Skoliosis: Okok

Patogenezis (betegség kialakulása)

Gerincferdülés a gerinc oldalirányú görbülete, amelyet a gerinc egyes komponenseinek aszimmetriája okoz. Ezen felül a csigolyatestek meg vannak csavarva. Szélsőséges esetekben a belső szervek károsodhat. A gerincferdülés okok szerint osztályozható:

  • Idiopátiás scoliosis (az összes strukturális scoliosis körülbelül 85% -a; gyermekkorban és serdülőkorban / serdülőkorban jelentkezik) - minél fiatalabb a beteg (csontvázkor) és minél magasabb a főgörbe, annál nagyobb a progresszió kockázata (a progresszió veszélye)
  • degeneratív scoliosis: kopáshoz kapcsolódó változások a gerinc mozgásszegmenseiben („de novo” gerincferdülések).
  • Fibropátiás scoliosis: Marfan-szindróma; pleurális hegesedés (a kiáltott), heg-kontraktúrák; poszt-traumatikus; feltétel n. thoracoplasty (a mellkas átformálása /mellkas egy vagy több műtéti eltávolításával borda).
  • A myopathiás scoliosis, mint az elsődleges izombetegség (gerinc izomsorvadás); veleszületett msukel-hibák.
  • Neuropátiás scoliosis (neurogén scoliosis): pl. Gerinc izom atrófia (izom atrófia, amelyet a motoros neuronok progresszív elvesztése okoz a gerincvelő elülső szarvában; általában mellkasi scoliosishoz vezet), poliomyelitis (polio), spasticitás, agyi bénulás (mozgászavarok) korai gyermekkori agykárosodás)
  • Osteochondropathiás scoliosis; előfordulás:
    • Veleszületett (veleszületett) rendellenességek (veleszületett scoliosis, malformációs scoliosis): pl. Klippel-Feil szindróma.
    • Csontosodás rendellenességek / dysostosis (csontképződési rendellenesség).
    • Gyulladás miatti csigolya deformitások, csontritkulás (csontvesztés), trauma (sérülés, baleset), daganat.
  • Osteopátiás vagy osteogén scoliosis; Előfordulás:
    • Veleszületett (veleszületett) vagy szerzett gerincdeformitások, beleértve a diastomatomyeliát (lásd alább) és a myelodysplasia (a csont vagy gerincvelő).
    • Szisztémás csontrendszeri betegségek
    • Csigolya és borda rendellenességek
  • Poszttraumás scoliosis: trauma (erőszakkal járó baleset) után, amputálás vagy daganatos műtét a gerincben.
  • Fájdalom scoliosis: pl. herniált lemez (BSP, herniált lemez).
  • Szindrómás gerincferdülések: gerincferdülések a szindrómák és a szisztémás betegségek összefüggésében.
  • Szisztémás betegséggel kapcsolatos scoliosisok: pl. Achondroplasia, Marfan-szindróma, neurofibromatózis, osteogenesis imperfecta.
  • Statikus scoliosis: pl láb hosszbeli eltérés (többnyire a toleg rövidülése miatt).

Etiológia (okok)

Életrajzi okok

  • Genetikai teher a szülőktől, nagyszülőktől (lásd alább); serdülőkori scoliosis: az összes beteg körülbelül 30% -ának van családi kórtörténete scoliosisban
    • Genetikai betegségek
      • Arnold-Chiari szindróma, I. típus - fejlődési rendellenességek csoportja a kisagyi részek elmozdulásával a foramen magnumon (occipitális lyukon), egyidejűleg csökkent posterior fossa-val gerinccsatorna (csigolyacsatorna); 1. típus: Itt van a kisagyi mandulák elmozdulása (a. része) kisagy; a kisagy legnagyobb részét kitevő neocerebellumhoz tartoznak). Komplikációként syringomyelia (üregképződés a szürkeállományban gerincvelő) megeshet. Okok: heterogén, többnyire ismeretlen, autoszomális recesszív? ; poligén okokat endogén-teratogén tényezők bevonásával tárgyalunk.
      • Arthrogryposis multiplex congenita (AMC) - veleszületett ízületi merevség (dysmorphia); ez a kifejezés számos genetikai rendellenességet foglal magában, amelyekre ízületi diszlokációk és merevedés jellemző; öröklés autoszomális recesszív.
      • Ehlers-Danlos-szindróma (EDS) - genetikai rendellenességek, amelyek egyaránt autoszomális dominánsak és autoszomális recesszívek; heterogén csoport, amelyet a kollagénszintézis zavara okoz; a bőr megnövekedett rugalmassága és annak szokatlan szakíthatósága jellemzi (habitus a „gumi ember”)
      • Fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP; szinonimák: Fibrodysplasia ossificans multiplex progressiva, myositis ossificans progressiva, Münchmeyer-szindróma) - genetikai betegség, autoszomális domináns öröklődéssel; leírja a kóros, progresszív csontosodás (csontosodás) az emberi test kötőszövetei és tartószövetei, ami az izomzat csontosodásához vezet; már születéskor a megrövidült és elcsavarodott nagylábujjak nem specifikus tünetként vannak jelen.
      • Friedreich-féle ataxia (FA; Friedreich-kór) - genetikai betegség, autoszomális recesszív öröklődéssel; degeneratív betegség a központi idegrendszer, amely többek között a mozgásminták megzavarásához vezet; az ataxia leggyakoribb örökletes formája (mozgászavar); a betegség általában beindul gyermekkor vagy korai felnőttkorban.
      • Homocystinuria - autoszomális recesszív örökletes anyagcserezavarok csoportjának gyűjtőneve, amelyek az aminosav koncentrációjának növekedését eredményezik homocisztein a vér és homocisztin a vizeletben, ami hasonló tünetekhez vezet Marfan-szindróma.
      • Infantilis gerincbénulás Werdnig-Hoffmann (SMA I. típus) - genetikai betegség, amely izomsorvadáshoz vezet; a szabad ülést definíció szerint soha nem tanulják meg; a betegség a méhben vagy az élet első 3 hónapjában kezdődik; a halál általában az élet első 2 évében következik be légzési elégtelenség vagy fertőzés miatt
      • Klinefelter-szindróma - genetikai betegség, többnyire szórványos öröklődéssel: a nem numerikus kromoszóma-rendellenessége (aneuploidia) kromoszómák (gonoszomális rendellenesség), amely csak fiúknál fordul elő, vagy férfiak fordulnak elő; az esetek többségében szupernumerikus X-kromoszóma jellemzi (47, XXY); klinikai kép: nagy termetű és here hypoplasia (kis here), amelyet hypogonadotrop hypogonadismus (gonadal hypofunction) okoz; általában a pubertás spontán kialakulása, de a pubertás kora elõrehaladása gyenge.
      • Marfan-szindróma - genetikai betegség, amely egyaránt öröklődik autoszomális dominánsként, vagy szórványosan fordulhat elő (új mutációként); szisztémás kötőszöveti betegség, amely főként az magas termetű, a pók végtagjai és a ízületek; Ezen betegek 75% -ának van verőértágulat (az artériás fal patológiás (kóros) dudora).
      • Neurofibromatosis - genetikai betegség, autoszomális domináns öröklődéssel; a phakomatózisokhoz tartozik (a bőr és az idegrendszer betegségei); három genetikailag különböző formát különböztetnek meg:
        • 1. típusú neurofibromatosis (von Recklinghausen-kór) - a betegek pubertáskor több neurofibromát (idegtumor) képeznek, amelyek gyakran előfordulnak a bőrön, de az idegrendszerben is előfordulnak, orbita (szemüreg), gyomor-bél traktus (gyomor-bél traktus) és retroperitoneum (tér) a hashártya mögött található a hátoldalon a gerinc felé)
        • [2. típusú neurofibromatosis - kétoldalú (kétoldalú) jellemzi akusztikus neuroma (vestibularis schwannoma) és többszörös meningiómák (agyhártya daganatok).
        • Schwannomatosis - örökletes tumor szindróma]
      • Osteogenesis imperfecta (OI) - genetikai rendellenességek autoszomális domináns örökléssel, ritkábban autoszomális recesszív örökléssel; 7 típusú osteogenesis imperfecta van megkülönböztetve; az I. típusú OI fő jellemzője megváltozik kollagén, ami abnormálisan magas csont törékenységet eredményez (törékeny csontbetegség).
      • Trisomy 21 (Down-szindróma) - genetikai rendellenesség, amely általában szórványosan fordul elő; gonoszomális genomiális mutáció vagy gonoszomális monoszómia, amely csak nőknél és lányoknál fordul elő, és amelyekben kettő helyett csak egy X kromoszóma van; az e szindrómára jellemzőnek tartott fizikai jellemzők mellett az érintett személy kognitív képességei általában károsodnak
      • Turner-szindróma (szinonimák: Ullrich-Turner-szindróma, UTS) - genetikai rendellenesség, amely általában szórványosan fordul elő; az ezzel a sajátossággal rendelkező lányoknak / nőknek csak egy funkcionális X kromoszómája van a szokásos kettő helyett (X monoszómia); többek között. Többek között a aorta szelep (Ezen betegek 33% -ának van verőértágulat/ beteg kidomborodása ütőér); ez az egyetlen életképes monoszóma az emberekben, és 2,500 nő újszülöttnél körülbelül egyszer fordul elő.
  • Kor - növekvő életkor (felnőttkori gerincferdülés).
  • Testméret - pozitív kapcsolatban van a gerinc deformitásának súlyosságával.

Viselkedési okok

  • Átlag alatti BMI (testtömeg-index; a testtömeg-index (BMI) is) súlyos gerinc deformitásokkal jár

Betegséggel kapcsolatos rendellenességek

  • Serdülőkori scoliosis - felnőttkori scoliosis.
  • Diastematomyelia - a veleszületett (veleszületett) rendellenességek csoportja koponya, gerinc és gerincvelő amelyben az ideglemez a embrió a szokásos módon nem záródik csőbe, de születésig többé-kevésbé nyitva marad; szórványos előfordulás.
  • Mindenféle embriopátiák
  • Mindenféle fetopátiák
  • Infantilis scoliosis - gyermekeknél előforduló scoliosis.
  • Infantilis gerincbénulás Werdnig-Hoffmann - genetikai betegség, amely izomsorvadáshoz vezet.
  • Juvenilis scoliosis - serdülőknél előforduló scoliosis.
  • Klippel-Feil szindróma (szinonima: veleszületett nyaki szinosztózis) - ritka veleszületett szindróma a nyaki gerinc rendellenességéből és egyéb lehetséges rendellenességekből.
  • Myelomeningocele - a gerincvelő szakaszának kiemelkedése a gerinc hibája miatt.
  • Paresis (bénulással kapcsolatos) scoliosis.
  • Poliomyelitis (gyermekbénulás)
  • Posztraumás scoliosis
  • Infantilis scoliosis (megjegyzés: a veleszületett scoliosist urogenitális (pl. Patkós vese) leletekkel diagnosztizálják az esetek körülbelül 25% -ában, a szív leleteit pedig 10% -ban)
  • Görcsösség
  • Syringomyelia - a gerincvelő ritka betegsége; a betegség oka lehet fejlődési rendellenesség, vagy sérülés, daganat vagy gyulladás után alakulhat ki. A gerincvelő szürkeállományában lévő üregek kialakulásában található meg, különösen a nyaki és a mellkasi medulla.
  • Szisztémás betegségek: pl. Achondroplasia, Marfan-szindróma, neurofibromatosis, osteogenesis imperfecta.

Művelet

  • Zust. n. Thoracoplasty (a mellkas átformálása /mellkas egy vagy több műtéti eltávolításával borda).

Egyéb okok

  • Sérülés