Tünetek
A tünetek: dermatomyositis nagymértékben változhat. Vannak azonban olyan jellegzetes tünetek, amelyek a legtöbb betegnél megfigyelhetők. Először is a klasszikus lila színezés a szemhéj általában előfordul; ezt a tipikus bőrváltozást, amely főleg a szemhéjak és a törzs területén jelentkezik, bőrpír okozza, amelyet általában duzzanat (ödéma) kísér.
Az erythemát a vér hajók, azaz a vénák és artériák, ami fokozottan vezet vér áramlás a bőr ezen területén. A duzzanat és bőrpír mellett a bőr vastagsága is csökken (az epidermisz atrófiája). Ez a csökkenés különösen a ujj ízület nyújtó oldalak.
Ezenkívül a körmökben is változás következik be, mivel a kicsi vér hajók (kapillárisok) láthatóak ezen a területen. Ezt telangiectasia-nak hívják. Ezenkívül a páciensnek állandó gyengesége van az izomzatban, különösen a proximális izmok érintettek, vagyis a váll és a csípő területén lévő izmok.
Például a páciens nehezen emeli fel megfelelően a karját. Az izomgyengeség mellett lehetnek még fájdalom az izomzatban, hasonlóan a fájó izom fájdalmához. Egy másik, de észrevétlen tünet vaszkulitisz.
Ez vérgyulladás hajók. Ez vezethet láz, éjszakai izzadás és fáradtság. További tünetek jelentkezhetnek, amint egy olyan szerv, mint a máj, vese, szív, tüdő vagy központi idegrendszer érintett.
Ha például a tüdő érintett, lélegző nehézzé válhat (nehézlégzés). Az izomgyengeség miatt szomorú külsejű arckifejezés is előfordulhat (hipomimia). Nagyon későn, kalcium foszfátlemezek halmozódnak fel a bőrben (calcinosis cutis).
Diagnózis
dermatomyositis általában a felismerhető tünetek alapján diagnosztizálják. Ha a beteg erőveszteségben, izomban szenved fájdalom, láz és a bőr látható vörössége (lázas erythema), akkor valószínűleg dermatomyositis. Ezenkívül a laboratóriumban vért vesznek és elemeznek.
A laboratóriumi értékek majd mutassa a növekedését máj enzimek (transzaminázok), apoproteinek, LDH (laktát dehidrogenáz), az aldoláz és kreatin kináz. Ezen kívül antinukleáris antitestek, amelyek a a sejtmag, kimutatható. A szövettani vizsgálat a bőr csökkenését (az epidermisz atrófiája) is kimutatja. Ezenkívül bekövetkezik a bazális sejtek degenerációja, ami azt jelenti, hogy a bőr legalacsonyabb sejtrétege már nem ismerhető fel megfelelően, mivel a sejtek elpusztulnak. Az elektromiogram az izmok gyulladását is mutatja (myositis).
Hol fordul elő gyakran a dermatomyositis?
A dermatomyositis tünetei a bőr területén különösen azokon a területeken figyelhetők meg, amelyek a napfénynek vannak leginkább kitéve. Ez nemcsak a kezeket, hanem az arcot is magában foglalja, ahol észrevehető a sötétvöröstől a kék-ibolyáig (lila) megjelenő bőrszín (bőrpír). Ezeket gyakran a szem körüli bőrterületen (periorbitális), az arcon, a orr, de a dekoltázson, a háton és a karokon is.
A bőr elszíneződései - különösen gyakran a szemhéjakon - enyhe vagy súlyos duzzanattal, viszketéssel vagy akár együtt járhatnak égő és a fájdalom. Ha az arccal érintett, fehéres, vékony perem a száj általában észrevehető, amelyet a bőr elszíneződése (perioralis perem, „Kendőjel”) kihagy. A bőr jellegzetes elszíneződése mellett az arcvonások változása is észrevehető lehet, amelyet a bőr megváltozása okoz.
Gyakran csökken az arckifejezés (hypomimia), amelyből tipikus szomorú arckifejezés származhat. Az arc, a dekoltázs, a hát és a karok mellett különösen a kezek tartoznak a test azon területei közé, ahol a bőr megváltozik meglévő dermatomyositis részeként fordulhat elő. Az ujjak nyújtó oldalán, azaz az ujjak felső oldalán (nem a tenyérrel szemben lévő oldalon) vörösség léphet fel - akárcsak az arcban -, amelyhez kis emelt területek vagy vöröses, lapos bőr is társulhat. csomók (papulák) (Grotton jele).
Ezek az úgynevezett Grotton-papulák gyakran a ujj ízületek, de egyes esetekben a kéz hátuljára is kiterjedhet. Ezek a bőrpír és az ujjakon lévő papulák viszketéssel vagy akár fájdalmas és égő szenzációk. Ezenkívül előfordulhat a kutikula és a kutikula megvastagodása, amelynél a kutikula visszaszorítása vagy a kutikulához való megérintése szintén fájdalmas lehet (Keining jele). Ritka esetekben időről időre fájdalmas csökkent vérkeringés léphet fel a kézben, amelyet gyakran hideg víz vagy hideg külső hőmérséklet vált ki (Renaud-rohamok).
