Sclerosis multiplex: Osztályozás

A sclerosis multiplex (MS) szakaszai és lefolyásai:

  • Klinikailag izolált szindróma (CLS) - a klinikai megjelenés kezdeti szakasza.
    • Van egy kezdeti tünet, amely arra utal sclerosis multiplex. A diagnózis még nincs megerősítve; egy második epizód azonban a HIS-ben szenvedő betegek 30% -ában fordul elő egy éven belül.
  • Relapszáló-remitáló („RRMS”) progressziós forma.
    • A betegség tüneteinek hirtelen megjelenése, amelyek átmenetileg alábbhagynak.
    • Az esetek 85% -ában fordul elő a korai szakaszban.
  • A progresszió elsődleges (krónikus) progresszív formája (PPMS).
    • Folyamatos pálya, nincs visszaesés.
    • A betegség már alattomos tünetekkel kezdődik.
    • Nincs jelentős regresszió a tüneteknél.
    • Az esetek 15% -ában fordul elő.
  • Másodlagos (krónikus) progresszív kúra (SPMS).
    • Ebben a formában a betegség visszaesni kezd, de később progresszív lefolyásra vált.
    • A klinikai tünetek és a neurológiai károsodás fokozatos növekedése.
    • A tünetek regressziója a visszaesés után egyre hiányosabb.

Az esetek több mint 80% -ában sclerosis multiplex visszaeső tanfolyammal kezdődik. Gyakran a betegség idővel másodlagos progresszív lefolyásúvá válik. A McDonald kritériumok magyarázata 2010

Klinikai előadás További paraméterek, amelyeknek jelen kell lenniük az SM diagnosztizálásához
1 ≥ 2 visszaesés; ≥ 2 objektíven kimutatható elváltozás + a megelőző relapszus eseményének bizonyítékai. Egyik sem
2 ≥ 2 visszaesés; egy objektíven kimutatható elváltozás. Térbeli terjesztés, bizonyíték:

  • ≥ 1 T2 elváltozás min. A központi idegrendszer 2 MS-tipikus régiójából 4,
  • Vagy várni egy másik visszaesésre, amelyet egy másik helyen lévő elváltozás okoz.
3 1 tolóerő; ≥ 2 objektíven kimutatott elváltozás. Időbeli terjesztés, bizonyíték:

  • Tünetmentes gadolinium felfogó és nem felfogó elváltozások egyidejű jelenléte.
  • Vagy az új T2 és / vagy gadolinium felvételét okozó elváltozás (ok) a nyomon követési MRI-nél, függetlenül az alapszintű vizsgálattól,
  • Vagy újabb epizódra vár
4 1 rész; egy objektíven kimutatott elváltozás (klinikailag izolált szindróma [CIS]) Térbeli terjesztés:

  • ≥ 1 T2 elváltozás a CNS 2 MS-tipikus régiójának min. 4-ben,
  • Vagy várhat egy másik visszaesést, amelyet egy másik helyen lévő elváltozás okoz, és

időbeli terjesztés:

  • Tünetmentes gadolinium-felvétel és nem-felvétel elváltozások egyidejű jelenléte,
  • Vagy új T2 és / vagy gadolinium-felvételi elváltozás (ok) a követéses MRI-nél, függetlenül a kiindulási szkenneltől, időtől függetlenül
  • Vagy újabb epizódra vár
5 Fokozatos neurológiai progresszió (PPMS).
  • Folyamatos klinikai progresszió egy év alatt (retrospektív / prospektív).
  • A következő három elem közül kettő alkalmazhatósága:
    • ≥1 T2 lézió által végzett területi disszemináció bizonyítéka a központi idegrendszer 2 MS-tipikus régiójának min.
    • Térbeli terjesztés bizonyítéka ≥ 2 T2 lézióval a gerincvelő.
    • Vagy pozitív CSF eredmények (oligoklonális sávok / megnövekedett IgG index).

Újítások a McDonald kritériumokban

  • Ha a klinikailag izolált szindrómában (CIS) szenvedő betegek teljesítik a térbeli disszemináció (szétszóródás) kritériumát, és nincs más magyarázat a tüneteikre, az SM diagnosztizálása ma már oligoklonális sávok kimutatásával is lehetséges. Vagyis a térbeli terjesztés pozitív CSF-analízissel kombinálva elegendő a HIS diagnosztikai kritériumaként.
    • Most mind a tüneti, mind a tünetmentes elváltozások felhasználhatók térbeli és időbeli disszeminációra.
    • A juxtacorticalis elváltozások mellett a corticalis elváltozások is jelezhetik a térbeli disszeminációt.
    • A primer progresszív SM diagnosztizálásához a kortikális és a tüneti elváltozások is megengedettek a disszemináció kimutatására.
  • A diagnózissal az orvosoknak a kórelőzmény alapján kell meghatározniuk a betegség előzetes lefolyását a diagnózis alapján, azaz annak jelzésére, hogy a betegség relapszus-remitáló („relapszáló-remitáló”, RRMS), primer (krónikus) progresszív (PPMS) ) vagy másodlagos (krónikus) progresszív (SPMS). Ezenkívül meg kell jelölni, hogy van-e aktív betegség, gyors fogyatékosság-előrehaladással (lásd alább: A sclerosis multiplex (KISASSZONY)").