A megjelenés nagyon változó, és a progresszió formájától függ. Különbséget tesznek a körülhatárolt (= lokalizált, körülírt) forma között, amely csak a kötőszöveti az bőr és morfiumának és progresszív szisztémásnak is nevezik scleroderma, amely - nagyon eltérő mértékben - magában foglalja a kötőszövetet is belső szervek. Ezenkívül arról is beszélünk, hogyscleroderma-szerű betegségek ”- a progresszió olyan formái, amelyek hasonlítanak a szklerodermára, de specifikus kiváltó tényezők vannak. Ezek közé tartoznak a megfelelő tünetek után őssejt-transzplantáció mert leukémia vagy bizonyos anyagok eredményeként, például anyagok után mell rekonstrukció vagy vegytisztító munkásoknál.
Körülírt szkleroderma (CS).
Ez a forma általában apró piros foltokkal kezdődik, főleg a karokon, a lábakon vagy a csomagtartón. Ezek nagyon lassan bővülnek, később pedig a bőr közepén megkeményedik, vöröses gyűrű veszi körül. A bőr a gócok lehetnek szalag- vagy gyűrű alakúak, hosszúkásak, göbösek vagy fekélyesek, fehérek, vörösesek vagy - később - barnák. A legtöbb esetben a foltok nem haladják meg egy bizonyos méretet. Ha súlyos, a bőr és a bőr alatti szövetek jelentős hegesedést és zsugorodást okozhatnak, ami vezet a mozgáskorlátozottsághoz, különösen a ízületek. Nem ritka az a bőr megváltozik olyan területeken fordulhat elő, ahol külső nyomást gyakorolnak, például melltartó hevederek vagy túl szoros derékpánt. Ma úgy gondolják, hogy a CS nem halad progresszív formává; egyes szerzők még úgy vélik, hogy a klinikai képek csak az indurációk miatt hasonlóak, de egyébként semmi közük egymáshoz.
Progresszív szisztémás szkleroderma (PSS).
A betegség lefolyása nagyon változó - ha a változások csak egy beteg technikai felszereltségével mérhetők, korlátozhatják azokat lélegző, nyelés vagy emésztés másban. A következő területek érintettek lehetnek:
- Ujjak és kezek
- Fej
- Belső szervek
Ujjak és kezek
Leggyakrabban a PSS az ujjakon kezdődik, amelyek a gyulladásos reakciók miatt kezdetben duzzadtak és kipirosodtak. A betegek több mint 90 százalékában az érrendszeri változások eredményeként egy úgynevezett Raynaud-jelenség fordul elő, amely gyakran akár több évvel is megelőzi a többi tünetet: hideg or feszültség, a ujj az artériák összehúzódnak, és ezáltal az ujjak először kifehérednek, majd fájdalmas vörös vagy kék elszíneződés következik be (elkékülés). A keze ügyében ez megteheti vezet fekély és szövetpusztulás (patkánycsípés elhalás), valamint megvastagodása és fájdalom a kutikulánál. A bőr megvastagodása fokozatosan szöveti atrófiává válik. Ennek következtében az ujjak összehúzódnak és megmerevednek a hajlított helyzetben. Később a változások átterjedtek az egész kézre és alkarra. Súlyos esetekben ez vezet például az ujjak (végtagok) amputálásának szükségességéhez.
A fej szisztémás szkleroderma
Az arcon az edzés okozza a száj nyílás kisebb lesz, redők veszik körül („dohány tasak száj ”) és nem lehet szélesre nyitni. Ez nehézségeket okozhat például a fogászati eljárások során. Az érintett személyek egyre korlátozottabbak az arckifejezéseikben („álarc”). Ezenkívül érrendszeri dilatáció (telangiectasia), hajhullás, és könnyebb és hegyesebb orr és fül fordulhat elő az arcban. A mirigyes kötőszöveti szintén érintett lehet, ami a szem könnycsökkenésének előidézéséhez vezet, fokozva az irritáció kockázatát és kötőhártya-gyulladás, és korlátozott nyál termelés a száj val vel száraz száj és dysphagia.
Belső szervek
A nyelőcső és a gyomor-bél traktus gyakran érintett. Az első jel a nyelvi frenulum rövidülése. Diszfágia, gyomorégés, és emésztési zavarok jelentkezhetnek. Nem ritka az sem, hogy a tüdőt befolyásolja a kötőszöveti, ami különösen légszomjat eredményez. A betegek majdnem felénél megváltozik vese és / vagy szív szövet is előfordul. Vese gyengeség és magas vérnyomás gyakoribb következmények, szív gyengeség és szívritmuszavarok ritkábban fordulnak elő. Az izomzat, a csontváz és az idegrendszer is érintett lehet, ami ízülethez és izomhoz vezet fájdalom, Például. scleroderma ezért reumatikus betegségnek is minősül. Viszonylag enyhe forma a CREST szindróma, a tünetek rövidítése, amely kizárólag a következőkre terjed ki: Calcinosis (a bőr és az izmok meszesedése), Raynaud-szindróma, nyelőcső (nyelőcső érintettség), sclerodactyly (ujj induráció) és telangiectasias (vaszkuláris dilatáció).
