Schönlein-Henoch purpura

Schönlein-Henoch purpura (PSH) (szinonimák: akut infantiilis vérzéses ödéma; allergiás purpura; allergiás vaszkulitisz; anafilaxiás purpura; arthritis a Schoenlein-Henoch purpurában; ízületi gyulladás; arthropathia Schoenlein-Henoch purpurában; autoimmun vaszkulitisz; bakteriális purpura; gangrenos purpura; gangrenos purpura fogyasztási koagulopathia nélkül; Agy purpura; glomeruláris betegség Schoenlein-Henoch purpurában; glomerulonephritis a Schoenlein-Henoch purpurában; vérzéses nonthrombocytopeniás purpura; Henoch-Schoenlein-kór; Henoch-Schoenlein-szindróma; Henoch-Schoenlein purpura; agy purpura; idiopátiás nem trombocitopéniás purpura; IgA vaszkulitisz; Immun komplex vasculitis; immunvaszkuláris reakció; immun vasculitis; fertőző purpura; hajszálcsöves vérzéses toxikózis; leukocitoplasztikus vasculitis; rosszindulatú purpura; Schoenlein-Henoch-kór; Schoenlein-Henoch-kór; nekrotizáló vasculitis; peliosis; peliosis rheumatica; purpura hasi; purpura allergica; Purpura anaphylactoides; Zsigeri tünetekkel járó purpura; Purpura nervosa; Purpura rheumatica; Purpura symptomatica; Rheumatoid purpura; Schoenlein-Henoch-kór; Schoenlein-Henoch szindróma; Schoenlein-Henoch purpura; Seidlmayer cocard purpura; Mérgező purpura; Vasculitis allergica; Vaszkuláris purpura; ICD-10 D69. 0: Purpura anaphylactoides) a kapillárisok, valamint a pre- és posztkapillárisok immunológiailag közvetített vaszkulitisa (vaszkuláris gyulladás) hajók. IgA1 immun komplexek (immun komplex = allergén + antitest) lerakódása fordul elő. Mindkettő felszínes bőr hajók (vasculitits allergica superficialis) és mélyebben bőr erek (vasculitits allergica profunda) érintettek lehetnek. Multisystem betegségként a Schönlein-Henoch purpura elsősorban a bőr, ízületek, belek és vesék.

A Schönlein-Henoch purpura a vaszkulitidek (vaszkuláris gyulladás) és itt a nem ANCA-val társult / immun komplex kiséres vasculitis. Egyre inkább IgA vasculitisnek (IgAV) nevezik.

Az ok szerint a Schönlein-Henoch purpura elsődleges és másodlagos formára oszlik. Az elsődleges formát gyakran fertőzések vagy szerek. A másodlagos formát egy másik betegség okozza. Az esetek körülbelül 50% -ában a Schönlein-Henoch purpura oka nem azonosítható (idiopátiás Schönlein-Henoch purpura).

Nemi arány: A fiúkat valamivel gyakrabban érinti, mint a lányokat.

Frekvenciacsúcs: A Schönlein-Henoch purpura frekvenciacsúcsa szinte kizárólagosan gyermekkor. Különösen az óvodás korú gyermekeket érinti a betegség. A Schönlein-Henoch purpura a leggyakoribb vasculitis a kisgyermek és az iskoláskorú gyermek esetében.

Az előfordulás (az új esetek gyakorisága) körülbelül 15-25 eset / 100,000 XNUMX lakos évente.

Pálya és előrejelzés: Az elsődleges Schönlein-Henoch purpura akut, míg a másodlagos forma krónikus és visszaeső. Gyakran a Schönlein-Henoch purpurát kíséri arthritis (a gyulladás ízületek). Előfordulása glomerulonephritis (a vesék glomerulusainak (vesesejtjeinek) gyulladása) szintén lehetséges. Évek után krónikus veseelégtelenség kialakulhat, olyan hosszú távú ellenőrzés betegségre van szükség. Ezenkívül, különösen a felnőtteknél, a Schönlein-Henoch purpura kiújulhat (visszaesés), miután elérték a remissziót (a betegség tüneteinek eltűnését). Gyermekeknél a betegség általában spontán (önmagában) és következmények nélkül gyógyul. Felnőtteknél a szövődmények gyakoribbak vagy súlyosabbak, rontják a prognózist.