Rosszindulatú rostos hisztiocitóma (MFH) (szinonimák: fibrohistiocytás daganatok; fibroxanthosarcoma; myxofibrosarcoma; lágyrész szarkóma; ICD-10-GM C49.9: Egyéb malignus daganatok kötőszöveti és egyéb, nem meghatározott lágyrész) a lágyrész, a csontszövet rosszindulatú (rosszindulatú) daganata (neoplazma) és bőr. A lágyrész szarkómák csoportjába tartozik. Az MFH-ra jellemző, hogy nem rendelkezik egyértelműen hozzárendelhető sejtdifferenciálással.
A rosszindulatú rostos histiocytoma következő formáit különböztetik meg:
- Elsődleges rosszindulatú rostos hisztiocitóma - oka ismeretlen.
- másodlagos rosszindulatú rostos histiocytoma (az esetek körülbelül 20% -a) - egy már meglévő szöveti elváltozás, például a / s miatt:
- A következő alapbetegségek közül:
- enchondroma (jóindulatú (jóindulatú) csonttumor származó porcogó szövet).
- Rostos dysplasia (a csontszövet fejlődési rendellenességei, vagyis a csontok daganatszerű kiemelkedéseket képeznek).
- Csonttörés (csonttörés)
- Csontinfarktus (a csontszövet pusztulása).
- Paget-kór (a csontrendszer betegsége a csont átalakításával).
- Osteomyelitis (a csontvelő gyulladása)
- Műtéti beavatkozás
- A bőr MFH esetén:
- Hegszövetben
- A krónikus gyulladás helyén
- Besugárzott területeken (radiatio; sugárkezelés).
- A következő alapbetegségek közül:
Nemi arány: a férfiak körülbelül kétszer olyan gyakran érintettek, mint a nők.
Csúcs előfordulása: rosszindulatú rostos hisztiocitóma túlnyomórészt 20 és 70 év között fordul elő, a férfiak gyakran 40 és 60 év közötti, a nők pedig 20 és 30 év közötti betegségeket fejlesztenek ki.
A rosszindulatú rostos histiocytoma a harmadik leggyakoribb (11%) lágyrész szarkóma. Összességében azonban ez egy nagyon ritka, felnőttkori rosszindulatú daganat.
A végtagok MFH előfordulása (új esetek gyakorisága), valamint a retroperitoneális típus (retroperitoneum = a hashártya hátul a gerinc felé) 8.8 eset / 1,000,000 0.5 1,000,000 lakos / év, dermális / bőr MFH <XNUMX / XNUMX XNUMX XNUMX lakos / év (Németországban).
A lefolyás és a prognózis a betegség helyétől, kiterjedésétől és szakaszától függ csonttumor. Igaz, hogy "minél korábban észlelik a daganatot, annál nagyobb a gyógyulás esélye". A rosszindulatú rostos histiocytoma viszonylag lassan növekszik, de gyakran nagyon agresszíven viselkedik, hematogén („a véráramon keresztül”) és limfogogén („a nyirok útján keresztül”) képződik. metasztázisok a regionális nyirok csomópontok (4-17%) (az esetek 31-35% -a). Távoli áttét (a tumorsejtek elterjedése a származási helyről a vér/ nyirokrendszer a test távoli helyére és az ott lévő új daganatos szövet növekedése), különösen a tüdő („a tüdő felé”; 90%), és ritkán a csontos („a csontok„; 8%) vagy hepatogén („a máj„; 1%) szintén megfigyelhető. Sok esetben a daganat már a diagnózis idején „elterjedt”. Sebészeti úton el kell távolítani. Ezt általában radiatio (sugárzás) követi terápia), és esetleg kemoterápiás kezelés.
A rosszindulatú rostos histiocytoma hajlamos kiújulni. A helyi megismétlődési arány 19 és 31% között mozog.
A rosszindulatú rostos histiocytoma prognózisa gyenge (a prognosztikailag kedvezőtlen paramétereket lásd az alábbiakban: „Következmények / prognózistényezők”).
A rosszindulatú rostos histiocytoma 5 éves túlélési aránya 58-77%. A retroperitoneális daganatok 5 éves túlélési aránya 15-20%.
Az alacsony fokú malignus fibrosus histiocytoma 10 éves túlélési aránya 90%, a közepes fokú malignus fibrosus histiocytomaé 60%, a magas fokú malignus fibrosus histiocytomaé pedig 20%.