Terápia
A terápia szempontjából kiemelkedő jelentőségű a kiváltó anyag ellátásának azonnali leállítása, és ha szükséges, egy másik érzéstelenítő eljárásra való áttérés. A dantrolén gyógyszer beadásával a betegség mechanizmusa megszakítható. A már folyamatban lévő műveletet a lehető leghamarabb le kell állítani. Az oxigénellátás megnő, ha szükséges, a test túlsavtartalma és szívritmus zavar gyógyszeres kezeléssel kezelhető. A következetes, korai terápiás cselekvés révén a halálozás rosszindulatú hipertermia a válság szinte nullára csökkenthető.
Prognózis
Rosszindulatú hipertermia súlyos, potenciálisan életveszélyes érzéstelenítő esemény. Azonban a klinikai tapasztalat az MH-ban szenvedő betegek kezelésében, a kiváltó érzéstelenítés alkalmazásának lehetősége, ha rosszindulatú hipertermia gyanítható, határozott terápiás hatás és a ellenőrzés és az intenzív terápiás lehetőségekkel sikerült drasztikusan csökkenteni a kezeletlen magas halálozási arányt. Ha a betegeket korábbi műtétek során rosszindulatú hipertermiában gyanúsították, ezt jól dokumentálni kell, és erről tájékoztatni kell a beteget, hogy a jövőbeni műtétek megtervezésekor tájékoztathassa az altatóorvost.
A rosszindulatú hipertermia következményei (például az anyagcsere kisiklása, szívritmus zavar, a test túlmelegedését) elsősorban az úgynevezett ravasz anyagok (érzéstelenítők) beadása okozza egy műtét során. Ezért a rosszindulatú hipertermia terápiájában az első prioritás a kiváltó anyag azonnali eltávolítása a további károsodások elkerülése érdekében. Mivel a rosszindulatú hipertermia elsősorban a kalcium, ezt a lehető leghamarabb le kell állítani.
Ha a kisiklás első jelei (szívritmuszavar, a test túlsavtartalma) egy műtét során jelentkeznek, a malignus hipertermia azonnali terápiája izomlazítók (különösen a dantrolén) létfontosságú. Ezek az ügynökök blokkolják kalcium csatornákat, és ezáltal megakadályozza a túl sok kalcium bejutását a sejtbe. Ez minimalizálja az anyagcsere kisiklását és az izomgörcsöt.
Ezenkívül megakadályozzák a hatalmas hőemelkedést. Eközben a német műtőkben kötelező elérhetőséggel rendelkezni egy ilyen gyógymóddal, mivel az azonnali beadás döntő fontosságú a rosszindulatú hipertermia terápiájában. Az elmúlt években ez oda vezetett, hogy egyre kevesebb ember halt meg rosszindulatú hipertermia miatt.
Mindazonáltal genetikai hajlam esetén a „klasszikus kiváltó anyagok” (érzéstelenítők) kerülik, így a rosszindulatú hipertermia elsősorban nem alakulhat ki. Ezért ajánlott, ha ismert betegség van a családban, teszten kell részt venni annak megállapítására, hogy fennáll-e kockázat a műtét során. Ha fennáll a rosszindulatú hipertermia veszélye, a műtét során nem alkalmaznak kiváltó anyagokat.
Ehelyett az úgynevezett totális intravénás érzéstelenítés (TIVA) használt. Itt például dinitrogén-oxid vagy nempolarizáló izomlazítók érzéstelenítőként alkalmazhatók. A cél a beteg folyamatos injekciózása altatók mint például propofol és a fájdalomcsillapítók (pl. opiátok) a műtét során. Ez biztosítja a páciens mentességét fájdalom és eszméletvesztés az egész művelet során, kiváltó anyag használata nélkül.
Így a rosszindulatú hipertermiában szenvedő betegeknél nincs nagyobb kockázat a műtét előtt, mindaddig, amíg nem érzéstelenítőként nem működtetik őket kiváltó anyagokkal. Azonnali adminisztráció ellenére izomlazítók mint például a dantrolén, az anyagcsere (bár csökkent) kisiklással jár. Ide tartozik többek között a test túlsavtartalma (acidózis) és a széndioxid (CO2) megnövekedett koncentrációja a vér.
Mivel mindkettő káros a szervezetre, a rosszindulatú hipertermia terápiája alkalmazható belélegzés 100% oxigénnel, és lehetővé teszi a páciensnek, hogy a lélegeztetőgéppel többet lélegezzen, így több CO2 kerül kilégzésre, és ugyanakkor több O2 áll a szervezet rendelkezésére. Ez ellensúlyozza az oxigénhiányt (hipoxia). A test túlsavasságát ellensúlyozza egy lúgos szer fertőzése (például nátrium bikarbonát).
A zűrzavar elkerülése érdekében vér alvadás, heparin gyakran használják a rosszindulatú hipertermia terápiája mellett. Ez az ügynök biztosítja vér az alvadás nem mehet végbe teljesen. Így a vér nem összeáll, hanem folyékony marad.
Ez különösen fontos a trombus kialakulásának megakadályozása és az esetleges elkerülése érdekében embólia. A rosszindulatú hipertermia is veszélyezteti a vese funkció. A legfontosabb itt az összetörési szindróma elkerülése.
Crush szindrómában veseelégtelenség lép fel a mioglobin fokozott felhalmozódása miatt. A myoglobin egyre inkább felszabadul többek között a sérült izmokból. Az adminisztráció diuretikumok ezért rosszindulatú hipertermia terápiájaként is fontos.
A rosszindulatú hipertermia metabolikus kisiklása során a testben fokozott a hőtermelés is. Ennek minimalizálása érdekében a testet kissé lehűtik (például hűvös ruhával). Mivel szívritmus zavar a műtét során történik (különösen a fokozott szívverés), egy másik terápiás intézkedés a ellenőrzés of szív tevékenység és vérnyomás. Ebből a célból a betegeket gyakran az intenzív osztályra viszik át.
