A transztiretin a pajzsmirigy transzportfehérjét képviseli hormonok minden gerincesben megtalálható. Szintetizálódik a máj valamint a agy. Specifikus genetikai változások a transztiretinben vezet az 1. típusú amiloidózis vagy az ATTR amiloidózis.
Mi az a transztiretin?
A transzsztiretin (TTR) az egyik közlekedési eszköz fehérjék. Együtt tiroxin-kötő globulin (TBG), ez is egy fehérje, amely megköti a pajzsmirigyet hormonok. Megkötő ereje azonban nem olyan erős, mint a TBG. Például, L-tiroxin (T4) 99.99% -ban kötődik a TBG-hez, és a trijód-tironin (T3) 99% -ban kötődik. A transztiretin kisebb affinitással kötődik a T4 pajzsmirigyhormonhoz. A T3-hoz egyáltalán nincs kötés. A pajzsmirigy felezési ideje hormonok a testben jelentősen megnő a szállításhoz való kötődés révén fehérjék, mert a vizelettel való kiválasztásuk emiatt jelentősen késik. Így a T4 felezési ideje körülbelül öt-nyolc nap. A T3 esetében azonban csak körülbelül 19 óra, mert a TBG-hez való kötődése sokkal alacsonyabb, és egyáltalán nem kötődik a transztiretinhez. A végösszeg koncentráció of pajzsmirigy hormonok attól függ koncentráció a szállítás fehérjék. A szabadokkal ellentétben azonban a kötött pajzsmirigy hormonok biológiailag nem aktívak. A transztiretin képződésének fő helyei a következők máj és a koroid plexus. A koroid a plexus gubancszerű arteriovenous érrendszereket képvisel a agy kamrákba.
Anatómia és felépítés
A transztiretin egy fehérje molekula, amely 127-ből áll aminosavak. Másodlagos, harmadlagos és kvaterner szerkezete homotetramerekből áll. A transzportfehérje szérum elektroforézissel határozható meg. Ebben a folyamatban a albumin csúcs, ami szintén bevette a transztiretint a prealbumin alternatív névre. A transztiretin a mól- tömeg 55 kDa. A transztiretin kémiai szerkezete lehetővé teszi annak kötődését pajzsmirigy hormonok és a retinolhoz. Mert ez koncentráció krónikus gyulladásos reakciók során csökken, akut fázis ellenes fehérjeként is ismert. Az akut fázisú fehérjék nagy mennyiségben termelődnek a gyulladásos reakciók során. Így a szükséges védekezési reakciók során gyorsan elérhetők a test számára. Az ellenkezője azonban igaz az anti-akut fázisú fehérjékre, például a transztiretinre.
Funkció és feladatok
A transztiretin funkciója elsősorban a pajzsmirigyhormonokhoz való kötődés és transzport. A TBG-vel együtt hosszabb felezési idejét biztosítja a szervezetben. A pajzsmirigyhormonok kötött állapotban inaktívak, de szükség esetén bármikor felszabadulhatnak. A transztiretin másik funkciója a retinolhoz való kötődés is. Ennek során komplexeket képez a retinol-kötő fehérjével. A retinol ingyenes A-vitamin, amely különféle funkciókat lát el a testben. Például felelős a vizuális folyamatért és részt vesz a bőr, nyálkahártyák, immunrendszer, anyagcsere és vér sejtek. A pajzsmirigyhormonok és a retinol is csak szabad formában aktívak. A szállításhoz való kötődésük azonban molekulák mint például a transztiretin megakadályozza ezen hatóanyagok kontrollálatlan reakcióit. A transzportfehérjékkel való kötődés szabályozott felszabadulása biztosítja ezen anyagok rendezett hatásmódját.
Betegségek
A transztiretin különböző mutációi mind a hiányát, mind a pajzsmirigyhormonokhoz való nagyobb kötődést okozhatják (hipertiroxinémia). Hipertiroxinémiában megemelkedett teljes pajzsmirigyszint van jelen. De a szabad pajzsmirigyhormonok koncentrációja normális. Ennek megfelelően normális pajzsmirigy-működés zajlik. Nincsenek tünetek. A hipertiroxinémiát néha összekeverik pajzsmirigy-túlműködés (pajzsmirigy túlműködés). A különbség azonban az, hogy pajzsmirigy-túlműködés mind a megnövekedett pajzsmirigy-koncentráció, mind a szabad pajzsmirigyhormonok magasabb koncentrációja van. Az 1. típusú amiloidózis (TTR amiloidózis) azonban gyakran fordul elő a transztiretinnel együtt. Gyakran a transztiretin hiányának az eredménye, ami viszont genetikai. Az amyloidosisban a már nem oldódó apró fehérjeszálak lerakódnak a sejtek közötti terekben, az interstitiumban. Ezek a szálak az úgynevezett béta fibrillák, amiloid nevű formában vannak. Az amiloidózis nem önálló betegség, hanem több különböző betegség kóros lerakódási folyamata. Az októl függően a specifikus szerveket befolyásolja a hibás proteinszálak lerakódása. Transztiretin által kiváltott TTR amiloidózis esetén a szív, idegrendszer, többek között a belek, a szemek, a tüdő vagy a vesék. Az tud vezet nak nek szívelégtelenség val vel szívritmuszavarok, érzékszervi zavarok a kézben és a lábban, hasmenés, székrekedés, fogyás vagy ritka esetekben súlyos vese károkat, beleértve annak szükségességét is dialízis. Mivel a transztiretint a máj, májtranszplantáció tud vezet az amiloidózis ezen formájának gyógyítására. Az új egészséges máj újra szintetizálja a normál transztiretint. A lerakódási folyamat leáll. Ha azonban a betegség előrehaladottabb, akkor is májtranszplantáció nem garantálhatja a gyógyulást. A TTR amiloidózis speciális formája az ATTR amiloidózis (szenilis amiloidózis). A betegség ezen formája különösen idős korban fordul elő. Itt is az ok a transztiretin genetikai változásaiban keresendő. Kezelés nélkül az amiloidózis néhány éven belül halálhoz vezet. A kauzális májtranszplantáció mellett tüneti terápiákat kell végrehajtani. Ezek attól függnek, hogy mely szerveket érinti különösen. Ha a szív részt vesz, diuretikumok és a ACE-gátlóktöbbek között beadják. Ha szívritmuszavarok fordulnak elő, a pacemaker segíthet a helyzet javításában. A diéta az alacsony sótartalom fontos. Alacsony sótartalmú diéta, igazgatás of ACE-gátlók és a diuretikumok vesebetegség esetén is javallt. Dialízis szükség esetén szükségessé válhat.
