Schmidt-szindróma: okok, tünetek és kezelés

A Schmidt-szindróma más típusú poliendokrin autoimmun szindróma néven is ismert. Ez egy autoimmun rendellenesség, amely több endokrin mirigy elégtelenségével társul.

Mi a Schmidt-szindróma?

A Schmidt-szindrómát Martin Benno Schmidt patológus eredetileg ezek kombinációjaként írta le Addison-kór és Hashimotoé pajzsmirigy-gyulladás. Hashimoto pajzsmirigy-gyulladás krónikus a pajzsmirigy gyulladása ami ahhoz vezet hypothyreosis. Addison-kór a mellékvesekéreg alulműködése. Az évek során más autoimmun betegségek a Schmidt-szindróma meghatározásához. Ezek jelen lehetnek, vagy nem, ezen kívül. A Schmidt-szindróma választható autoimmun betegségei közé tartozik az alopecia, a károsító vérszegénység, a myasthenia gravis és az 1-es típusú diabetes mellitus

.
Okok

Mint sok másnál autoimmun betegségek, a Schmidt-szindróma okai ismeretlenek. Úgy tűnik azonban, hogy szerepet játszik a genetikai hajlam. Például a HLA II osztályú DR4 és DR3 típusokat gyakrabban figyelték meg Schmidt-szindrómás betegeknél, mint egészséges egyéneknél. A HLA az emberi leukocita antigént jelenti. Ezek a sejtek membránjában horgonyzott glikoproteinek. Egyéni aláírást adnak a sejtnek, és fontos szerepet játszanak az immunvédelemben. Segítenek a immunrendszer különbséget tenni endogén és exogén testszerkezetek között. A Schmidt-szindróma leggyakrabban a felnőtt nőket érinti.

Tünetek, panaszok és jelek

Az első tünetek jellemzően csak felnőttkorban jelentkeznek. A Schmidt-szindróma tünetei a különböző endokrin mirigyek elégtelenségéből származnak. A mellékvesekéreg károsodása azt eredményezi Addison-kór. A hormon hiánya aldoszteron alacsony okozza vér nyomás, hiponatrémia és hyperkalaemia Az A kortizol a hiány gyengeségérzetet okoz, hányinger és a hányás. A betegek alacsony vér cukor és lefogy. Hiánya miatt A kortizol, a agyalapi mirigy termel nőtt ACTH. Ez kiváltja a melatonin és ezáltal a hiperpigmentáció bőr. A betegek bronz arcszíne miatt feltűnőek. Hashimoto's pajzsmirigy-gyulladás gyakran kíséri hypothyreosis. A. Tipikus tünetei hypothyreosis tartalmaz hideg intolerancia, tésztás ödéma, hajhullás, székrekedés, súlygyarapodás és a libidó elvesztése. Kezdetén Hashimoto pajzsmirigygyulladása, a betegek is kialakulhatnak pajzsmirigy-túlműködés, hashitoxicosis néven ismert. Amikor a szervezet immunsejtjei a hasnyálmirigy béta sejtjeit célozzák meg, írja be az 1. típust cukorbetegség alakul ki. A béta sejtek termelik a hormont inzulin, tehát a károsodás miatt inzulinhiány áll fenn. Nélkül inzulin, szőlőcukor nem szívódhat fel a vér a test sejtjei. Az eredmény az hiperglikémia. A melanociták pusztulása miatt a bőr, fehér foltos betegség kialakulhat. A vitiligónak is nevezett betegségre jellemző a pigment foltos vesztesége. Ezen kívül káros vérszegénység kialakulhat. Káros vérszegénység hiánya okozza vitamin B12. A hiány oka krónikus gyulladás a gyomor nyálkahártya okozta antitestek Schmidt-szindrómában. Miatt a gyulladás, a sejtek nem termelnek elég belső tényezőt gyomor. Erre szükség van a abszorpció of vitamin B12 a belekben. Jellemző a káros vérszegénység olyan tünetek, mint égő az nyelv, a nyelv vörös színe, neurológiai panaszok, fáradtság, sápadtság és koncentráció rendellenességek. Fokozott fertőzésre való hajlam is előfordulhat.

A betegség diagnózisa és lefolyása

Schmidt-szindróma gyanúja esetén az antitest meghatározása a vérben történik. Ezenkívül elvégzik az egyes hormonmirigyek diagnózisát. Erre a célra a hormonok T3, T4, TSH, kortizon, aldoszteron, inzulin, glükagonés melatonin meghatározzák a vérben. A hiány mértékétől függően néhány hormonok hiányosnak találhatjuk. Esetleg a D3 és D4 HLA osztálytípusok detektálhatók. További képalkotó eljárások, mint pl ultrahang vagy CT elvégezhető a betegség mértékének megbecsülésére és az egyes hormonhiányok diagnosztizálására.

Szövődmények

A Schmidt-szindróma képes vezet számos különböző egészségügyi állapotra. A legtöbb esetben az érintettek csökkent vérnyomás és vérszegénység. Ez lehet vezet nak nek szédülés és sok esetben eszméletvesztés. Elájuláskor a varázslat a beteg is megsértheti magát. Továbbá az érintettek gyakran fáradtnak és kedvetlennek érzik magukat, és fáradtság alvás segítségével nem kompenzálható. A pajzsmirigy diszfunkciója is előfordul, és nagyon negatív hatással van az érintett életminőségére. A legtöbb beteg inzulinhiányban szenved és speciális kezelést igényel. Hiánya miatt vitamin B12, bőr panaszok is előfordulhatnak. Serdülőkorban a betegek szenvednek koncentráció rendellenességek és fokozott fogékonyság a fertőzések iránt. A gyomor nyálkahártya gyulladhat is. A Schmidt-szindrómát általában gyógyszeres kezeléssel kezelik. Az érintettnek általában élete végéig szednie kell ezeket. Nincsenek különösebb szövődmények. Azt azonban általában nem lehet megjósolni, hogy a szindróma következtében csökken-e a várható élettartam.

Mikor kell orvoshoz fordulni?

A Schmidt-szindróma mindig orvoshoz kell fordulni. A folyamat során nem lehet öngyógyítás, ezért elengedhetetlen az orvosi kezelés. Mivel örökletes betegségről van szó, nem kezelhető ok-okozati módon, csupán pusztán tüneti úton. Orvoshoz kell fordulni, ha az érintett személy nagyon alacsony vérnyomás. Nem ritka a bőr hiperpigmentációja. Hányinger vagy a gyengeség érzése szintén a Schmidt-szindróma mutatói. Ha ezek a panaszok különösebb ok nélkül jelentkeznek, minden esetben orvoshoz kell fordulni. Továbbá, pajzsmirigy-túlműködés szintén jelezheti a Schmidt-szindrómát, és orvosnak kell megvizsgálnia. Bizonyos esetekben állandó gyulladás a gyomor nyálkahártya szintén Schmidt-szindrómára mutat, és orvosnak is meg kell vizsgálnia és kezelnie kell. Elsősorban a háziorvoshoz lehet fordulni ebben a tekintetben. A Schmidt-szindróma további kezelését ezután a megfelelő szakemberek végzik, és ez nagymértékben függ a panaszok pontos természetétől és súlyosságától.

Kezelés és terápia

Schmidt-szindrómában a jelen lévő egyedi állapotokat kezelik. Az Addison-kórt az egész életen át tartó szubsztitúcióval kezelik glükokortikoidok és a ásványi kortikoszteroidok. A helyettesítése A kortizol a cirkadián ritmus szerint kell elvégezni. A kortizol adag reggel magasabb, mint este. Fizikai esetén feszültség, a adag ennek megfelelően kell beállítani. A hormon aldoszteron helyébe a fludrokortizon kortizolszármazéka lép. Ugyanolyan ásványi kortikoid hatást mutat, mint az aldoszteron. A terápia of Hashimoto pajzsmirigygyulladása célja a pajzsmirigyhormonszint normalizálása a vérben. Erre a célra a betegek kapnak L-tiroxin. Bizonyos esetekben figyelembe szelén segíthet a antitestek és így enyhíti a gyulladást. Ha a betegeknél T4-ről T3-ra is konverziós rendellenesség van, terápia kombinációjával adják meg L-tiroxin és a liothyronin. Abban az esetben ártalmas vérszegénység, vitamin A B12-et közvetlenül kell helyettesíteni. Mivel abszorpció a belekben már nem garantált, az vitamin nem adható be szájon át. Injekcióra van szükség. Alternatív megoldásként a hiányzó belső tényező beadható. Ez lehetővé teszi a kobalamin újbóli felszívódását a belekben. Ha a betegek szenvednek myasthenia gravis, immunszuppresszív terápia választják. Erre a célra a betegek kapnak glükokortikoidok és citosztatikus szerek. Ha a tünetek súlyosak, plazmaferezisre lehet szükség a vér tisztításához. A tüneti enyhülést acetilkolin-észteráz inhibitorok, például piridosztigmin. Fehér foltos betegség konzervatívan kezelik kortizon kenőcsök, fotokemoterápia, kozmetikum és UV-védelem. A bőrtől függően feltétel, a maradék bőr fehéríthető lehet hidrokinon monobenzilcsoport éter. Alternatív megoldásként repigmentálás keskeny sávú UVB fénnyel is lehetséges.

Megelőzés

Mivel a Schmidt-szindróma oka ismeretlen, jelenleg nincs hatékony megelőzés intézkedések.

Követés

A Schmidt-szindrómát pusztán tüneti módon kezelik. Általában nincs utókezelés, mert a betegség krónikus és nem gyógyítható. A betegség során más tünetek is jelentkezhetnek, amelyeket tisztázni kell. Utókezelést a belgyógyász szakorvos végez. A nyomon követés részeként személyes interjút tartanak a pácienssel, majd a fizikális vizsgálat. Ha a hormonális tünetek továbbra is fennállnak, akkor az ok meghatározásához vért is lehet venni. A beteginterjú a tünetek szűkítésére és a további gyógyszeres kezelés meghatározására szolgál. Ha a beteg panasznaplót vezetett, vagy a betegség folyamán más módon rögzítette a tüneteket, a megfelelő dokumentumokat be kell mutatni az orvosnak. Megkönnyítik az autoimmun betegség terápiájának további tervezését. A nyomon követést követően továbbra is rendszeres orvoslátogatás szükséges. A Schmidt-szindróma további panaszokat okozhat, mint pl keringési rendellenességek or szédülés, ami súlyos Egészség szövődmények. Ezért szoros orvosi ellenőrzés a nyomon követésen túl is szükséges. A pontos intézkedések hogy a Schmidt-szindróma esetén milyen gyógyszereket kell bevenni, az illetékes orvossal lehet Szükség esetén az orvos más szakembereket is bevonhat a nyomon követésbe.

Itt tudod megtenni magad

A Schmidt-szindróma alacsony vérnyomás. Emiatt a betegségben szenvedők tehetnek néhány lépést vérnyomásuk és keringés. Közvetlenül felkelés után az első gyakorlatok és edzések elvégezhetők az ébrenléti vérnyomás növelése érdekében. Hektikus és feszültség általában kerülni kell. A kezek és a lábak megragadó mozdulatokkal fogadhatnak impulzusokat, amelyek vezet a tenyésztés serkentésére keringés. Fogyasztása koffein-tartalmú termékek szintén segíthetnek a meglévő kellemetlenségek enyhítésében. Kiegyensúlyozott és egészséges diéta segít a szenvedőnek minimalizálni a kellemetlenségeket, mint pl székrekedés vagy nem kívánt súlygyarapodás. Megfelelő testmozgás javasolt az emésztés serkentésére és a immunrendszer. A diéta gazdag valamiben vitaminok valamint a káros anyagok, például a nikotin or alkohol elősegíti a jólétet és csökkenti a lehetséges panaszokat. Abban az esetben koncentráció rendellenességek, kognitív képzés és optimalizálása tanulás a viselkedés hasznos lehet. A napi feladatok ellátása során kerülni kell a mentális túlterhelést. Tanulás a felhalmozódó kötelezettségek tartalmát vagy felépítését az érintett személy lehetőségeihez kell igazítani. Mivel a betegség fokozódhat fáradtság, a pihenőidőket és a szüneteket is optimalizálni kell. Az alváshigiéniát ellenőrizni és javítani kell.