Vasculitis: Gyulladt edények

Vér hajók végigfut a testen - a nagy aortától a szövetekben lévő apró hajszálerekig, a vénákig, szív. Könnyű elképzelni, hogy az érrendszeri változások képesek vezet különböző szervek különböző rendellenességeire. Az egyik ilyen változás az vaszkulitisz, Egy gyulladás az vér hajók. Mi áll mögötte és milyen formák vannak? Itt megtudhatja.

Mi a vasculitis?

vasculitis (többes szám: vaszkulitidek) olyan kifejezés, amely számos egészen különböző, szerencsére ritka klinikai képet ölel fel, amelyekben egy közös jellemző van: gyulladásos változások vér hajók. vasculitis tehát az érrendszer különböző formáinak gyűjtőfogalma gyulladás. Mivel reumás gyulladás, arra is hivatkoznak véredény reuma. Szinte minden vaszkulitidek tartoznak a autoimmun betegségek, azaz a. félreirányított reakciói váltják ki őket immunrendszer a test saját szövetével szemben, és immunvaszkulitisznek is nevezik őket. Ritkán gyulladás is kialakulhat például az erek fertőzéséből baktériumok vagy gombák.

Vasculitis: mi történik a testben?

Vasculitis esetén egy vagy több ér érfala gyullad. A fellépő duzzanat miatt az érintett ér keskenyebbé válik, és kevesebb vér jut át ​​rajta - ezt a szűkületet szűkületnek nevezzük. Ennek eredményeként a szerveket és szöveteket már nem látják el elegendő mennyiséggel oxigén és működésük károsodott. Ha a véredény teljesen bezárul, szöveti halál vagy életveszélyes szervinfarktus fordulhat elő. Az érfal duzzanata mellett a vasculitis lehetséges következményei közé tartozik az érfalak átjárhatóvá válása a vérkomponensekkel vagy felrepedés. Kifizetések (aneurizmák) is kialakulhatnak, amelyek vezet vérzésig.

Melyek a vasculitis különböző formái?

A szakértők elvben megkülönböztetik az elsődleges formákat, amelyek közvetlenül érintik az éreket, és a másodlagos formákat, amelyekben az éreket más betegségek (például kollagenózisok, AIDS) vagy reagálni bizonyos szerek. Mivel a tünetek elsősorban attól függenek, hogy mely erek érintettek (és milyen mértékben), az elsődleges formákat 1992 óta ennek megfelelően tovább osztályozták, és az egyes klinikai képeket (némelyik bonyolult elnevezéssel) rendezték alá:

  • Kis erek vasculitis:
    • Bizonyos autoantitestek (ANCA). Ezek az úgynevezett ANCA-hoz társuló vasculitidek a következők:
    • ANCA nélkül. Ezek az úgynevezett nem ANCA-asszociált vasculitidek a következők:
      • IgA vasculitis (korábban Schönlein-Henoch purpura).
      • Krioglobulinémia, illetve krioglobulinémiás vasculitis.
      • Hipokomplementemiás urticariális vasculitis (anti-C1q vasculitis).
      • Anti-GBM betegség (glomeruláris bazális membrán).
      • Leukocytoclasticus vasculitis
  • Közepes méretű vaszkulitisz:
    • Panarteritis nodosa (cPAN, továbbá: polyarteritis nodosa, PAN).
    • Kawasaki-szindróma
  • Nagy ér vasculitis (óriássejtes arteritis, RZA):
    • Óriássejtes temporális arteritis (amely alatt a két betegség polymyalgia rheumatica és temporális arteritis Horton csoportosulnak).
    • Takayasu arteritis
  • Vaszkulitisz változó érmérettel:
    • Cogan I szindróma
    • Behçet-kór

Ezenkívül más osztályozási kritériumok is vannak, például vannak egyes szervek vasculitisei. Ezek tartalmazzák bőr vasculitis (cutan leukocytoclasticus vasculitis) és a központi primer angiitis idegrendszer (CNS). A vasculitisnek vannak olyan változatai is, amelyek a fent említett többféle forma, például az agyi vasculitis hátterében jelentkezhetnek. A vasculitis mindezen különböző formái mögött saját klinikai képek rejlenek, amelyek mindegyike különböző tüneteket okoz és ennek megfelelően különböző kezelési formákat igényel.

Nekrotizáló vasculitis és Raynaud-szindróma.

Ha a gyulladás az érfal pusztulásához vezet és okklúzió az erek halálával (elhalás) a környező szövet nekrotizáló vasculitisének nevezik. Főleg a kis erek ANCA vasculitisében és a panarteritis nodosa-ban fordul elő, és a lefolyás és a prognózis általában rosszabb, mint a többi formában. A vasculitis is vezet az érgörcsökhöz, különösen a hideg feltételek, másodlagos Raynaud-szindróma. Ennek következményei lehetnek az ujjak, az ujjhegyek vagy az egész kéz kifehéredése vagy kékülése. Ez gyakran előfordul olyan dohányosoknál, akik thrombangiitis obliterans (Winiwarter-Buerger-szindróma) betegségben szenvednek, amely gyulladás az erek egyes szakaszaiban fordul elő, ahol vaszkuláris vérrögökhöz vezet okklúzió.

Hogyan alakul ki a vasculitis, és kit érint?

A vasculitis pontos okai még mindig nem ismertek. Valószínűleg olyan külső tényezők, mint a vírusok (például, befolyásolja vagy vírusos májgyulladás) szerepet játszanak, kiváltva az immunválaszokat és az azt követő gyulladásokat bizonyos genetikai hajlamú emberekben (azaz megfelelő genetikai hajlamban). Érdekes módon sok betegség főleg bizonyos embercsoportokban játszódik le - például:

  • Kawasaki-szindróma és Schönlein-Henoch purpura in gyermekkor.
  • Takayasu arteritis fiatalabb nőknél.
  • A polyarteritis középkorú férfiaknál
  • Az óriássejtes temporális arteritis időseknél