A transzkobalamin szállító fehérje vitamin B12. Ezt vitamin fontos szerepet játszik a különféle kofaktorként enzimek, különösen azok, amelyek az anyagcserében működnek aminosavak.
Mi a transzkobalamin?
A transzkobalamin globulin. R-kötő fehérje vagy haptokorrin néven is ismert. A globulinok a közlekedés fehérjék az emberi testben. A fehérje nagysága szerint négy csoportra vannak felosztva. Ezek az α1-globulinok, az α2-globulinok, a β-globulinok és a γ-globulinok. A transzkobalamin számos globulint ír le, nevezetesen a transzkobalamin I-t (TCN I), II-t (TCN II) és III-at (TCN III). A legfontosabb globulinok itt a transzkobalamin I és II. A TCN I-t haptokorrinnak is nevezik. Ez egy β-globulin. A TCN II viszont α1-globulin. Általánosságban azonban a transzkobalaminokat α1-globulinoknak nevezik. tiroxin-kötő globulin és transzkortin is ebbe a csoportba tartozik. Az α2-globulinok tartalmazzák hemoglobin-kötő globulin és α2-makroglobulin. A β-globulinok közé tartoznak azok a globulinok, amelyek felelősek a transzportért lipidek. A γ-globulinok közé tartoznak azok, amelyek a test immunválaszának alapvető elemei.
Funkció, cselekvés és szerepek
A transzkobalamin I, más néven haptokorrin, a védelmet és a szállítást szolgálja vitamin B12. Ban található nyál, ahol közvetlenül köt vitamin B12 amelyet étellel lenyeltek és legalább részben feloldódtak az élelmiszerből a száj. Az I. transzkobalamin megköti a vitamin B12 és védi a gyomor az agresszív gyomorsavtól. Ban,-ben patkóbél, a vékonybél, az I-transzkobalamin elválik vitamin B12. A B12-vitamin ezután kötődhet a megfelelőhöz enzimek amelyért kofaktorként szolgál. A transzkobalamin II viszont megköti a B12-vitamint, amelyet az enterociták felvettek. Az enterociták rojtos sejtek, amelyek teszik ki a vékonybél része hámszövet. Feladatuk bizonyos anyagok felszívódása az ételből az emésztés során. A B12-vitamin kobalamin néven is ismert. Főleg két reakció kofaktorként szolgál. Fontos szerepet játszik a aminosavak izoleucin, valin, timin, treonin és metionin, és a zsírsavak páratlan számú szénnel. Ebben a folyamatban a szukcinil-CoA metilmalonil-CoA-ból képződik. A B12-vitamin a metilmalonil-CoA mutáz enzim kofaktora ebben a folyamatban. A B12-vitamin szerepet játszik a folsav anyagcsere, vérképzés, vér képződés és mielinszintézis. A mielin egy olyan fehérje, amely körülveszi és megvédi az idegsejtek axonjait. Ban ben folsav anyagcsere az enzim kofaktora metionin szintáz. Miután a transzkobalamin megköti a B12-vitamint, így az a vér hoz máj és más szervek.
Kialakulás, előfordulás, tulajdonságok és optimális szintek
A transzkobalamint I szintetizálja a cefalis mirigy. Van egy molekulája tömeg 48.2 kDa és 433-ból áll aminosavak. A transzkobalamin II mérete viszont 47.5 kDa, és 427 amino-ból áll savak Az gén mert a transzkobalamin I-et a 11. kromoszóma kódolja, míg a transzkobalamin II génje a 22. kromoszómán található. Mindkét globulin kötődik és szállítja a B12-vitamint a különböző szervekhez. A B12-vitamin napi szükséglete 2-3 µg. A máj körülbelül 2 mg B12-vitamint képes tárolni. A B12-vitamin normál értéke 233–1,132 pg / ml.
Betegségek és rendellenességek
A transzkobalamin II esetében ismert, hogy a gén előfordulhat. Ekkor a transzkobalamin II már nem működik és B12-vitamin hiány bekövetkezik. Ez a hiány ahhoz vezet vérszegénység, rendellenesség a kialakulása során vér. Ezt hívják vérszegénység. Csökkenés van hemoglobin. Ezt hemoglobin szállításra használják oxigén a vérben. A vörösvérsejtek nélkülözhetetlen eleme. Ezek más néven vörösvértesteket. Hiánya oxigén bekövetkezik. A szervek nincsenek kielégítően ellátva oxigén. Ehhez társulnak a fáradtság- csökkent mozgásképesség, például sporttevékenységek során, és fejfájás. Továbbá, B12-vitamin hiány is vezet a neurológiai károsodásokra. Ennek egyik példája az funikuláris mielózis.A fehéranyag egy részének regenerációja gerincvelő és a nyirokszövet. Ezeket a szerkezeteket hátsó zsinórnak és laterális zsinórnak is nevezik. Az OK hogy B12-vitamin hiány általában nem táplálkozási. Elsősorban a abszorpció a B12-vitamin kapacitása. Ezt a gyomor rendellenességei okozhatják nyálkahártya. Hiányos B12-vitamin esetén metilmalonilaziduria is előfordulhat. Ebben az esetben nincs elegendő B12-vitamin kofaktorként a metilmalonil-CoA mutáz enzimhez. Ez az aminosav-anyagcsere meghibásodásához és az zsírsavak páratlan számú szénnel. A metilmalonil-CoA nem alakul át szukcinil-CoA-vá. A metilmalonil-CoA felhalmozódása a vérben történik. Ezután a vizelettel szabadul fel. A B12-vitaminhiány másik tünete az immunválasz károsodása. Ez az immunglobulin csökkenése miatt következik be.
