A betegség nem kezelhető ok-okozati összefüggésben (az okhoz kapcsolódik).
Általános terápiás célok
- A tünetek enyhítése
- Az életminőség biztosítása
- A másodlagos betegségek / szövődmények elkerülése vagy terápiája
Terápiás ajánlások - Krónikus bőrkörüli kritikus szkleroderma
- helyi terápia (helyi terápia) glükokortikoidok, beleértve az okkluzív vagy intralesionális peremet.
- Eozinofil fasciitis (Shulman-szindróma) (a végtag fasciáját (fascia = a kötőszövet lágyrészei) és a subcutist (szubkután szövet) érinti, a kezeket és a lábakat nem érinti; akut kialakulás, krónikus lefolyás): Glükokortikoidok
Terápiás ajánlások - szisztémás szkleroderma
Figyelembe véve a patogenezist (a betegség kialakulását), a következő terápiás célokra helyezzük a fő hangsúlyt:
- Immunszuppresszió (a védekezési reakciók elnyomására szolgáló intézkedések).
- A fibrózis gátlása (a kóros proliferáció) kötőszöveti).
- A mikrocirkuláció javítása (vér áramlik a nagyon kicsi hajók).
Továbbá a terápia a szisztémás scleroderma a tüneteken alapul. Korlátozott bőrű forma (nem érintett belső szervek).
- Helyi terápia nitráttartalmú kenőcsökkel
- Kalcium antagonisták, mint pl nifedipin (alternatív megoldásként angiotenzin-konvertáló enzim (ACE) inhibitorok) - a mikrocirkuláció javítása Raynaud-szindrómában. Dózis: 20-30 mg / nap.
- Az ujjak és lábujjak fekélyeinek (fekélyek) megelőzésére vagy terápiájukra (gyorsított gyógyulás):
- Vazodilatáló prosztaglandin analógok (mint infúziók).
- Bosentán (endotelin-1 receptor antagonista) vagy foszfodiészteráz-5 inhibitorok (pl. Szildenafil)
- Alprostadil (Prostavasin) Adagolás: 60 mg 3 óra alatt, 10-14 nap alatt.
- Karboprostaciklin infúziók (iloproszt) - a perifériás keringési rendellenességek előrehaladott stádiumainak intravénás kezelésére ajánlott prosztaglandin-származék Adagolás: kezdetben 1.0-2.0 ng / kg / perc 6-8 órán át, 3-5 egymást követő napon át, ismételt infúziók 1-2 napon keresztül 3-7 hetente
- Vazodilatáló prosztaglandin analógok (mint infúziók).
- A kalcitonin - szintén vazoaktív Dózis: 100 NE 10 nap alatt (iv infúzió).
- prazosin (alfa-receptor blokkoló) - pozitív hatás a Raynaud-szindróma tüneteire 4-5 mg / nap adag (kúszó adag).
- Szükség esetén glükokortikoidok - a korai ödémás (a szövetben lévő folyadék tárolása által okozott duzzanat) stádiumban, valamint olyan artritidekben (gyulladásos ízületi betegségek) és ízületi fájdalmakban (ízületi fájdalom), amelyek nem reagálnak a nem szteroid gyulladáscsökkentők beadására. gyógyszerek (NSAID-ok) Barlang: Szisztémás szklerodermában ez növeli az életveszélyes vesekrízis (vese szövődmény) kockázatát → nem alkalmas alapterápiára
Diffúz bőrforma ( belső szervek).
- immunszuppresszánsok (szerek amelyek csökkentik a immunrendszer).
- Azatioprin - a bőr szklerózis Dózis: 2 mg / testtömeg-kg / nap.
- Ciklosporin (ciklosporin A) - a bőr szklerózisának enyhítése Barlang: fokozott a vese (befolyásolja a vesét) szövődmények, például veseelégtelenség (vese gyengeség) kockázata!
- Metotrexát - jelentős javulás a bőr pontszám (a szisztémás Klinika klinikai súlyosságának értékelésére használt paraméter) scleroderma) Adagolás: 15-20 mg / hét.
- A ciklofoszfamid - rostos alveolitis (a proliferáció) kötőszöveti gyulladáshoz vezető alveolusok között) Adagolás: 1-2.5 mg / testtömeg kg / nap (orálisan) vagy pulzus terápia (iv) 3-4 hetente prednizolonnal kombinálva (különböző dózisok lehetségesek); kedvező hatással van a bőr megvastagodására, a tüdő működésére és a túlélési arányra
- Glükokortikoidok (közepesen magas dózis) - prednizolonnal való kombináció (dózis: 30 mg / nap - 1 mg / testtömeg-kg / nap) ajánlott alveolitis (alveolus gyulladás), myositis (izomgyulladás) és átfedő szindrómák esetén : a kortikoszteroidok nagy dózisú alkalmazása növeli a veseelégtelenség kockázatát!
- D-penicillamin - antifibrotikus hatás; javítása bőr szklerózis, valamint az általános prognózis javulásaBarlang: Mivel a hatóanyag képes vezet súlyos mellékhatásokig (az esetek kb. 40% -ában), használata nagyon ellentmondásos! Ezenkívül a terápiás hatás csak körülbelül egyéves terápia után jelentkezik. A mellékhatások miatt azonban a terápiát gyakran korábban abbahagyják.
- A mikrocirkuláció javítására szolgáló gyógyszerek vagy szerek szintén ajánlhatók a szisztémás kezelés ezen szakaszához scleroderma.
