Patogenezis (betegség kialakulása)
Sjögren-szindróma a szisztémás autoimmun betegségek egyike (a immunrendszer a test saját szöveteivel szemben) a kollagenózisok csoportjából, amely krónikus gyulladásos betegséghez vagy az exokrin mirigyek elpusztulásához vezet, ahol a nyál- és könnymirigyek leggyakrabban érintettek. Szövettanilag (finom szövet által) limfocita beszivárgás van (a nyálkahártya or nyálmirigyek val vel limfociták/ a fehérhez tartozó vér sejtek), a duktális rendszer megszakadása és a parenchyma (szövet) atrófia (zsugorodás) nyálmirigyek.
Etiológia (okok)
Az elsődleges forma okai Sjögren-szindróma ismeretlenek.
Életrajzi okok
- Genetikai teher - gének: HLA-asszociált (HLA-DR2, HLA-DR3).
- A génpolimorfizmusoktól függő genetikai kockázat:
- Gének / SNP-k (egy nukleotid polimorfizmus):
- Gének: STAT4, TNPO3
- SNP: rs7574865 a STAT4 génben
- Allél konstelláció: GT (1.55-szoros).
- Allél konstelláció: TT (2.4-szeres)
- SNP: rs10488631 a TNPO3 génben
- Allél konstelláció: GT (1.7-szoros).
- Allél konstelláció: GG (3.4-szoros)
- SNP: rs7574865 a STAT4 génben
- Gének: STAT4, TNPO3
- Gének / SNP-k (egy nukleotid polimorfizmus):
- A génpolimorfizmusoktól függő genetikai kockázat:
- Hormonális tényezők - klimax (klimax nőknél) és a posztmenopauza (az az időszak kezdődik, amikor menstruáció legalább egy éve hiányzik).
A betegséggel összefüggő okok - másodlagos Sjögren-szindróma.
- Hepatitis B, C.
- Kollagenózisok
- Lupus erythematosus (autoimmun betegségek csoportja, amelyben a autoantitestek bekövetkezik).
- Elsődleges biliaris cholangitis (PBC, szinonimák: nem gennyes destruktív cholangitis; korábban primer biliaris cirrhosis) - viszonylag ritka autoimmun betegség máj (az esetek körülbelül 90% -ában érinti a nőket); elsősorban az epével, azaz az intra- és az extrahepatikánál kezdődik („a máj") epe csatornák, amelyeket gyulladás pusztít (= krónikus, nem gennyes destruktív cholangitis). Hosszabb távon a gyulladás átterjed az egészre máj szövet, és végül hegesedéshez, sőt cirrhosishoz vezet; antimitokondriális detektálása antitestek (AMA); A PBC gyakran társul autoimmun betegségekkel (autoimmun pajzsmirigy-gyulladás, polimiozitisz, szisztémás lupus erythematosus (SLE), progresszív szisztémás szklerózis, reumatoid arthritis); Társult, összekapcsolt, társított valamivel colitis ulcerosa (gyulladásos bélbetegség) az esetek 80% -ában; a kolangiocelluláris carcinoma (CCC) hosszú távú kockázata epe csatorna carcinoma, epevezeték rák) 7-15%.
- rheumatoid arthritis - krónikus gyulladásos multisystem betegség, általában formában jelentkezik ízületi gyulladás (a szinoviális membrán gyulladása).
