A cisztás fibrózis prognózisának értékelése
Bár cisztás fibrózis ma is gyógyíthatatlan betegség, a betegek várható élettartama az utóbbi években jelentősen megnőtt. 1999 óta az átlagos várható élettartam 29 évről 37 évre nőtt. Ez nem utolsósorban a számos új és fejlett terápiás lehetőségnek köszönhető.
Különösen a tüdő a betegek funkciója az utóbbi években jelentősen javult. Míg 20 évvel ezelőtt csak az összes mintegy 30% -a cisztás fibrózis a betegeknél majdnem normális volt tüdő funkció, a betegek körülbelül 60% -ának még mindig nagyrészt normális tüdőfunkciója van, amikor felnőtté válik. Ez egyrészt a cisztás fibrózis, másrészt a hörgőrendszer gyakori fertőzésének megelőzésére és hatékony kezelésére szolgáló számos lehetőségről.
Mivel a legtöbb cisztás fibrózisos betegben a halál oka közvetlenül összefügg a tüdő fertőzés vagy az abból eredő szövődmények egyike. A betegek várható élettartama tovább növelhető az általában javuló életkörülményeknek, a jó táplálkozásnak és a gyakran előforduló betegek hatékony kezelésének köszönhetően cukorbetegség mellitus. A folyamatosan fejlődő diagnosztikai lehetőségeknek köszönhetően az érintett gyermekeket ma már nagyon fiatalon diagnosztizálják, ezért nagyon korán szakosodott központokban kezelhetők.
A ma ezzel a betegséggel született újszülöttek esetében még az átlagos várható élettartam is 45-50 év között van. Összességében a nők várható élettartama valamivel alacsonyabb, mint a férfiaké, még nem tisztázott okok miatt. Még 1980-ban a legtöbb cisztás fibrózisban szenvedő ember serdülőkorban halt meg, és csak 100-ból körülbelül egy élte meg 18. születésnapját.
Ma az érintettek fele 18 éves és idősebb korban él. Az átlagos várható élettartam jelenleg 32 és 35 év között van. A mai terápiának köszönhetően csak enyhén beteg betegek élhetnek nagyrészt normális életet, normális várható élettartam mellett, és apa gyermekeket.
A betegség lefolyása azonban egyénenként nagymértékben változik, és ezáltal nagyon megnehezíti a pontos prognózist. A hatékony terápia és a lehető legmagasabb életminőség legfontosabb mércéje a korai diagnózis, valamint a cisztás fibrózis központjaiban történő következetes és speciális kezelés. Jelenleg a tudósok olyan vizsgálatokat is folytatnak, amelyek során megpróbálják a kórokozó beteg gént egészségesre cserélni. Remélhetőleg ez a génterápia végül meggyógyítja a betegséget és jelentősen javítja a betegek várható élettartamát.
