Cisztás fibrózis: okai és kezelése

Tünetek Cisztás fibrózisban (CF, cisztás fibrózis) különböző szervrendszerek érintettek, ami heterogén klinikai képet eredményez, különböző súlyosságú tünetekkel: Alsó légutak: Krónikus köhögés viszkózus nyálkahártyával, elzáródás, visszatérő fertőző betegségek, pl. gyulladás, a tüdő átalakulása (fibrózis), pneumothorax, légzési elégtelenség, légszomj, zihálás, oxigénhiány. Felső … Cisztás fibrózis: okai és kezelése

Ivakaftor

Termékek Az Ivacaftort az FDA és az EMA 2012-ben, a Swissmedic pedig 2014-ben hagyta jóvá filmtabletta formájában (Kalydeco). Rendelkezésre áll egy fix kombináció a lumakaftorral (Orkambi) is. 2016 -ban egy granulátumot is jóváhagytak. 2018 -ban a tezakaftorral való kombinációt jóváhagyták az Egyesült Államokban és az EU -ban (Symdeko, Symkevi). 2020 -ban egy… Ivakaftor

Lumacaftor

Termékek A Lumacaftor kereskedelmi forgalomban kapható fix kombinációban az ivacaftor CFTR erősítővel filmtabletta (Orkambi) formájában. A gyógyszert az EU -ban és az Egyesült Államokban 2015 -ben, számos országban pedig 2016 -ban engedélyezték. Szerkezet és tulajdonságok A Lumacaftor (C24H18F2N2O5, Mr = 452.4 g/mol) fehér por formájában létezik, amely gyakorlatilag… Lumacaftor