Szinonimák
Mellékvese apoplexia (a mellékvesék meghibásodása vérzés vagy érelzáródás miatt), suprarenalis apoplexia
Definíció és bevezetés
A Waterhouse Friedrichsen-szindróma a sokk által okozott toxinok (bakteriális toxinok) által okozott baktériumok. A koagulációs faktorok (fogyasztási koagulopátia) és a szövetek halála (vérzéses) rendkívüli mértékben fogyasztják elhalás) a mellékvesekéregek többnyire bakteriális következményei vér mérgezés (meningococcus szepszis). A Waterhouse Friedrichsen-szindróma a meningococcus szepszisben szenvedő betegek körülbelül 10-20% -ában fordul elő.
A halálozás (halálozás) a kezelés ellenére nagyon magas, akár 90% is. Kezelés nélkül a Waterhouse Friedrichsen-szindróma mindig végzetes. Jelenleg a csúcskor még csak csecsemőkorban van, de időközben gyakrabban érinti a serdülőket, ami azt jelzi, hogy az új esetek száma (előfordulása) lassan a felnőttkor felé tolódik.
A Waterhouse Friedrichsen-szindrómát a toxinok masszív felszabadulása okozza baktériumok. Ezek többnyire meningococcusok. A pneumococcusok és a Haemophilus influenzea is kiválthatják ezt a súlyos betegségmintát.
A toxinok felszabadulása a koagulációs faktorok masszív aktiválódásához vezet vér. Ennek eredményeként nagyszámú tromb képződik, amelyek a okklúzió az vér hajók. Másrészt a véralvadási faktorok magas fogyasztása masszív vérzéshez vezet.
Ezek a bőrön, a nyálkahártyán és belső szervek. Ez a betegeket a sokk helyzetet, és halálra véreznek. Endotoxin sokk is előfordul, ami a funkcionális károsodáshoz vezet máj, vese, mellékvese és tüdő.
Klinikailag a Waterhouse Friedrichsen-szindróma a bőr hatalmas vérzéséhez vezet, ún petechiák. Ezenkívül nyálkahártya-vérzés és intravitális halálfoltok jelentkeznek. Ezek hideg, élénk bőrterületek, ahol a vér stagnál.
Ezenkívül a Waterhouse Friedrichsen-szindróma a sokk különböző jeleit mutatja. A vesék nem működnek, vagyis a vizeletürítés nagyon kevés, vagy egyáltalán nincs. Ezenkívül légzési zavarok jelentkeznek a tüdő sokkos állapota miatt, és a beteg sárga színű, sokk miatt máj.
Ha a agy hajók trombok blokkolják, neurológiai rendellenességek lépnek fel. Ezek tartalmazzák görcsök és aluszékonyság. Jellemzően ezek a tünetek néhány órán belül kialakulnak.
A tüneteket (klinikai kép) fontos indikációnak tekintik, mivel a Waterhouse Friedrichsen-szindrómát a lehető leggyorsabban kezelni kell. Ezért nagyszámú kis vérzés kombinációja a bőrön (petechiák), láz a hasmenésnek pedig már gondolkodnia kell a Waterhouse Friedrichsen-szindrómáról. A vérben a különböző koagulációs és fibrinolízis tesztek szembetűnőek, mivel az összes koagulációs faktort tömegesen fogyasztják.
Ezenkívül a fehérvérsejtek (leukociták) és a trombociták csökkentek. Fontos, hogy az antibiotikum terápiát a lehető leghamarabb elkezdjük. Penicillin Erre általában G-t és cefotaximot használnak.
Ezenkívül meg kell küzdeni a beteg sokkos állapotú sokkját. Ez azt jelenti, hogy a vénákon keresztül folyadékot kell juttatni a térfogat hiányának ellensúlyozására. Ezenkívül a beteget szellőztetni kell, a sav-bázist és az elektrolitot egyensúly kiegyensúlyozottnak kell lennie.
Ha a masszív vérzés okozza a fő gondot, vérlemezke-koncentrátumok és friss plazma adható be. Nincs oltás a meningocococcusok csoportja ellen, amelyek a Waterhouse Friedrichsen-szindróma leggyakoribb okai és hazánkban fordulnak elő. A pneumococcusok és a haemophilus influenzea elleni oltás azonban lehetséges.
Ezeket a hatszoros vakcina tartalmazza, amelyet az élet 6. hónapjától lehet beadni. Mindazonáltal, antitestek a meningococcusok ellen az élet folyamán természetesen képződnek, amelyek aztán megvédik az inváziót, és így valóban ritkává teszik a betegséget. A Waterhouse Friedrichsen-szindróma ritkasága ellenére nagyon veszélyes klinikai kép, amely intenzív orvosi kezelés alatt is gyakran végzetes. A legfontosabb a beteg túlélése szempontjából a lehető legkorábbi diagnózis, amelyet azonnali intenzív kezelés és antibiotikum-kezelés követ.
