A rugalmas protein titin hozzávetőlegesen 30,000 aminosavak, így a legnagyobb ismert emberi fehérje. A váz- és szívizmok legkisebb összehúzó egységeként a szarcomerek részeként a titin szálak formájában biztosítja a rugalmas kapcsolatot a Z-korongok és a miozinfejek között. A titin-szálak passzívan vannak előre behelyezve, és összehúzódás után visszahúzzák a miozin-szálakat, ami nagyjából összehasonlítható a gép előretöltött visszatérő rugójának funkciójával.
Mi a titin?
A titin egy viszonylag hatalmas, rugalmas fehérje, amelynek molekulája van tömeg körülbelül 3.6 millió dalton, amely a legnagyobb ismert emberi fehérjemolekulát testesíti meg. Connectin néven is ismert, a titin a csíkos váz- és szívizmok fontos eleme. Amikor összefűzik, titin molekulák összekapcsolódva rugalmas titinszálakat képeznek, és a miozinszálakat a szarkomerben, az izmok legkisebb összehúzódó egységében tartják. Összehúzódás és ezt követő kikapcsolódás az izom elasztikus előfeszítésével támogatják a miozin-szálak áthelyezését. Az izom nyugalmi szakaszában a titinszálak tartósan könnyű izomfeszültséget biztosítanak. A „Tiszta és Alkalmazott Kémia Nemzetközi Uniója” (IUPAC) nemzetközileg érvényes szabályai szerint fehérjék a aminosavak tartalmazzák, mégpedig elsődleges sorrendjük szerint. Ha ezt a szabályt alkalmazzuk a titinra, az eredmény egy közel 190,000 XNUMX betűs rövidítés, amelynek elolvasása több órát vesz igénybe.
Anatómia és felépítés
A szarkóméron belül a titinszálak biztosítják a rugalmas kapcsolatot a kontraktilis miozinszálak és az úgynevezett Z-lemezek között, amelyek mindkét szarkómot mindkét végén határolják. Minden egyes miozin-filamentum minden végén egy titinszálhoz kapcsolódik, amelyek mindegyike a Z-lemezhez van rögzítve úgy, hogy a miozin-szálakat a titin-szálak a nyugalmi szakaszban és az összehúzódási szakaszban is a helyükön tartják. A körülbelül 30,000 aminosavak összesen 320 fehérje doménbe szerveződnek. A fehérje domének egy amino-szekvenciából állnak savak amelyek függetlenül működhetnek a fehérjemolekula többi részétől független fehérjeként vagy polipeptidként, és fiziológiai funkciókat tölthetnek be. Több száz, sorba kapcsolt szarcomér képez egy izmot vagy miofibrillumot, amely viszont több száz izomrostot alkot. A fénymikroszkóp alatt a párhuzamosan és egymás mögött elrendezett szarkómák egyes zónái keresztirányú csíkokként láthatók. Mindegyik esetben a sötéten megjelenő Z-korongoktól jobbra és balra láthatók a világosabb, úgynevezett I-sávok, amelyek az aktinszálak mellett főleg a rugalmas titint tartalmazzák.
Funkció és feladatok
A sztrcoma, a harántcsíkolt izomsejt legkisebb funkcionális egységének összehúzódási funkciója a miozin-szálakra támaszkodik, amelyek az izom összehúzódása során teleszkópozódnak, ami a szarkómer rövidülését okozza. Annak biztosítására, hogy a miozin-szálak lerövidülése az egész izmot érinti, mindkét oldalon titin-szálakkal vannak összekötve, amelyek viszont a Z-korongokhoz vannak rögzítve. Ez azt jelenti, hogy a titinszálak rugalmas kapcsolatot alkotnak a miozinszálak és a Z-korongok között. A titinszálak egyfajta előfeszítést biztosítanak a miozinszálak központi helyzetben tartására az őket körülvevő aktinszálak között, mind nyugodt, mind összehúzott állapotban. A titin rugalmassága biztosítja, hogy az összehúzódás és kikapcsolódás az izom fázisai nem rángatózva követik egymást, hanem lelassulnak, és a finom motoros szabályozás szempontjából jobban szabályozhatók. Továbbá a titinszálak ellensúlyozzák az izomrostok sérülését erős és erőszakos során nyújtás rugalmas „hozam” révén. Ezenkívül a titin-szálak megnövelik azt a teljes távolságot, amelyet egy izom összességében lerövidíthet, mivel a titin-szálak a kontrakciós szakaszban is lerövidülnek, és növelik a sarcomere összehúzódási útjának hosszát. Közben kikapcsolódás Az izom fázisában a titinszálak hatása az alapfeszültségük miatt összehasonlítható a visszatérő rugó működési elvével. A titin rugalmassága tehát passzívan támogatja az antagonista izom munkáját, amely elvileg biztosítja, hogy a szarcomerek visszahúzódjanak eredeti hosszukba.
Betegségek
Izombetegségek és panaszok, amelyek a szerkezeti fehérje titin hibás működésének tulajdoníthatók, nem ismertek. Valószínűleg a legismertebb izombetegség, amelyben a titin is szerepet játszik izomláz, amellyel szinte mindenki életében egy vagy többször találkozik. A legutóbbi megállapítások szerint izomláz a szarcomerek Z-lemezének mikrorepedései, valamint a titin és egyéb fehérjék magában foglal. Valószínűleg a tipikus izomláz az izomsejteknek a mini sérülésekre adott reakciójából származik. Fájdalmas gyulladásos reakciók keletkeznek, amelyeknek lehetővé kell tenniük a szarcomerek gyors helyreállítását. Az izomfájdalom kapcsán még mindig van egy vélemény, amely az izom túlzott savasodásának tudható be tejsav, az azóta cáfolt feltételezés. Myasthenia gravis egy ritka neuromuszkuláris betegség, amelyben a titin is részt vesz. Ez az izomsejtekbe történő motoros jelátvitel zavara. autoantitestek blokkolja a acetilkolin a motor véglapjának receptorai. autoantitestek célozza meg a test saját szöveteit vagy hormonok. A legtöbb betegben szenved myasthenia gravis, antitestek az MGT30 fehérjetöredék ellen kimutatható. Ez egy molekulával rendelkező polipeptid tömeg 30,000 XNUMX daltont tartalmaz, amelyet a titin tartalmaz. A antitestek a titin alstruktúrájával szemben hasznos a megkülönböztető diagnózis az autoimmun betegség gyanús jelenléte myasthenia gravis.
