Strukturális fehérje: Funkció és betegségek

Szerkezeti fehérjék elsősorban húzóállványként szolgálnak a sejtekben és a szövetekben. Rendszerint nincs enzimatikus funkciójuk, ezért általában nem zavarják az anyagcsere folyamatait. Szerkezeti fehérjék általában hosszú rostokat képeznek, és például szalagokat, inak és a csontok azok erő mozgékonyságuk, mozgékonyságuk. Többféle szerkezeti fehérjék az emberekben előforduló összes fehérje körülbelül 30% -át teszi ki.

Mi a strukturális fehérje?

Fehérjék, amelyek elsősorban a szöveteknek adják a szerkezetüket és húzóerejüket erő strukturális fehérjékként ismertek. A szerkezeti fehérjéket az jellemzi, hogy általában nem vesznek részt az enzimatikus-katalitikus metabolikus folyamatokban. A szerkezeti fehérjék közé számított szkleroproteinek általában hosszú láncot alkotnak molekulák formájában aminosavak összefűzve, mindegyiket peptidkötések kötik össze. A strukturális fehérjék gyakran visszatérő aminosav-szekvenciákkal rendelkeznek, amelyek lehetővé teszik a molekulák speciális másodlagos és harmadlagos szerkezetek, például kettős vagy hármas hélixek, amelyek speciális mechanikai szerkezetekhez vezetnek erő. Fontos és jól ismert szerkezeti fehérjék a keratin, kollagén és elasztin. A keratin az egyik rostképző strukturális fehérje, amely struktúrát ad az epidermisznek, haj és a körmök. A kollagének alkotják a strukturális fehérjék legnagyobb csoportját, az emberi testben található összes fehérje több mint 24% -át teszik ki. A kollagének szembetűnő jellemzője, hogy minden harmadik aminosav glicin, és felhalmozódik a glicin-prolin-hidroxiprolin szekvencia. A szakadásálló kollagének a legfontosabb komponensei csontok, fogak, szalagok és inak (kötőszöveti). Az alig nyújtható kollagénekkel ellentétben az elasztin bizonyos szöveteket nyújt. Az elasztin ezért fontos összetevő a tüdőben, a falakban vér hajók és a bőr, többek között.

Funkció, hatás és feladatok

A fehérjék különféle osztályait a strukturális fehérje kifejezés alá soroljuk. Valamennyi szerkezeti fehérjében közös, hogy fő funkciójuk az, hogy struktúrát és erőt biztosítsanak azoknak a szöveteknek, amelyekben találhatók. Ehhez a szükséges szerkezeti tulajdonságok széles skálája szükséges. Kollagének, amelyek a strukturális fehérjét alkotják az ínszalagokban és inaktöbbek között rendkívül szakadásálló, mivel az ínszalagokat és az inakat a szakítószilárdság szempontjából nagy igénybevételnek vetik alá. Összetevőként a csontok és a fogak, a kollagének is képesek legyenek kialakulni törés-ellenálló struktúrák. Más testszövetek a könnyellenállás mellett különleges rugalmasságot igényelnek annak érdekében, hogy alkalmazkodni tudjanak az adott körülményekhez. Ezt a feladatot az elasztinokhoz tartozó szerkezeti fehérjék látják el. Lehúzhatók és bizonyos mértékben összehasonlíthatók a szövetszövetekben található rugalmas szálakkal. Az elasztinok gyorsak kötet kiigazítások vér hajók, a tüdő, valamint a szerveket befogadó különféle bőrök és membránok, amelyeknek meg kell birkózniuk a változó szervi mennyiségekkel. A kollagének és az elasztinok emberben is kiegészítik egymást bőr hogy mind a szilárdság, mind a bőr elmozdulásának képessége biztosítható legyen. Míg az ínszalagokban és az inakban található kollagének főként egy adott irányban garantálják a könnyellenállást, a keratinok, amelyek a körmök és lábkörmök, síkbeli (kétdimenziós) szilárdságot kell biztosítania. A strukturális fehérjék egy másik osztályát az úgynevezett motorfehérjék alkotják, amelyek az izomsejtek fő alkotóeleme. A miozin és más motorfehérjék képesek összehúzódni egy adott neuronális ingerre reagálva, ami az izom ideiglenes rövidülését eredményezi, miközben energiát fordítanak.

Kialakulás, előfordulás és tulajdonságok

A szerkezeti fehérjék, mint más fehérjék, szintetizálódnak a sejtekben. Az előfeltétel, hogy a megfelelő aminosavak biztosított. Először is több aminosavak peptidekhez és polipeptidekhez kapcsolódnak. A fehérje ezen fragmentumait a durva endoplazmatikus retikulumban állítják össze, így nagyobb fragmenseket, majd a teljes fehérjemolekulát képezik. Azok a strukturális fehérjék, amelyeknek az extracelluláris mátrix sejtjein kívüli funkciókat kell ellátniuk, jelölést kapnak, és szekréciós vezikulák segítségével exocitózis útján szállítják az extracelluláris térbe. A szerkezeti fehérjék szükséges tulajdonságai széles szakaszt ölelnek fel a szakítószilárdság és a rugalmasság között. A strukturális fehérjék általában csak a szövetek összetevőjeként fordulnak elő, így azok koncentráció közvetlenül nem mérhető. Ezért egy optimális koncentráció nem határozható meg.

Betegségek és rendellenességek

A sokrétű feladatok, amelyeket a különböző szerkezeti fehérjéknek el kell végezniük, arra utalnak, hogy működési zavarok is előfordulhatnak, rendellenességekhez és tünetekhez vezetve. Hasonlóképpen diszfunkció léphet fel a szintézisláncban, mivel sokféle enzimek és a vitaminok szükségesek a szintézishez. A legszembetűnőbb rendellenességek akkor fordulnak elő, amikor az amino-hiány hiánya miatt savak, a megfelelő fehérjék nem szintetizálhatók. A szükséges amino többsége savak szintetizálhatja maga a test, de nem a esszenciális aminosavak, amelyet külsőleg kell táplálékként vagy étrendként szállítani kiegészítők. Megfelelő esszenciális amino-tartalommal is savak, abszorpció a vékonybél károsodhat és hiányt okozhat betegség vagy a bevitt méreganyagok miatt, vagy bizonyos gyógyszerek mellékhatásaként. Ebben az összefüggésben jól ismert, bár ritka betegség Duchenne izomsorvadás. A betegséget az x kromoszóma genetikai hibája okozza, ezért csak a férfiak érintettek közvetlenül. A gén a hiba ahhoz a tényhez vezet, hogy a strukturális fehérje dystrophin, amely a vázizomzat izomrostjainak lehorgonyzásáért felelős, nem szintetizálható. Ennek eredményeként izomsorvadás súlyos lefolyású. Egy másik - szintén ritka - örökletes betegség mitokondriopathiához vezet. Több ismert gén a DNS és a mitokondriális DNS hibái mitokondriopátiát okozhatnak. Bizonyos mitokondriális strukturális fehérjék megváltozott összetétele az egész szervezet csökkent energiaellátását okozza.