Wilms Tumor (Nephroblastoma): okai, tünetei és kezelése

Wilms-tumor (nephroblastoma) a gyermekek leggyakoribb vese-daganatos megbetegedése, a lányokat kissé gyakrabban érinti, mint a fiúkat. Ha korán diagnosztizálják és terápia elkezdődik, Wilms-tumor általában hosszú távon gyógyítható.

Mi az a Wilms-daganat?

Wilms-tumor vagy a nephroblastoma a malignus (rosszindulatú) daganat vese ez elsősorban a gyermekeket érinti, különösen az 1 és 4 év közöttieket. A Wilms-daganat általában egyoldalú, és hajlamos a metasztázisra (lánydaganatok képződésére) korán, gyakran hematogén módon (a vér) a tüdőbe, agy, máj, valamint a regionális nyirok csomópontok. Ezenkívül a Wilms-daganat egyes esetekben együtt jár veleszületett rendellenességekkel, amelyek főleg a szemet érintik (aniridia vagy hiányzó írisz) vagy a húgycső (urogenitális rendellenességek). Ezenkívül a Wilms-daganatot főként fájdalommentes duzzanat jellemzi a hasfal területén, és társul fájdalom, hematuria (vér a vizeletben), vagy magas vérnyomás (magas vérnyomás) csak ritka esetekben.

Okok

A Wilms-daganat okait még nem sikerült meghatározni. Annak a ténynek köszönhetően, hogy a nephroblastoma sok esetben veleszületett egyidejű rendellenességekkel vagy genetikai rendellenességekkel társulhat, mint például a Beckwith-Wiedemann-szindróma, a WAGR-szindróma vagy a Denys-Drash-szindróma, úgy gondolják, hogy genetikai tényezők felelősek a daganatos betegség megnyilvánulásáért. A gyanú szerint az úgynevezett Wilms-daganat gén A WT-1, amely jelentős szerepet játszik a veseés a WT-2, amely szintén a 11. kromoszómán található, mint a WT-1, hozzájárulhat a Wilms-daganat megnyilvánulásához. Ezenkívül a tumorsejtek elemzése kimutatta a DNS veszteséget a 11. kromoszóma rövid karján, amely általában felelős a tumor szuppressziójáért (szuppressziójáért).

Tünetek, panaszok és jelek

A Wilms-daganat (más néven nephroblastoma) egy specifikus típusú vese daganat, amely különösen gyermekeknél fordul elő. Az esetek 85 százalékában a Wilms-daganatban szenvedő gyermekek öt évnél fiatalabbak. Az esetek 11 százalékában a Wilms-daganat tünetek nélkül jelentkezik, és véletlenül fedezték fel a szűrővizsgálat során. Amikor a Wilms-daganat valóban tüneteket mutat, a fő tünet a has fájdalommentes duzzanata, amely a hasfal kidudorodása. Bizonyos esetekben a gyerekek panaszkodnak fájdalom. Gyakran ezt a domború, „vastag” hasat nem ismerik fel tünetként, de a jól táplálkozás jeleinek tekintik. Ritka esetekben vér a gyermek vizeletében található (hematuria). A nephroblastomát kísérő nem tipikus tünetek láz, hányás, az emésztőrendszer problémái, vagy magas vérnyomás (magas vérnyomás). Az emésztőrendszer problémái lehetnek étvágytalanság vagy váltakozva hasmenés és a székrekedés. Ritka esetekben ez megnövekedhet koncentráció of kalcium a vérben (hiperkalcémia). Ritka esetekben Wilms-daganat fiatal vagy idősebb felnőtteknél is előfordul. Itt ez megnyilvánulhat hátfájás, fogyás és hirtelen teljesítménycsökkenés.

Diagnózis és progresszió

Mivel a Wilms-daganat az elején alig okoz jellegzetes tüneteket, a daganatos betegséget sok esetben egy rutinvizsgálat során diagnosztizálják a hasi terület. Ha fájdalommentes duzzanatot találnak, ez lehet a Wilms-daganat első jele. Képalkotó eljárások, például szonográfia (ultrahang), számítógépes tomográfia (CT), Röntgen vizsgálat és mágneses rezonancia képalkotás (MRI) a diagnózis megerősítésére szolgál. Ezek egyidejűleg a daganat méretének és lokalizációjának, valamint terjedésének meghatározását szolgálják metasztázisok). Továbbá, vesefunkció segítségével ellenőrizhető kreatinin clearance (a kreatinin meghatározása koncentráció vizeletben vagy szérumban), valamint a vesefunkció szcintigráfia (nukleáris orvosi eljárás). Wilms daganata progresszív lefolyású, gyorsan növekszik, és hajlamos korai metasztázisra. A prognózis azonban korai diagnózis és kezelés megkezdése esetén általában jó terápia, és az esetek körülbelül 90 százalékában az érintett gyermekek hosszú távon meggyógyulhatnak.

Szövődmények

A Wilms-daganat a vese leggyakoribb formája rák gyermekeknél. Ha a daganatot időben felfedezik és megfelelően kezelik, jó eséllyel a beteg teljesen felépül, és nem alakulnak ki súlyos szövődmények. Ennek ellenére válságokra kell számítani az év folyamán terápia. Nagyon gyakori szövődmény, amely Wilms daganata esetén fordul elő, magas vérnyomás. A hormonszerű enzim renin, amely megnövekedett mennyiségben termelődik, az érrendszer lumenének összehúzódását okozza, ami a növekedéshez vezet vérnyomás. Ezenkívül vese vérzés is előfordulhat, mert Bowman kapszulájának membránja megsérült. A vér kezdetben gyakran a vesemedence, és vérrögök általában kimutathatók a vizeletben. Ha a belső vérzés nagyon súlyos, ez megtehet vezet egy cseppre vérnyomás és ebből adódó eszméletvesztés a betegben. Még egy életveszélyes keringési összeomlás sem zárható ki nagyon súlyos belső vérzés esetén. Mint sok rosszindulatú fekély esetén, a Wilms-daganatot is veszélyezteti a terjedése. metasztázisok általában a tüdőben képződik, ami a pácienst megtapasztalja mellkasi fájdalom, légszomj és véres köpet mielőtt súlyosabb szövődmények alakulnának ki.

Mikor kell orvoshoz fordulni?

Ha a gyermekek szokatlan viselkedést mutatnak, a szülőknek mindig fokozott figyelmet kell fordítaniuk a viselkedésre ill Egészség fejlemények a gyermekben. Nyöszörgő viselkedés, súlyos nyugtalanság vagy alvászavarok esetén orvoshoz kell fordulni. Ha természetellenes változások, duzzanatok vagy kidudorodások alakulnak ki a testen, ezeket is minél előbb tisztázni kell. Olyan panaszok esetén, mint pl hányás, hányinger vagy a rendellenességek emésztőrendszer, a gyermek orvosi ellátásra szorul. Étvágytalanság, székrekedés vagy szabálytalanságai a szív a ritmus a szervezet figyelmeztető jelei. Orvoshoz kell fordulni, mivel súlyos szövődmények merülhetnek fel, ha a betegség nem halad kedvezően. Ha a meglévő tünetek hosszabb ideig fennállnak, ha új tünetek jelentkeznek, vagy ha a szabálytalanságok intenzitása növekszik, azonnal orvoshoz kell fordulni. Esetében láz, vér a vizeletben, valamint a koncentráció és figyelem, cselekvésre van szükség. Fájdalom és a fizikailag védő testtartás elfogadását alaposabban meg kell vizsgálni és kezelni kell. Ha a fizikai és a szellemi teljesítmény is csökken, ez azt jelzi, hogy a Egészség értékvesztés. Különösen a hirtelen változások aggodalomra adnak okot. Ha a társadalmi életben való részvétel csökken és a gyermek játékossága rövid időn belül csökkent, akkor orvoshoz kell fordulni. Súlycsökkenés esetén orvoslátogatás is szükséges.

Kezelés és terápia

A Wilms-daganat terápiája általában magában foglalja a daganatot hordozó vese műtéti eltávolítását (tumor nephrectomia), valamint kemoterápiás kezelés és a sugárterápia. Az egyén intézkedések sorrendjük az érintett gyermek életkorához, valamint a daganathoz igazodik feltétel és a betegség kialakulásának szakasza. Például hat hónapnál fiatalabb gyermekeknél a daganatos vese műtéti úton közvetlenül eltávolításra kerül. A műtéti beavatkozás előtt azonban ellenőrizni kell, hogy a második vese teljesen működőképes-e. Idősebb betegeknél vagy nagyobb nephroblastomában szenvedő betegeknél a Wilms-daganat méretét először kemoterápiás módszerrel csökkentik intézkedések mielőtt műtéti úton eltávolítják egy tumor nephrectomiában. Ha mindkét vese érintett, a műtét célja a vesék megőrzése, és ezt követően kemoterápiás kezelés, csak a megmaradt tumormaradványok és metasztázisok eltávolításra kerülnek az érintetlen veseszövetből (tumor enukleáció). Ritka esetekben (pl. A betegség előrehaladott stádiuma vagy a Wilms-daganat magas rosszindulatú daganata) a sugárterápiára is szükség van olyan tumormaradványok vagy áttétek elpusztításához, amelyeket műtéttel vagy kemoterápiás kezelés. Ezenkívül a sikeres terápia után az érintett gyermekeket rendszeresen ellenőrizni kell az ismétlődések (a daganat kiújulása) szempontjából a nyomonkövetési vizsgálatok során, különösen a kezelés befejezését követő első két évben.

Megelőzés

Mivel a Wilms-daganat okai ismeretlenek, a nephroblastoma nem akadályozható meg. A daganatos megbetegedést elősegítő genetikai rendellenességek (köztük a Beckwith-Wiedemann-szindróma) által érintett gyermekeket orvosnak kell megvizsgálnia egy lehetséges Wilms-daganat szempontjából, ha duzzanat jelentkezik a hasi régióban. . Egyes esetekben molekuláris genetikai vizsgálatokra lehet szükség a Wilms-daganatra való hajlam (hajlam) meghatározásához.

Követés

A Wilms-daganat tényleges kezelését követően az érintett gyermekek utánkövetése szükséges. Ha egy szilárd daganatot műtéti úton eltávolítottak, az onkológiai szakemberek és hematológia Gyermekkórházban gondoskodik az utógondozásról. A legtöbb esetben a kemoterápia és a műtét után már nincs szükség sugárkezelésre. Az utógondozás mértéke és típusa a Wilms-daganat adott stádiumától függ. Mivel ez az időszak rendkívül megterheli az érintett gyermekeket és családjaikat, a pszichoszociális ellátás hasznos. A képzett pszichoterapeuták mind a beteg gyermek szülei és testvérei, hogyan tudnak jobban megbirkózni a nehéz helyzettel. A kontrollvizsgálatok szintén fontos részét képezik az utógondozásnak. Rendszeresen kell zajlaniuk, mert a rák a terápiát követő két évben lehetséges. Ha egy fekély valóban megjelenik, korai szakaszban kezelhető. A közeli vizsgálatok közé tartozik a szonográfia (ultrahang vizsgálat). Mágneses rezonancia képalkotás is lehetséges. Ha megismétlődik a megismétlődés gyanúja, ismét kemoterápiával kezelik. A nyomon követés magában foglalja a rendszeres kezelést is ellenőrzés a tüdő által Röntgen vizsgálatok. Az azt követő első két évben rák terápia esetén fennáll a metasztázisok (lánydaganatok) veszélye a tüdőben. Ha öt év után nincsenek kiújulások vagy áttétek, a gyermeket gyógyultnak tekintik, ezért nincs szükség utóvizsgálatokra.

Mit tehetsz te magad

A daganatos betegség kialakulása a legtöbb esetben gyermekeknél fordul elő. Ezért a rokonok és különösen a szülők felelősek azért, hogy a lehető legjobb támogatást nyújtsák a betegnek a mindennapi életben. Önsegítés intézkedések összpontosítson a szoros és harmonikus együttműködésre a kezelő orvosi csoporttal, valamint az utasításaik betartásával. Tanulmányok ismételten azt mutatják, hogy a lelki és szellemi stabilitás különösen fontos a betegség kezelésében. Ezért a konfliktusokat és a stresszes helyzeteket a lehető legnagyobb mértékben el kell kerülni. Az élet élvezete és a jólét előmozdítását célzó tevékenységek a legfontosabbak. Ugyanakkor a gyermeknek oktatást kell kapnia, és a lehető legjobban támogatnia kell a természetes körülmények között tanulás folyamat. A gyermeket megfelelően tájékoztatni kell a jelenlegi betegségről és annak következményeiről. A lehetséges tünetek előfordulását meg kell beszélni a gyermekkel, hogy a szorongás vagy a pánik helyzete a lehető legkisebb legyen. Mivel a betegség számos Egészség korlátozásokra és hosszú távú terápiára van szükség, a gyermeknek érzelmileg kellő időben fel kell készülnie a további cselekvésre. A többi gyermekkel való kapcsolat ebben az időben fontos, ezért ösztönözni kell. A tapasztalatok közös megosztása hasznos lehet a körülmények kezelésében. Hasonlóképpen, a családtagokkal való közelség rendkívül fontos a kezelés teljes időtartama alatt.