Von Willebrand-Jürgens Faktor

A Von Willebrand-Jürgens faktor (vWF; szinonimák: VIII. Alvadási faktorhoz kapcsolódó antigén vagy von Willebrand faktor antigén, vWF: Ag) egy tapadó glikoprotein (fehérjéből és egy vagy több kovalensen kötött szénhidrátcsoportból álló makromolekulák (cukor csoportok)), amely fontos szerepet játszik vérzéscsillapítás (vér alvadás). Részt vesz az elsődleges és a másodlagos vérzéscsillapítás. Elsődleges vérzéscsillapítás, hozzájárul az adhézióhoz („tapadáshoz”) vérlemezkék (vér sejtek) a sérült subendotheliumig (subendoetheliális mátrix; endothelium: a vér belsejét bélelő endothelsejtek rétege hajók) részt vesz a vérlemezkék aggregációjában (a vérlemezkékEzenkívül a vWF a VIII. Faktor hordozófehérje.

Az eljárás

Szükséges anyag

  • Citromplazma fagyasztva (szállítási szolgáltatással; postai küldemény nélkül).

A beteg felkészítése

  • Nem szükséges

Zavaró tényezők

  • Nem ismert

Standard értékek

Referencia tartomány (% -ban)
Újszülött 30-70
csecsemők 100-140
felnőttek 50-160

Von Willebrand-faktor aktivitás (VIII. Faktor ristocetin kofaktor): 50-150%.

Jelzések

Értelmezés

A megnövekedett értékek értelmezése

  • Kor
  • Fertőzések, nem meghatározott
  • Műtétek, nem meghatározott
  • Terhesség
  • feszültség
  • Vasculitis (erek gyulladása)

A csökkent értékek értelmezése

  • A Willebrand-Jürgens szindróma - a leggyakoribb veleszületett betegség fokozott vérzési hajlam.
  • Vér 0. csoport (legfeljebb 35% -ban).
  • Endocarditis (a szív belső bélésének gyulladása)
  • Szívhiba, nem meghatározott
  • Hypothyreosis (pajzsmirigy alulműködés)
  • Myeloproliferatív szindróma (a vérrendszer progresszív betegsége, amely az elején legalább egy sejtsor sejtjeinek növekedéséhez vezet):
    • Akut Di Guglielmo szindróma (erythremia).
    • Krónikus mieloid leukémia (CML)
    • Esszenciális trombocitémia (ET) - krónikus mieloproliferatív rendellenesség (CMPE, CMPN), amelyet a vérlemezkék (trombociták).
    • Osteomyelofibrosis / osteomyelosclerosis (OMF vagy OMS).
    • Polycythaemia vera (rubra) (PV)
  • Terápia valproáttal - epilepszia elleni gyógyszer (epilepsziás rohamokban alkalmazott hatóanyag).

Megjegyzések

  • Ha az eredmény kóros, további vizsgálatokat kell követni, például kollagénkötő aktivitást vagy vWF multimer elemzést