Minden formája scleroderma a bőr szklerózisának fő tünete közös. Az ezt követő egyéb tünetek és panaszok krónikus bőr körüli kritikus szklerodermára utalhatnak:
Krónikus bőrkörüli szkleroderma: a bőrre és a szomszédos szövetekre, például a szubkután zsírra, az izomra és a csontra korlátozódik; A scleroderma leggyakoribb formája A következő altípusokat különböztetjük meg:
- plakett típus (morphaea) - lokalizáció: törzs, általában több góc.
- Élesen körülhatárolt, kerek-ovális gócok.
- Legfeljebb 15 cm nagyságú
- Háromfázisú fejlődés: 1. erythema (bőr bőrpír), 2. szklerózis (keményedés), 3. sorvadás (csökkenés) / pigmentáció.
- Az egyetlen fókusz kékesvörös szegéllyel rendelkezik („lila gyűrű” = a helyi betegség aktivitásának jele).
- A szklerózis lemezszerű és elefántcsontszínű.
- A végső szakaszban az egyetlen fókusz barna pigmentált és zsugorodott (= kialudt betegségaktivitás).
- Lineáris típus - érintettek a végtagok.
- Különleges formák:
- Felszíni speciális formák - erythemás forma (erythema, atrophia); guttate forma (számos kis egyedi góc).
- Általánosított forma - kiterjedt bőr bevonása.
- Mély speciális formák - szubkután scleroderma (göbös-keloid (szaporodó) gócok); eozinofil fasciitis (Shulman-szindróma) (a végtag fasciáját érinti (fascia = a kötőszöveti) és subcutis (subcutis), amelyek nem érintik a kezeket és a lábakat; akut kialakulás, krónikus lefolyás).
Megjegyzések
- Nincs Raynaud-szindróma!
- Az egyes gócok élesen el vannak határolva és csak a bőr (lokalizált scleroderma).
A szisztémás szkleroderma (SSc) két fő formájának jellemzői.
| Korlátozott szisztémás szkleroderma (lSSc). | Diffúz szisztémás szkleroderma (dSSc) |
| Raynaud-szindróma, hosszú távú | Raynaud-szindróma, rövid távú |
| Arc, kéz, végtagok | Törzs |
| Pulmonalis artériás hipertónia (PAH) | Tüdőfibrózis, korai |
| CREST szindróma: a calcinosis cutis (a kalcium sók patológiás (abnormális) lerakódása), a Raynaud-szindróma (vazospasmus (érgörcs) által okozott érbetegség), a nyelőcső diszmotilitása (a nyelőcső diszfunkciója), a sclerodactyly (az ujjak szkleroderma) kombinációja, telangiectasis (általában a kicsi, felszínes bőrerek megszerzett dilatációja) | A belső szervek bevonása |
| Anticentromere (CENP-B) -Ak (korrelálja az ANA-t a centromer mintával a közvetett immunfluoreszcenciában). | Anti-Scl-70 antitest (anti-Scl70-AK (= anti-topoizomeráz-I-AK). |
A következő tünetek és panaszok szisztémás szklerodermára (SSc) utalhatnak:
Bőrtünetek
- Korai tünet
- Raynaud-szindróma (vaszkulopátia / érrendszeri megbetegedések, amelyeket vazospazmus (erek görcsje) okoz) - főleg kezek, de más érrendszeri régiók is érintettek; az esetek 90% -ában fordul elő, ami a tipikus tricolore jelenséget mutatja:
- Sápadtság (fehér), a tofunkcionális vazospasmus következtében (a vér ér) és a vérürültség.
- elkékülés (kék), a megnövekedés miatt oxigén miatti kimerülés hajszálcsöves és vénás bénulás (= iszkémia / hiányos oxigén kínálat).
- Rubor (vörös), fájdalmas görcs okozta reaktív hiperémia (túlzott vér kínálat).
- Raynaud-szindróma (vaszkulopátia / érrendszeri megbetegedések, amelyeket vazospazmus (erek görcsje) okoz) - főleg kezek, de más érrendszeri régiók is érintettek; az esetek 90% -ában fordul elő, ami a tipikus tricolore jelenséget mutatja:
- Bőrszklerózis / bőrfibrózis
- Arc
- Törzs, végtagok
- Nem csúszó bőr a mozgás korlátozásával.
- Kéz (az első a betegség által érintett terület).
- „Madonna ujjak” (az ujjak nagyon keskenyek).
- Ödémás (folyadék tárolása a szövetben) ujjduzzanat („puffadt ujjak”)
- - Patkánycsípés elhalás”(Acral (a végtagok végéhez tartozó) fekélyek (fekélyek)).
- A kéz deformációi: ún.karom kéz”(Az ujjak rögzítése hajlító helyzetben).
- Az ujjvég összekapcsolásának rövidítése és elvékonyodása
- Nails
- Dermatomyositis (izomgyulladás bőr bevonásával) (a köröm érintettségének gyakorisága: 80%):
- Körömtünetek (körömlemez deformitások / növekedési zavarok):
- Trachyonychia („durva körmök").
- Paronychia (körömágyi gyulladás)
- Pterygium inversum (olyan rendellenesség, amelyben a körömlemez disztális körömágya tapad a ventrális felületre).
- Szálkás vérzések
A bőr-nyálkahártya tünetei
- Calcinosis (kóros (kóros) lerakódás kalcium sók), szubkután (a bőr alatt).
- Poikiloderma („tarka bőr”).
- Sorvadás
- Pigment váltások
- Teleangiectasias (vaszkuláris vénák)
- Növekedési rendellenességek / atrófia
- Alopecia (hajhullás)
- - Körömdisztrófia (a körmök).
- Sebosztázis (a faggyúképződés gátlása).
- mucosa
- Fehéres kanos gócok orális nyálkahártya (a nemi szervek nyálkahártyájának fertőzése is lehetséges).
Extracutan megnyilvánulások (a bőrt nem érintő tünetek).
- Nyelőcső (cső)
- Dysphagia (nyelési nehézség).
- Mozgászavarok (a fal merevsége okozza).
- Reflux nyelőcsőgyulladás (a gyomorsav visszafolyása (visszafolyás) következtében fellépő nyelőcsőgyulladás) / gyomorégés (Barrett-féle metaplaasia másodlagos szövődményként),
- Tüdő
- Alveolitis (légzsákok gyulladása)
- Terhelési nehézlégzés (légszomj terhelés alatt).
- közbenső tüdő betegség („ILD”) - csoportja tüdőbetegségek érintve a hámszövet az alveolusok közül a endothelium a pulmonalis kapillárisok, az alapmembrán, valamint a perivascularis és perilymphaticus szövetek tüdő; klinikai tünetek: Légszomj és testmozgás okozta elégtelenség (az SSc-s betegek kb. 60% -a).
- Tüdő-fibrózis (kötőszöveti átalakítása tüdő funkcionális korlátozáshoz vezet, korlátozott tüdőfunkció).
- Tüdőgyulladás (tüdőgyulladás)
- Artériás tüdő magas vérnyomás (nyomásnövekedés a pulmonalis artériás rendszerben, PAH).
- Szellőző rendellenesség
- Szív
- Aritmiák (szívritmuszavarok)
- Szívelégtelenség (szívelégtelenség / szívelégtelenség)
- Hipertónia (magas vérnyomás)
- Miokardiális, perikardiális fibrózis („páncélos szív”)
- Vese
- Vaszkuláris szklerózis
- Nephrosclerosis (szinonima: hipertenzív nephropathia) - nem gyulladásos nephropathia (vesebetegség), amely artériás hipertóniából (magas vérnyomás) származik, amely proteinuriával (a fehérje fokozott kiválasztódása a vizelettel) társul és veseelégtelenséghez vezethet (vesefunkció-károsodás)
- Veseelégtelenség (veseelégtelenség).
- Proteinuria (a fehérje fokozott kiválasztódása a vizelettel:> 300 mg / 24 óra).
- Vesekrízis: gyorsított növekedés magas vérnyomás (magas vérnyomás)> 150/85 Hgmm értékkel (legalább 2 mérés 24 órán keresztül vagy diasztolés vérnyomás> 120 Hgmm) + a becsült glomeruláris szűrési sebesség csökkenése (GFR; a vese)> 10% -kal vagy csökkenés esetén a mért GFR <90 ml / perc (az SSc-betegek kb. 5% -a).
- Emésztőrendszeri tünetek (ha a betegség a gyomor-bél traktust érinti) [a betegek legfeljebb 90% -a].
- Az SSc - ben szenvedő betegek körülbelül 40% - a szenved baktériumok elszaporodásától a vékonybél.
- Rektális inkontinencia (széklet inkontinencia).
- Artralgiák (ízületi fájdalom) és myalgiák (izom fájdalom) - a megfeszített bőr miatt (a betegek körülbelül 20-30% -a).
- Arthritidek, részben „átfedésben” a reumatoidokkal szemben arthritis.
A szeretet három formáját különböztetik meg a bőr szklerózisának / bőrfibrózisának kezdetétől és progressziójától függően:
- Acral típusú (I) - korlátozott kután szisztémás szkleroderma.
- Acral progresszív típus (II) - korlátozott kután szisztémás szkleroderma.
- Központi típus (III) - diffúz bőr szkleroderma.
- A mellkason kezdődik (mellkas) és az arc.
- A bőr gyors szklerózisa (keményedése) és belső szervek.
