Sárgaság (Icterus): Okok

Patogenezis (betegség kialakulása)

Az Icterus a jelzett magasságból származik bilirubin szintek a vér (hiperbilirubinémia). A fiziológiai („természetes”) napi rendszerességű bilirubin kb. 300 mg szintézise, ​​főleg a máj és a lép lebontásával hemoglobin (80%). bilirubin oldhatatlan víz és így egyik sem ürül ki epe sem vizelni. Ban,-ben vér, a bilirubin kötődik albumin (konjugálatlan bilirubin) és transzportáljuk a máj. Ott a konjugálatlan bilirubint (közvetett bilirubint) a hepatociták veszik fel (máj sejtek) hasítása után albumin és az UDP-glükuronozil-transzferáz enzimmel konjugált (kapcsolt) glükuronsavhoz, amely átalakítja vízoldható forma (konjugált bilirubin, közvetlen bilirubin). A konjugált bilirubin (bilirubin-diglukuronid) a bélbe ürül epe. A terminális ileumban (a vékonybél) És vastagbél (vastagbél), a bilirubint bakteriálisan hasítják, hogy a epe pigmentek urobilinogén és stercobilin (barna-vörös szín; a széklet fő színe). A többség ezt követően ürül az ürülékkel (széklet). Az urobilinogén hozzávetőlegesen 20% -a felszívódik a belekben, és a májba visszatér a májba enterohepatikus keringés. Így belép a véráramba, és a vesék választják ki. A hiperbilirubinémiának két típusa van:

  • Konjugálatlan hiperbilirubinémia (= közvetett hiperbilirubinémia): a teljes bilirubinszint növekedése a közvetlen bilirubin arányával kevesebb, mint 15%.
  • Konjugált hiperbilirubinémia (= közvetlen hiperbilirubinémia; víza bilirubin oldható formája): koncentráció konjugált bilirubin> 2 mg / dl vagy az összes szérum bilirubin 20% -a.

Etiológia (okok)

A sárgaságnak három formája / oka van:

  • Prehepaticus icterus - hatástalan vérképzés (vér képződés) → megnövekedett Hb (hemoglobin) lebomlás / hemolízis → a bilirubin (különösen a közvetett bilirubin; a közvetett bilirubin aránya a teljes bilirubin 80% -a felett) növekedése - pl. a hemolitikus hatás miatt vérszegénység, nagy haematomák (zúzódások), rhabdomyolysis (izomfeloldás) égésekStb
  • intrahepatikus sárgaság - intrahepatikus kolesztázis (epe pangás a májban) vagy a bilirubin metabolizmusának zavara → a felvétel vagy a konjugáció, a szekréció zavara → a bilirubin (különösen a közvetett bilirubin) növekedése.
    • A bilirubin metabolizmusának elsődleges rendellenességei (pl. Meulengracht-betegség; 1. típusú Crigler-Najjar szindróma; Dubin-Johnson szindróma; Rotor szindróma).
    • A bilirubin metabolizmusának másodlagos rendellenességei (máj parenchymás károsodások, pl. Intrahepatikus cholestasis / cholangitis miatt; vírusos májgyulladás; Kövér máj; májzsugorodás; Májtumor; mérgezések (lásd alább); leptospirosis, szalmonella).
  • Posthepatic icterus - extrahepatikus kolesztázis (epe a májon kívül) → a közvetlen bilirubin szintjének növekedése (pl. Choledocholithiasis miatt; cholangiocellularis carcinoma (CCC, cholangiocarcinoma, epevezeték karcinóma, epevezeték rák); hasnyálmirigy-karcinóma; epeúti atresia; Ascaris fertőzés).

Életrajzi okok

  • Genetikai terhelés
    • Genetikai betegségek
      • Alagille-szindróma - genetikai rendellenesség autoszomális domináns öröklődéssel, szembetűnő a májban epevezeték rendellenességek és egyéb szervi rendellenességek; kolesztázis (epeúti torlódás) vezet sárgaság már az újszülöttnél; Tipikus arc-rendellenességek (széles homlok, mélyen beálló szemek, hipertelorizmus / túlzott interokuláris távolság, keskeny áll) és csontváz-rendellenességek (pillangó csigolyák, rövid disztális falangok, egy vagy több klinodaktil / oldalsó hajlítása ujj vagy lábujj végtagok, megrövidült ulna / könyök).
      • Családi hiperbilirubinémia (a vér bilirubinszintjének emelkedése).
        • Meulengracht-betegség (Gilbert-szindróma) - genetikai rendellenesség autoszomális recesszív örökléssel; a hyperbilirubinemia jóindulatú formája [emelkedett közvetett bilirubin].
        • 1. típusú Crigler-Najjar szindróma - veleszületett rendellenesség a bilirubin metabolizmusában autoszomális recesszív öröklődéssel; újszülöttkori sárgaság (újszülöttkori sárgaság), amelyet a bilirubin-UDP-glükuroniltranszferáz teljes hiánya vagy minimális aktivitása okoz [emelkedett közvetett bilirubinszint]
        • Dubin-Johnson szindróma (szinonima: Dubin-Johnson-Sprinz szindróma) - genetikai rendellenesség, autoszomális recesszív öröklődéssel, ami bilirubin kiválasztási rendellenességekhez vezet; közvetlen hiperbilirubinémia (a bilirubinszint súlyos emelkedése a vérben); jellemzően enyhe icterus viszketés nélkül (sárgaság viszketés nélkül); makroszkópos: Fekete máj a bilirubin pigmentnek a lizoszómákban (sejtorganellekben) való tárolása következtében [megnövekedett közvetlen bilirubinszint].
        • Rotor szindróma - genetikai betegség autoszomális recesszív örökléssel; bilirubin anyagcserezavar [megnövekedett közvetlen bilirubin].
      • Haemochromatosis (vasaló tárolási betegség): veleszületett vagy örökletes hemochromatosis (HH; primer hemochromatosis) - genetikai, autoszomális recesszív öröklődés (ma 4 (5) típust különböztetnek meg, 1-es típusú (a HFE mutációja) gén) Európában a leggyakoribb: 1: 1,000).
      • Byler-kór (progresszív familiáris intrahepatikus kolesztázis (PFIC)) - genetikai betegség autoszomális recesszív öröklődéssel; kolesztázis (epeúti torlódás), ami epe cirrhosishoz vezet (az epehólyaggal összefüggő hegesedő májzsugorodás és a funkcionális szövet elvesztése)
      • Wilson-kór (réz tárolási betegség) - autoszomális recesszív örökletes betegség, amelyben a máj rézanyagcseréjét egy vagy több zavarja gén mutációk.
      • Cisztás fibrózis (ZF) - autoszomális recesszív öröklődéssel járó genetikai betegség, amelyet különféle megszelídítendő szervek váladéktermelése jellemez.
      • Summerskill-Tygstrup szindróma (idiopátiás visszatérő kolesztázis / epe-stasis) - genetikai rendellenesség autoszomális recesszív örökléssel; a hyperbilirubinemia jóindulatú formája (emelkedett bilirubinszint a vérben) intermittáló intrahepatikus okklúziós icterussal gyermekeknél és fiatal felnőtteknél; Családi hiperbilirubinémia szindrómák közvetlen bilirubinszint emelkedéssel; sárgaság (sárgaság) a sclerae-ban (a szem fehér része) és a nyálkahártyákban, súlyosabb előfordulás esetén a bőr is kitisztul
      • Zellweger-szindróma (agy-máj-vese szindróma, cerebro-hepato-vese szindróma) - genetikai anyagcsere-betegség, autoszomális recesszív öröklődéssel, peroxiszómák hiányával (gömbhártyával korlátozott organellák); Szindróma a agy, vesék (multicystás vese diszplázia), szív (különösen a kamrai septum hibái) és a hepatomegalia (a máj megnagyobbodása); súlyos kognitív fogyatékosság.

Viselkedési okok

  • Stimulánsok fogyasztása
    • Alkohol - (nő:> 20 g / nap; férfi:> 30 g / nap).

Betegséggel kapcsolatos okok

  • AIDS kolangiopátia - az epeutak változásai, amelyeket az AIDS okoz.
  • Biliáris atresia - veleszületett rendellenesség, amely az epevezetékek hiányát írja le.
  • Budd-Chiari szindróma - trombotikus okklúzió a májvénák.
  • Cholangitis (az epevezeték gyulladása)
  • Kolangiocelluláris carcinoma (epevezeték rák).
  • Choledocholithiasis - epekő a ductus choledochusban (közös epevezeték).
  • Kolesztázis vagy Kövér máj in terhesség.
  • hemolitikus vérszegénység (vérszegénység), például szferocitózis (szferocita sejtes vérszegénység) vagy sarlósejtes vérszegénység (med: drepanocytosis; szintén sarlósejtes vérszegénység, angolul: sarlósejtes vérszegénység).
  • Májgyulladás (májgyulladás) bármilyen eredetű.
  • Szívelégtelenség (szívelégtelenség)
  • Idiopátiás ductopenia - az epevezeték anomáliája, amelynek oka ismeretlen.
  • Idiopátiás posztoperatív sárgaság - műtét után fellépő ismeretlen eredetű sárgaság.
  • Máj tályog - kapszulázott gyűjtemény létrehozása genny a májban.
  • Májrák (májrák)
  • Máj áttétek
  • Májzsugorodás (kötőszöveti a máj funkcionális károsodással járó átalakítása; különösen az alkoholos cirrhosis).
  • Leptospirosis - leptospire által okozott fertőző betegség.
  • Mirizzi-szindróma - a máj közös epevezetékének szűkülete.
  • Újszülött icterus (Icterus neonatorum) a glükuronil-transzferáz aktivitásának köszönhető az élet első napjaiban (fiziológiai).
  • Hasnyálmirigyrák (hasnyálmirigyrák).
  • Hasnyálmirigy pszeudociszták - cisztás képződés a hasnyálmirigy területén.
  • Hasnyálmirigy-gyulladás (hasnyálmirigy-gyulladás) - akut és krónikus.
  • Papilláris szűkület - az epevezeték és az vékonybél.
  • Parazitózis - paraziták az epeutak területén.
  • Pericholecystitis - az epehólyag gyulladása, amely a környező szövetekbe is beszivárog.
  • Elsődleges biliaris cirrhosis - a máj cirrhosisának formája, amely a nem gennyes epevezeték-gyulladás következtében jelentkezik; leggyakrabban nőknél fordul elő
  • Primer sclerosing cholangitis - krónikus gyulladásos epevezeték-gyulladás.
  • sarcoidosis (szinonimák: Boeck-kór; Schaumann-Besnier-kór) - kötőszöveti val vel granuloma képződés (bőr, tüdő és nyirok csomópontok).
  • Terhesség kolesztázis - epe stasis, amely terhesség alatt jelentkezik.
  • Szepszis („vérmérgezés”)
  • Pangásos máj
  • Erythropoiesis (vérképződés) rendellenességek
  • Az epeutak szűkülete (szűkülete)
  • Tuberkulózis (fogyasztás)
  • Daganatok az epevezetékek területén

Gyógyszer

Környezetszennyezés - mérgezések (mérgezések).

  • Fenol expozíció
  • Gomba mérgezés

Egyéb differenciáldiagnosztikai szempontok

Pseudoicterus

  • Túlzott zöldségfélék, például sárgarépa, leveles zöldségek, cukkini fogyasztása.
  • Túlzott gyümölcsfogyasztás, például narancs vagy őszibarack.
  • A fluoreszcein angiográfia utáni állapot