A Sézary-szindróma egy T-sejt lymphoma és a duzzanatként nyilvánul meg bőr, viszketés és méretarány, többek között. Kialakulásának pontos körülményei egyelőre nem tisztázottak, ami bonyolítja a kezelést és a megelőzést.
Mi a Sézary-szindróma?
A Sézary (Baccaredda) szindróma a T-sejtes lymphomák csoportjába tartozik. A lymphoma a kóros megnagyobbodása nyirok csomópontok, ami duzzanatot és daganatot egyaránt jelenthet. A szindróma az azonos nevű francia dermatológustól kapta a nevét. A Sézary-szindróma egy bőr T-sejt lymphoma amely befolyásolja a immunrendszer. Az érintettek többsége 50 évnél idősebb. A férfiaknál nagyobb a Sézary-szindróma kialakulása, mint a nőknél.
Okok
A Sézary-szindróma oka a T-sejtek. A T-sejtek a immunrendszer amelyek a fehérhez tartoznak vér sejtek. Sézary-szindrómában a T-sejtek megváltoznak, és így tévesen kiváltják a immunrendszer, ami főleg különféle gyulladásos tüneteket eredményez. A monocitoid és a limfocitoid sejtek magja nagy és összecsukottnak tűnik. Ezenkívül a Sézary-szindrómában ezeket a sejteket keskeny citoplazmatikus tér jellemzi. Bizonyos körülmények között a sejtnek több vakuola van a mag körül csoportosítva, amelyek gallérként jelennek meg. A jelek tehát szorosan hasonlítanak a T-sejtes lymphoma egy másik formájában, nevezetesen a képre mycosis fungoides. Speciális vizsgálatokkal lehet kimutatni ezeket a kóros sejteket a Sézary szindrómában a bőr, csontvelő és a vér. Az orvosi szakemberek általában konzultálnak a vér és / vagy bőr teszt a diagnózishoz.
Tünetek, panaszok és jelek
A Sézary-szindróma legszembetűnőbb tünete a kiterjedt bőrpír, amelyet az orvosok eritrodermának neveznek. Az erythroderma az emberi test gyulladásos reakciója, amely felszínesen az egész testen kivörösödött bőr formájában nyilvánul meg. Rendszerint az érintett szövetek só-, fehérje- és folyadékvesztését okozza, ami fokozott fertőzésveszélyt jelent. A Sézary-szindróma esetében az orvostudomány rosszindulatú reticulémiás eritrodermáról is beszél. Pyoderma formájában jelentkezhet, amely gennyes, égő gyulladás ez a Sézary-szindróma másik tünete. A betegség egyéb jelei közé tartozik a bőr viszketése, hámlása vagy keratinizációja, amelyet az orvos nevez hyperkeratosis. hyperkeratosis vastagabbá teszi a bőr legkülső rétegét, amely a striatum corneum, mivel több keratinocita vagy corneocyta képződik. Hajhullás az egész test szintén a Sézary-szindróma lehetséges jele lehet. A feltétel félgyűrűs ráncosodást is okozhat. Ez a bőr tipikus területeken, például a könyökön vagy a fenéken megereszkedik, mivel a szövetek már nem tartják feszesen. Ennek eredményeként kialakul egy olyan minta, amely távolról emlékeztet rá cellulit, de egyenletesebben terjed a bőrön. Jellemzően a nyirok csomópontok is nyilvánvalóak, és időnként változások jelenhetnek meg ujj és a lábujj körmök.
A betegség diagnózisa és lefolyása
A megnövekedett limfocita szint a bőrtünetek mellett kezdeti klinikai nyomot adhat. A vér és az abban lévő sejtek vizsgálata egyértelműséget nyújthat. A laboratóriumi vizsgálatok során a PAS reakció kulcsfontosságú. A „Periodikus sav-Schiff reakció” olyan festési technika, amely szénhidrátok a mikroszkóp alatt látható. A sejt foltos részei később megjelennek a kék-ibolya színspektrumban, és így egyértelműbben megkülönböztethetők egymástól. Különösen az orvosoknak kell mindenekelőtt kizárniuk neurodermitis, pikkelysömörés mycosis fungoides. Ez utóbbi olyan betegség, amely szintén a T-sejtes limfómákhoz tartozik, ezért nagyon hasonló a klinikai képe. Mycosis fungoides gyakoribb, mint a Sézary-szindróma, és szöveti göböket képez.
Szövődmények
A Sézary-szindrómában a betegek különféle bőrpanaszokban szenvednek. A legtöbb esetben ez jelentősen csökkentette az esztétikát is, így a betegek többsége szégyelli a panaszokat, és nem is érzi jól magát náluk. Ez is vezet fejlődéséhez depresszió és alacsonyabbrendűségi komplexek. A betegek a bőr viszketésétől és bőrpírjától szenvednek. Maga a bőr pelyhesedhet, vagy kiütés érheti. Tartós karcolás miatt hegek gyakran alkotnak is. Továbbá a Sézary-szindróma sok esetben ahhoz vezet hajhullás, amely az egész testen előfordul. Különösen a fiatalok válhatnak zaklatás vagy ugratás áldozatává, és pszichológiai zavaroktól is szenvedhetnek. A Sézary-szindróma szintén elszínezheti vagy általában megváltoztathatja a körmök. A legtöbb esetben a tünetek jól kezelhetők. Figyelem A-vitamin szintén nagyon pozitív hatással van a betegségre, és korlátozhatja a tüneteket. Különleges szövődmények nem fordulnak elő. Ezenkívül a beteg várható élettartama sem változik a Sézary-szindróma által.
Mikor kell orvoshoz menni?
Az érintett személy határozottan függ a Sézary-szindróma orvos általi orvosi kezelésétől. Öngyógyítás nem lehet, ezért mindenképpen orvos által kell kezelni. Minél előbb fordulnak orvoshoz, annál jobb a betegség további lefolyása. Ezért már a Sézary-szindróma első panaszai és tünetei esetén orvoshoz kell fordulni. Az orvoshoz kell fordulni, ha az illető a bőr vörösségében szenved, amely különösebb ok nélkül jelenik meg, és önmagában nem tűnik el. Szétterjed az egész testben, és az esztétika jelentős csökkenéséhez vezet. Továbbá súlyos viszketés vagy korpa szintén jelezheti a Sézary-szindrómát, és orvosnak is meg kell vizsgálnia. A betegség által érintett emberek többsége szintén szenved hajhullás. Általános szabály, hogy a Sézary-szindrómát bőrgyógyász vagy háziorvos észlelheti. A további kezelés a pontos tünetektől függ. Általános szabály, hogy ez a betegség nem csökkenti az érintett személy várható élettartamát.
Kezelés és terápia
A Sézary-szindróma gyógyulási aránya körülbelül 50 százalék. Gyakran alkalmazott kezelési módszer a fotokemoterápia, amely a psoralen plus UV-A (PUVA) néven is szerepel. A PUVA ötvözi az UV-A fénnyel történő besugárzást a psoralen alkalmazásával. A Psoralen a természetes anyagok csoportja. Illóolajokban találhatók és növényi eredetűek. A psoralen szerepe a PUVA-ban a bőr fényérzékenyítése. Ebből a célból a betegek szájon át szedik a psoralent, vagy felviszik a bőr azon területére, amelyre a kezelést ütemezik. krémek or víz megoldások a psoralent tartalmazó e célra felhasználható. Attól függően, hogy a PUVA melyik formáját alkalmazzák, a psoralen közötti intervallum igazgatás és a besugárzás változhat. A PUVA célja, hogy visszaszorítsa a kóros sejtek terjedését, sőt, teljesen visszaszorítsa őket. Ugyanezt a célt követi a retinoidokkal történő kezelés. Ezek olyan anyagok, amelyek hasonlóak A-vitamin. Az orvostudomány retinoidokat használ kemoterápiás kezelés és főleg akkor alkalmazza őket, amikor a Sézary-szindróma már előrehaladott stádiumban van. Az interferonok megfontolandó a betegség kezelésében is. Úgy gondolják, hogy egyrészt gátolják a kóros T-sejtek növekedését, másrészt aktiválják az emberi testben természetesen előforduló gyilkos sejteket.
Megelőzés
A Sézary-szindróma megelőzése főként általános ajánlásokat tartalmaz: Egészséges diéta, a potenciálisan rákkeltő anyagok elkerülése, és a Egészség- az életmód elősegítése. A betegség kialakulásának pontos körülményeit még nem sikerült egyértelműen tisztázni; ez megnehezíti a célzott megelőzést. A legújabb eredmények azonban bizonyítékot szolgáltatnak arra vasaló a diéta a Sézary-szindróma szempontjából is releváns lehet. A genetikai okok is vitatottak: úgy tűnik, hogy a Sézary-szindrómában szenvedőknek nincs bizonyos gén szekvenciák. Ezenkívül a kutatás képes volt megtalálni a hiányzó tumorszuppresszorok bizonyítékait, amelyek általában a sejtnövekedés leállítását okozzák.
Követés
Az életveszélyes Sézary-szindróma átfogó terápia utánkövetési gondozás. Ez utóbbi célja, hogy lehetőség szerint elkerülje a rákkeltő anyagokat. Ezért rendkívül fontos, hogy a betegek betartsák az orvosi ajánlásokat. Az orvosi kezelés után hasznos a tudatos élet és a kiegyensúlyozott táplálkozás diéta.Bár még mindig nincsenek meggyőző ismeretek a szindróma okairól, a Egészség-tudatos étrend megelőző intézkedésként és utógondozásként hasznos. Az érintettek is igénybe vehetik genetikai tanácsadás. Általános utógondozás intézkedések támogathatja a helyreállítási folyamatot. Ide tartozik az ésszerű bőrápolás, amely enyhíti a betegség okozta bőrpírt és viszketést. Változások a körmök a kiegyensúlyozott étrend segítségével is elkerülhető vagy legalábbis csökkenthető. Ha fogyás, láz vagy egyéb szövődmények fordulnak elő orvosi után terápia, azonnali orvosi vizsgálat szükséges. A szenvedőknek vigyázniuk kell az ilyen tünetekre, hogy javuljon a gyógyulás esélye. Részletes tanácsért a betegek nemcsak orvosukhoz fordulhatnak. Az érintettek átfogó információkat és ajánlásokat kaphatnak a kezelésről és az utógondozásról a berlini Max Delbrück Központban is.
Mit tehetsz te magad
A Sézary-szindrómát elsősorban gyógyszeres kezeléssel kezelik. A betegnek MTX-t írnak fel, prednizolonés hasonló szerek, amelyek enyhítik a tüneteket és javítják a bőr megjelenését. Különféle tábornok intézkedések támogassa a helyreállítási folyamatot. A jó bőrápolás enyhíti a viszketést és a bőrpírt. A körömváltozás csökkenthető egészséges táplálkozással. A nyirok tüneteket mindenképpen orvosnak kell kezelnie, különféle szövődmények, például fogyás vagy láz megeshet. A Sézary-szindróma életveszélyes betegség, amelynek általános gyógymódja gyenge. Ez még fontosabbá teszi egy átfogó konzultációt egy szakemberrel, aki megmutatja az életminőség javításának és a prognózis javításának módjait és eszközeit. Az orvossal együtt intézkedések mint például kemoterápiás kezelés vagy a műtétet kell megvitatni, mivel a gyógyulás esélyei jobbak terápia elindul. A legfontosabb önsegítő intézkedés az orvosi lehetőségek meghatározása és azok teljes körű kihasználása szakember támogatásával. A Berlin-Buch-i Max Delbrück Molekuláris Orvosi Központot a Sézary-szindróma kutatásának egyik legfontosabb intézetének tartják. A szenvedők a lehető legjobb tanácsért és kezelésért fordulnak a központba.
