünetek stressz alatt vagy hideg időben?
- Vannak-e változások a bőrön vagy a körmökön?
- Vannak ismert korábbi betegségek?
- Vannak hasonló esetek a családban?
Az Allen-teszt a kéz vérellátását biztosító artériák vizsgálatára szolgál. Az orvos egymás után összenyomja a két artéria egyikét, és ellenőrzi, hogy a nyitott artéria minden esetben ellátja-e elegendő vérrel a kezet. Ha a kéz sápadt lesz a kompresszió során, a nem összeszorított artéria valószínűleg el van zárva.
A hideg provokációs teszt segítségével az orvos megállapítja, hogy a hideg a roham lehetséges kiváltója-e. Ehhez az érintett személy körülbelül három percre jeges vízbe meríti a kezét. Ez a teszt azonban ellentmondásos, mivel a támadásokat így nem lehet megbízhatóan kiváltani.
Raynaud-szindróma gyanúja esetén fontos a kezek vizsgálata is. Az orvos keresi a sebeket és szövetkárosodást, például az ujjbegyeken elhalt területeket, az úgynevezett patkányharapást vagy az ujjbegyek nekrózisát. Ezenkívül az orvos figyeli a köröm elváltozásait.
Az elsődleges Raynaud-szindróma diagnózisa
- Mindkét kéz érintett.
- A támadások főként hideg vagy stressz idején jelentkeznek.
- Szövetkárosodás van jelen.
- A tünetek több mint két éve jelen vannak anélkül, hogy alapbetegséget azonosítottak volna.
- A további vizsgálatok nem figyelhetők meg.
A Raynaud-szindróma elsődleges formája akkor is javallt, ha az érintett fiatal (30 év alatti) és nő, vagy migrénben vagy a szívbetegség egy speciális formájában (Prinzmetal-angina) szenved. Mindkét betegség bizonyos erek görcsein alapul.
A másodlagos Raynaud-szindróma diagnózisa
A másodlagos Raynaud-szindróma jelenlétét jelző kritériumok a következők:
- Csak az egyik kéz érintett.
- Az érintett területek szövetei megsérülnek.
A Raynaud-szindróma más, részben hasonló tünetekkel járó betegségektől való megbízható megkülönböztetése érdekében számos további vizsgálat lehetséges.
Kapilláris mikroszkópia
A kapillárismikroszkópos vizsgálat során az orvos megvizsgálja a kezek legkisebb ereit (kapillárisait). Ez felhasználható például a scleroderma meghatározására a másodlagos Raynaud-szindróma okaként. Ez a betegség óriási kapillárisokkal, érmentes régiókkal és kisebb vérzéssel jár.
Vérvétel
A vérvizsgálatok olyan egyéb állapotokat tárnak fel, amelyek néha másodlagos Raynaud-szindrómához vezetnek. Például fontos a vérkép, a gyulladás szintje és bizonyos antitestek kimutatása. Ide tartoznak az úgynevezett ANA és anti-DNS antitestek, amelyek jellemzőek a ritka immunbetegségre, a lupus erythematosusra.
Képalkotó eljárások
Fontos, hogy kizárjanak más olyan állapotokat, amelyek a Raynaud-szindrómához hasonló tünetekkel járnak. Ide tartoznak a vérrögök (embóliák) és a perifériás artériás elzáródásos betegség (pAVK), amelyben az erek elzáródnak. Ezenkívül az úgynevezett izolált akrocianózist a kezek fájdalommentes kék elszíneződése kíséri. Első látásra zavaró, de ártalmatlan állapot az ujj spontán zúzódása (ún. spontán ujjhematóma).
