Kardiomiopátiák (szinonimák: miokardiopátia; kardiomiopátiák; CM; ICD-10-GM I42.-: kardiomiopátia) a szívizom (szív izom). Ezek mechanikus és / vagy elektromos diszfunkcióval társulnak szív. Ezenkívül általában megvastagodik a szívizom, a szív, vagy az egyik vagy mindkét kamra (szívkamra) dilatációja (kiszélesedése). A formák kardiomiopátia morfológiai (alakhoz kapcsolódó) és klinikai jellemzők szerint differenciálódnak (lásd alább „Tünetek - panaszok”). A vegyes és átmeneti formák mellett a kardiomiopátia öt fő formáját különböztetik meg - a WHO (Egészségügyi Világszervezet) szerinti osztályozás:
- Tágult (kitágult) kardiomiopátia (DCM; ICD-10-GM I42.0: Dilatált kardiomiopátia) - Szisztolés pumpás diszfunkció kardiomegaliaval (a szívizom (szívizom)) és károsodott ejekciós frakció (EF; ejekciós frakció).
- Hipertrófiás (megnagyobbodott) kardiomiopátia (HCM; ICD-10-GM I42.2: Egyéb hipertrófiás kardiomiopátia) - A szívizom vastagsága, különösen a bal kamrai fal, megnő.
- A bal kamrai kiáramló traktus elzáródásával (szűkületével) és anélkül:
- Hipertrófiás nonobstruktív kardiomiopátia (HNCM; ICD-10-GM I42.2: Egyéb hipertrófiás kardiomiopátia) - az esetek körülbelül egyharmada.
- Hypertrophiás obstruktív kardiomiopátia (HOCM; szinonima: Idiopathic hypertrophic subaortic stenosis (IHSS); ICD-10-GM I42.1: Hypertrophiás obstruktív cardiomyopathia) - az esetek körülbelül kétharmada; az izmok bal kamra, különösen a kamrai szeptum (kamrai partíció), megvastagodik.
- Megjegyzés: Mivel a nyugalmi obstrukció nélküli betegek kb. 30-40% -ánál stressz alatt obstrukció alakul ki, provokációs tesztekre van szükség a HNCM és a HOCM két altípus megkülönböztetéséhez!
- A bal kamrai kiáramló traktus elzáródásával (szűkületével) és anélkül:
- Restriktív (korlátozott) kardiomiopátia (RCM; ICD-10-GM I42.5: Egyéb restriktív kardiomiopátia) - a kamrai falak megmerevedése az izomszövet hegesedése vagy az amiloidok lerakódása miatt (fehérjék/ fehérjék).
- Aritmogén jobb kamrai kardiomiopátia (ARVC; ARVCM; szinonimák: Aritmogén jobb kamrai diszplázia kardiomiopátia; ARVD; ARVC; ICD-10-GM I42.80: Aritmogén jobb kamrai kardiomiopátia [ARVCM]) - a kötőszövet és az izomszövet lerakódása a jobb kamra (szívkamra).
- Nem osztályozható kardiomiopátia (NKCM).
- Különböző rendellenességek összegyűjtése, pl .:
- Izolált (kamrai) non-compaction cardiomyopathia (NCCM).
- Különböző rendellenességek összegyűjtése, pl .:
További információ: „Osztályozás”. Nemi arány Dilatált kardiomiopátia (DCM): a férfiak és a nők aránya 2: 1. Hipertrófiás kardiomiopátia (HCM): a férfiak valamivel gyakrabban érintettek, mint a nők. Aritmogén jobb kamrai kardiomiopátia (ARVC): a férfiak és a nők 2: 1. Gyakorisági csúcsok A kardiomiopátia bármely életkorban előfordulhat, de túlnyomórészt 20-50 éves kor között. A dilatált kardiomiopátia (DCM) száma 30 40/100,000 200 lakos (Németországban). Ez a leggyakoribb idiopátiás (azonosítható ok nélkül) kardiomiopátia. A hipertrófiás kardiomiopátia (HCM) előfordulása 100,000 betegség / 1 1,000 lakos (Németországban). A HCM a leggyakoribb örökletes (örökletes) szívbetegség. Az aritmogén jobb kamrai kardiomiopátia (ARVC) előfordulása 2,000–9 lakosonként 6 betegség (Németországban). Az izolált (kamrai) non-compaction cardiomyopathia (NCCM; nem osztályozható cardiomyopathia) a gyermekek primer cardiomyopathiáinak körülbelül 100,000% -át teszi ki. A dilatált kardiomiopátia (DCM) előfordulása (új esetek gyakorisága) körülbelül 19 eset / 100,000 1.13 lakos évente (Németországban). A hipertrófiás kardiomiopátia (HCM) előfordulása körülbelül 100,000 betegség / 19 51 lakos évente (Németországban). A primer kardiomiopátiák előfordulása gyermekeknél 42 betegség / XNUMX XNUMX gyermek és serdülő (<XNUMX év) (Észak-Amerikában). Gyermekeknél a dilatált kardiomiopátia (XNUMX%) és a hipertrófiás kardiomiopátia (XNUMX%) a leggyakoribb. Kurzus és prognózis Amikor a szív megnagyobbodik, már nem tud megfelelően összehúzódni, és a kidobási frakció (EF; Auswurffraktion) csökken. Ha a szívizom (szívizom) megvastagszik, akkor nem elég vér a kamrákba (szívkamrákba) áramlik. Idővel mindkét folyamat képes vezet nak nek szívelégtelenség (szívelégtelenség) vagy hirtelen szívhalál. A dilatált kardiomiopátia (DCM) prognózisa a mértékétől függ szívelégtelenség (szívelégtelenség; NYHA osztály: ≥ III = gyenge), ejekciós frakció (ejekciós ráta <20% = gyenge), a diasztolés töltés jellemzői bal kamra (bal szívkamra; korlátozó = gyenge), és a miokardiális fibrózis (MRI) bizonyítékai. A halálozás (a halálozások száma egy adott időszakban, a kérdéses népesség száma alapján) legfeljebb 10% évente. A dilatált kardiomiopátia 10 éves túlélési aránya körülbelül 10-20%. A hipertrófiás kardiomiopátia (HCM) hosszú ideig tünetmentes. Különösen nem obstruktív formában általában véletlenszerű megállapítás. A hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő nők rosszabb prognózissal rendelkeznek, mint az ezzel a szívbetegséggel küzdő férfiak. A halálozás körülbelül 1-5% évente felnőtteknél, és legfeljebb 6% évente gyermekeknél és serdülőknél. A legtöbb esetben a kamrai aritmiák (a szívkamrákból eredő aritmiák) a halál oka. Ebben az összefüggésben a hirtelen szívhalál gyakran érinti a fiatal, férfi betegeket. A restriktív kardiomiopátia (RCM) előrehaladtával a diasztolés kamrai diszfunkció fokozódik. Terápia-ellenálló jog szívelégtelenség (a jobb szív pumpáló funkciójának korlátozása) a jobb szív előtt beáramló torlódással alakul ki. Nélkül szívátültetés, a prognózis gyenge. Az aritmogén jobb kamrai kardiomiopátia (ARVC) hátterében az érintett egyének képesek vezet viszonylag normális élet. Időnként szívritmuszavarok (szívritmuszavarok) szenvednek. ICD beültetése (beültethető kardioverter /Defibrillátor) csökkentheti a halálos aritmiák arányát. Az aritmogén jobb kamrai kardiomiopátia és a hipertrófiás kardiomiopátia a sportolók hirtelen szívhalálának gyakori oka. Nélkül terápia, a 10 éves letalitás (a halálozás a betegségben szenvedők teljes számához viszonyítva) megközelítőleg 30%. Megjegyzés: A kardiomiopátiában szenvedő többi családtaggal rendelkező betegek aránya nagyon magas. Az arány 48.5% volt HCM-ben, 25.2% DCM-ben, 40.6% ARVC-ben és 30% RCM-ben.
