Vasculitis: tünetek, okok, terápia

Rövid áttekintés

• Mi az a vasculitis? Az erek gyulladásos betegsége, amely a hibás immunválasz eredménye.
• Okok: Primer vasculitisben az ok ismeretlen (pl. óriássejtes arteritis, Kawasaki-szindróma, Schönlein-Henoch purpura). A másodlagos vasculitist más betegségek (például rák, vírusfertőzés) vagy gyógyszerek okozzák.
• Diagnózis: kórelőzmény felvétel, fizikális vizsgálat, laboratóriumi vizsgálatok, szövetminta, képalkotó eljárások, pl. mágneses rezonancia képalkotás (MRI), számítógépes tomográfia (CT), röntgen vagy ultrahang, szükség esetén további vizsgálatok.
• Kezelés: a vasculitis formájától függően pl. immunrendszert elnyomó gyógyszerekkel (immunszuppresszánsok) és nem szteroid gyulladáscsökkentő szerekkel. Másodlagos vasculitisekben: Az alapbetegség kezelése.

Vasculitis: Leírás

A vasculitis ezen formáinak egy közös vonása van: az érgyulladást bizonyos immunrendszer védekező anyagok okozzák, amelyek megtámadják az érfalakat. Így a vasculitis az autoimmun betegségek közé tartozik. Ezek olyan betegségek, amelyekben az immunvédelem a szervezet saját struktúrái ellen irányul.

Ezenkívül a vasculitisek a reumás betegségek közé tartoznak, mivel gyakran ízületi vagy izomfájdalmakkal, néha ízületi duzzanattal is járnak.

A vasculitis egyes típusaiban különféle sejtekből (például epithelioid sejtek, óriássejtek) álló szöveti csomók képződhetnek. Ezek az úgynevezett nem fertőző granulomák például a

• Granulomatosis polyangiitisszel (Wegener-kór)
• Eozinofil granulomatózis polyangiitissel (Churg-Strass szindróma)
• Óriás sejtes artritisz
• Takayasu arteritis

Az érrendszerünk

A testben különböző típusú edények találhatók. Először is megkülönböztetünk artériákat és vénákat:

• A vénák visszavezetik a vért a szívbe.

Az artériák és a vénák közötti átmenetet az úgynevezett kapillárisok (hajszálerek) képezik. Ezek a test legkisebb véredényei. Érhálózatot alkotnak, amelyen keresztül az adott szervben az anyagcsere zajlik: A sejtek a kapillárisokban a vérből tápanyagokat és oxigént vesznek fel, és salakanyagokat bocsátanak ki hozzájuk.

Mivel az egész testet áthatják az erek, a vasculitis gyakorlatilag bárhol előfordulhat.

A vasculitis típusai

Általánosságban elmondható, hogy különbséget tesznek az elsődleges és másodlagos vasculitisek között.

Elsődleges vasculitisek

Óriás sejtes artritisz

Az óriássejtes arteritis a vasculitis leggyakoribb formája. A gyulladás itt a nagy ereket – az esetek túlnyomó többségében a temporális artériát – érinti. Az ilyen eseteket temporális arteritisnek nevezik.

A betegség gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál, és lehetőleg idősebb korban (50 éves és idősebb). Gyakran társul a polymyalgia rheumatica gyulladásos reumás betegséghez.

Kawasaki-szindróma

A vasculitisnek ez a ritka formája általában kisgyermekeket érint: a közepes méretű erek begyulladnak, például a koszorúerek. Ez életveszélyes szövődményekhez vezethet.

Olvasson többet az elsődleges vasculitis ezen formájáról a Kawasaki-szindróma cikkben.

Granulomatosis polyangiitisszel

A vasculitis e formájáról minden fontosat elolvashat a Granulomatosis polyangiitisszel (korábban Wegener-kór) című cikkben.

Vasculitis anaphylactoides (Purpura Schönlein-Henoch)

Az elsődleges vasculitisnek ez a formája, amely főként gyermekeknél fordul elő, a kis erek és a kapillárisok gyulladásával jár. Ennek eredményeként a bőrön és a nyálkahártyákon pontszerű vérzések (petechiák) lépnek fel.

A vasculitis e formájáról a Purpura Schönlein-Henoch cikkben olvashat bővebben.

A fenti táblázatban szereplő kategorizáláson kívül vannak más elsődleges vasculitisek is, mint például:

• Thrombangitis obliterans (endangiitis obliterans): Főleg a lábak kis és közepes méretű ereit érinti. Leginkább a fiatal férfiakat (40 év alatti) érinti, különösen az erős dohányosokat.

• Agyi vasculitis: Primer CNS vasculitisnek is nevezik, és csak az agy és a gerincvelő ereit érinti.
• Hipokomplementémiás csalánkiütéses vasculitis szindróma: A bőrt érinti, és bőrpír (bőrpír) vagy 24 óránál tovább fennálló duzzanat formájában nyilvánul meg. Ennek az állapotnak egy másik neve urticaria vasculitis.

Másodlagos vasculitisek

Vasculitis: tünetek

A vasculitis tünetei a betegség formájától és mértékétől függenek.

Általános tünetek

A legtöbb esetben a vasculitis nem specifikus tünetekkel kezdődik: sok beteg kezdetben fáradtnak és fáradtnak érzi magát. Emellett enyhe láz is jelentkezik, általában 38.5 Celsius-fok (subfebrilis hőmérséklet) alatt. Egyes betegek súlyos éjszakai izzadásról és nem kívánt fogyásról számolnak be.

Ezeken a meglehetősen homályos vasculitis tüneteken kívül reumás panaszok is előfordulhatnak: Egyes betegek ízületi fájdalomra panaszkodnak, amely néha duzzanattal jár. Mások izomfájdalmaktól (myalgiák) szenvednek, és szokatlanul súlyos izomhurutról számolnak be.

Ha a vasculitis tovább halad és a szerveket érinti, súlyosabb tünetek jelentkeznek. A vasculitis formájától függően változnak.

Vasculitis tünetei a kis erek gyulladásában

• Szemvörösség és látászavarok a szem kis ereinek gyulladásában
• A száj nyálkahártyájának károsodása fájdalmas afták (kis hólyagok) képződésével a nyelv szélén vagy az ajkak belsejében a száj területén lévő kis erek gyulladása esetén
• visszatérő arcüreggyulladás és eldugult, esetenként vérző orr az orr és az orrmelléküregek területén lévő kis erek vasculitise esetén
• Légszomj és vérköhögés, mivel a kisér vasculitis károsítja a tüdőt

Egyéb lehetséges vasculitistünetek, attól függően, hogy a test mely régiójában gyulladtak az erek, például a véres hasmenés vagy véres vizelet, a mellkasi fájdalom (ha a szívizom vagy a szívburok érintett), bizsergés vagy kellemetlen érzés (paresztézia) .

Vasculitis tünetei közepes méretű erek gyulladásában

• Szívroham
• ütés
• Bélinfarktus
• Veseinfarktus

Vasculitis tünetei nagy erek gyulladásában

Ha a vasculitis a fej nagy artériáit érinti, a betegek általában súlyos fejfájástól szenvednek. Vannak, akik hirtelen rosszabbul látnak, vagy akár teljesen megvakulnak.

A karokban és a lábakban lévő nagy erek is elzáródhatnak a vasculitis miatt, ami súlyos fájdalmat okoz.

A vasculitis különböző formáinak tünetei

Takayasu arteritis: tünetek

Az aorta és vaszkuláris ágainak gyulladása jellemzi a vasculitis ezen formáját. A kezdeti szakasz (preokkluzív stádium, prepulzus nélküli szakasz) alattomosan enyhe lázzal, fáradtsággal, ízületi fájdalommal, fejfájással és fogyással jelentkezik.

Később (elzáródásos stádium, pulzusmentes fázis) egyéb vasculitis tünetek alakulnak ki.

• Egyes betegeknél a karok fájnak, az ujjak pedig elsápadnak és hidegek lesznek a rohamok során (Raynaud-szindróma).
• Ha az agyi erek gyulladtak, látászavarok, ájulással járó szédülés vagy szélütés léphet fel.
• A szív közelében lévő Takayasu vasculitis a koszorúér-betegség (CAD) tüneteihez vezethet. Ide tartozik például a mellkasi nyomás kellemetlen érzése (angina pectoris).

Panarteritis nodosa: tünetek

A vasculitis ezen formája körülbelül háromszor gyakrabban érinti a férfiakat, mint a nőket. Különféle szerveket károsíthat, ezért a vasculitis tünetei nagyon eltérőek lehetnek.

A legtöbb esetben a koszorúerek gyulladtak. Az érintettek gyakran nyomást vagy fájdalmat éreznek a mellkasban (angina pectoris), és végül szívrohamot kaphatnak (még fiatalabb betegeknél is). Egyéb lehetséges tünetek a következők:

• Láz, éjszakai izzadás, fogyás
• görcsös hasi fájdalom (kólika), esetleg bélinfarktusok
• here fájdalom
• stroke (fiatal betegeknél is)
• paresztézia, zsibbadás (polyneuropathia; mononeuritis multiplex), epilepsziás rohamok, pszichózisok
• Vaszkuláris kiáramlások (aneurizmák)

Számos betegnél az érgyulladás a vesét is károsítja, bár a finom vesetesteket nem (nincs glomerulonephritis).

Eozinofil granulomatosis polyangiitissel: tünetek.

A vasculitisnek ezt a formáját allergiás granulomatózus angiitisnek is nevezik (korábban Churgh-Strauss-szindróma). Elsősorban a légutakat érinti, rendszerint asztmás rohamokat vált ki akut légzési elégtelenséggel. A vérben kimutathatók a fehérvérsejtek, amelyek szintén jellemzőek az allergiára.

Mikroszkópos panarteritis (MPA): Tünetek.

A vasculitis ezen formája általában a kis veseereket érinti: a vesetestek gyulladása (glomerulonephritis) alakul ki, ami megemelkedett vérnyomást (hipertóniát) és fejfájást okoz.

Ha a kis bőrereket érgyulladás érinti, a bőr alatt apró csomók és tapintható vérzések alakulnak ki (tapintható purpura), különösen a lábakon.

Vasculitis esszenciális krioglobulinémiában: tünetek.

A kézen és a lábon a vérzések jellemzőek erre a vasculitis változatra. Ezenkívül szöveti hibák (fekélyek) és ízületi fájdalom is előfordulhat. Súlyos esetekben gyakran vese- és idegkárosodás alakul ki.

Bőr leukocytoclasticus angiitis (KLA): tünetek

Behçet-kór: tünetek

Ha a Behçet-kór a bőrt és a nyálkahártyákat érinti, fájdalmas fekélyek alakulnak ki a szájban (orális afták) és az intim területeken (genitális afták). Néha nyomásérzékeny csomók is kialakulnak (erythema nodosum).

Gyakran a szem is érintett. Ezután nagyon gyakran a középső szem bőre begyullad (uveitis).

Emellett nem ritka, hogy az ízületek begyulladnak (ízületi gyulladás).

Az érintettek 30 százalékánál a központi idegrendszer (CNS) erei begyulladnak.

Általános szabály, hogy minél aktívabb a gyulladás, annál nagyobb a veszélyes vérrögök (tromboembóliák) kockázata.

Agyi vasculitis: tünetek

Az agyi vasculitis az agy egyes régióinak elégtelen vérellátásához vezethet, ami stroke-ot (ischaemiás stroke) okozhat. Esetenként a stroke-ot érvérzés (vérzéses stroke) is okozhatja.

Az epilepsziás rohamok szintén a központi idegrendszeri vasculitis lehetséges tünetei közé tartoznak.

Thrombangiitis obliterans: tünetek

A bőr kékes elszíneződése lehet a csökkent vérellátás miatt. A vasculitis előrehaladtával a szövet elhal, különösen a lábujjak hegyein – láthatóvá válnak a feketés bőrhibák. Ezenkívül a köröm növekedése is károsodhat.

Vasculitis: fejlődés és kiváltó tényezők

Ebben az összefüggésben speciális fehérjék játszanak szerepet, amelyeket általában immunkomplexek aktiválnak. Pontosabban, ezek bizonyos glikoproteinek, úgynevezett komplement faktorok. Elpusztíthatják a sejteket, és gyulladásokat, például érgyulladást okozhatnak.

Az elsődleges vasculitis lehetséges kiváltó okai

Vasculitis: vizsgálatok és diagnózis

Az érbetegségekért felelős szakorvos mindig belgyógyász. Ha a bőrt érgyulladás érinti, bőrgyógyász lehet a megfelelő kapcsolat. Ezenkívül a vakulitisz diagnosztizálható és kezelhető egy speciális klinikán.

Kórtörténet

Ha vasculitis gyanúja merül fel, az orvos először részletesen megbeszéli Önnel a kórtörténetét (anamnézisét). A lehetséges kérdések a következők:

• Mik a tüneteid?
• Fáradtnak és fáradtnak érzi magát?
• Lefogytál mostanában akaratlanul?
• Sokat izzad éjszaka?
• Emelkedett a hőmérséklete?
• Észrevett-e bármilyen elváltozást a bőrén (pl. kipirosodás)?
• Van vagy volt mostanában influenzaszerű fertőzése? Még mindig kell köhögni, esetleg vért is?
• Alapbetegségben szenved, például reumától?
• Van-e ismert fertőzése (például hepatitis vírussal)?
• Milyen gyógyszereket szed?

Fizikális vizsgálat

A fül, az orr és a torok traktusát is megvizsgálják, hogy kizárják a gyulladást. Ha a beteg szédülést, ájulást vagy bőrérzést szenved, a neurológiai állapot különböző tesztekkel ellenőrizhető.

Laboratóriumi tesztek

A vasculitis gyakran megváltoztatja a vér és a vizelet értékeit. Ezért a vér- és vizeletmintákat a laboratóriumban megvizsgálják bizonyos, a vasculitisre jellemző paraméterek tekintetében. Például a gyulladásos értékek (CRP, eritrociták ülepedési sebessége, leukociták) gyakran emelkednek vasculitisben. Különösen fontosak a védekező rendszer jellegzetes fehérjéi, az autoantitestek vagy az immunkomplexek.

Szövetvizsgálat

• A bőrből, nyálkahártyából vagy veséből származó mintákat helyi érzéstelenítésben vesznek. Az eljárás általában 15-30 percet vesz igénybe.
• A tüdőszövetet általában tüdő endoszkópia (bronchoszkópia) során nyerik.
• Ha a halántéki artéria óriássejtes vasculitisének (arteritis temporalis) gyanúja merül fel, az orvos eltávolítja az érből egy legalább 20 milliméter hosszú darabot.

Leképezés

A képalkotó vizsgálatok segítenek kizárni a fellépő tünetek egyéb okát, mint például a rák, a vérzés vagy az érrendszeri elváltozások. Például mágneses rezonancia képalkotást (MRI) vagy számítógépes tomográfiát (CT) használnak – gyakran kontrasztanyaggal kombinálva az erek jobb láthatóvá tétele érdekében (angiográfia). Egy másik képalkotó módszer a pozitronemissziós tomográfia (PET).

Egy másik képalkotó vizsgálat az ultrahang (szonográfia), az úgynevezett echocardiographia a szívben. Ez használható például a véráramlás (színes duplex szonográfia) és az érszűkületek vagy dudorok ellenőrzésére. Az ultrahang ízületi vizsgálatra is alkalmas.

További vizsgálatok

Hasonló reakció azonban megfigyelhető leukocytoclasticus vasculitis és granulomatosis polyangiitis esetén is. Ezenkívül a negatív teszteredmény nem zárja ki a Behçet-féle vasculitist.

A vasculitis diagnosztikájának kritériumai

Néhány vasculitis csak akkor diagnosztizálható, ha bizonyos feltételek (részben) teljesülnek. Az American College of Rheumatology (ACR, korábban ARA) dolgozta ki ezeket a kritériumokat. A következő vasculitis rendellenességekre léteznek:

• Polyangiitis granulomatosissal
• Eozinofil granulomatózis polyangiitissel
• Panarteritis nodosa
• Óriás sejtes artritisz
• Takayasu arteritis

Vasculitis: Kezelés

Ezenkívül bizonyos esetekben az ereken végzett sebészeti beavatkozások válhatnak szükségessé (például a Takayasu-féle arteritisben).

A másodlagos vasculitis kezelésében elsősorban az alapbetegséget kezelik. Egyes kiváltó tényezők kiküszöbölhetők, és ezt követően kerülendők (például bizonyos gyógyszerek vagy élelmiszer-adalékanyagok).

Kisér vasculitis kezelése

Vasculitis anaphylactoides (Schönlein-Henoch purpura) esetén az orvosok kortizont írnak fel – különösen súlyos bőrelváltozások esetén. Alternatív megoldásként immunszuppresszánsokat (például ciklofoszfamidot) vagy immunglobulinokat adnak. Ha a vesék károsodnak, az orvosok ACE-gátlókat (vagy angiotenzion II-blokkolókat) is alkalmaznak. Vérnyomáscsökkentő hatásuk van.

Polyangiitissel (EGPA) járó eozinofil granulomatózis esetén általában immunszuppresszív terápiát kezdenek, például kortizon önmagában vagy kortizon plusz metotrexát. Néha a kezelőorvos biológiai szereket vagy immunmodulátorokat is felír. Ezek közé tartozik a mesterségesen előállított mepolizumab antitest. Többek között gyulladáscsökkentő hatása is van. Egyedi esetekben a kezelés más gyógyszerekkel is kiegészíthető.

A panarteritis nodosát elsősorban metotrexáttal kezelik. Ha a betegség előrehalad, az orvosok ciklofoszfamid és kortizon készítmények kombinációját írják elő. További hepatitis B fertőzés esetén alacsony dózisú szteroid terápiát adnak vírusos gyógyszerekkel (például lamivudinnal) kombinálva.

Óriásér vasculitis kezelése

Óriássejtes arteritisben a kortizon készítmények a választott gyógyszer. Hosszabb ideig kell szedni: először nagy dózisban, majd fokozatos adagcsökkentéssel. A hetente bőr alá fecskendezett mesterséges antitest tocilizumab (TOC) segítségével a kortizon adagja gyorsabban csökkenthető. Alternatív megoldásként metotrexát is adható erre a célra.

Érrendszeri beavatkozásokra lehet szükség, különösen a Takayasu-féle arteritis, de a vasculitis egyéb formáiban is, amelyek a hozzáférhető vénák beszűkülését okozzák. Például a sebész behelyezhet „vaszkuláris támasztékokat” (stenteket), hogy az ér nyitva és átjárható legyen. Veszélyes érdudor (aneurizma) esetén is hasznos lehet az érfal protézis alkalmazása.

A vasculitis egyéb formáinak kezelése

Endangiitis obliterans esetén az orvosok kortizon készítményeket is felírnak. Ezenkívül néha értágítókat, például prosztaglandinokat írnak fel – bizonytalan hatásuk ellenére. Ennek a vasculitisnek a legfontosabb alapintézkedése azonban a nikotintól való tartózkodás.

A vasculitis súlyos következményeit, mint például a stroke, a szívinfarktus, a veseelégtelenség, az aneurizma ruptura vagy más szervkárosodást is megfelelően kezelni kell.

Vasculitis: a betegség lefolyása és prognózisa

A gyógyszeres kezelés mellett a szakemberek a vasculitises betegeknek javasolják,

• Rendszeres testmozgás,
• egészséges táplálkozás (kiváló minőségű növényi olajok, kevés hús, magas fehérjetartalmú ételek – a veseműködéshez igazodva), és
• kerülje a nikotint.

Az információcsere más betegekkel (például önsegítő csoportokban vagy online egy vakulitisz fórumon) szintén segíthet a vasculitis következményeinek jobb megbirkózásában.

• Az érgyulladás bármikor kiújulhat és kellemetlenséget okozhat. Ezt a fellángolást gyakran általános, influenzaszerű tünetek jelzik.
• A klasszikus fertőzések, például a megfázás a betegség újbóli fellángolását okozhatják.

Mindkét esetben a lehető leghamarabb orvoshoz kell fordulni a tünetek korai stádiumban történő enyhítése és a vasculitis súlyosbodásának megakadályozása érdekében.