Rosszindulatú rostos hiszticitóma

Rosszindulatú rostos hisztiocitóma (MFH) (szinonimák: fibrohistiocytás daganatok; fibroxanthosarcoma; myxofibrosarcoma; lágyrész szarkóma; ICD-10-GM C49.9: Egyéb malignus daganatok kötőszöveti és egyéb, nem meghatározott lágyrész) a lágyrész, a csontszövet rosszindulatú (rosszindulatú) daganata (neoplazma) és bőr. A lágyrész szarkómák csoportjába tartozik. Az MFH-ra jellemző, hogy nem rendelkezik egyértelműen hozzárendelhető sejtdifferenciálással.

A rosszindulatú rostos histiocytoma következő formáit különböztetik meg:

  • Elsődleges rosszindulatú rostos hisztiocitóma - oka ismeretlen.
  • másodlagos rosszindulatú rostos histiocytoma (az esetek körülbelül 20% -a) - egy már meglévő szöveti elváltozás, például a / s miatt:
    • A következő alapbetegségek közül:
      • enchondroma (jóindulatú (jóindulatú) csonttumor származó porcogó szövet).
      • Rostos dysplasia (a csontszövet fejlődési rendellenességei, vagyis a csontok daganatszerű kiemelkedéseket képeznek).
      • Csonttörés (csonttörés)
      • Csontinfarktus (a csontszövet pusztulása).
      • Paget-kór (a csontrendszer betegsége a csont átalakításával).
      • Osteomyelitis (a csontvelő gyulladása)
    • Műtéti beavatkozás
    • A bőr MFH esetén:
      • Hegszövetben
      • A krónikus gyulladás helyén
      • Besugárzott területeken (radiatio; sugárkezelés).

Nemi arány: a férfiak körülbelül kétszer olyan gyakran érintettek, mint a nők.

Csúcs előfordulása: rosszindulatú rostos hisztiocitóma túlnyomórészt 20 és 70 év között fordul elő, a férfiak gyakran 40 és 60 év közötti, a nők pedig 20 és 30 év közötti betegségeket fejlesztenek ki.

A rosszindulatú rostos histiocytoma a harmadik leggyakoribb (11%) lágyrész szarkóma. Összességében azonban ez egy nagyon ritka, felnőttkori rosszindulatú daganat.

A végtagok MFH előfordulása (új esetek gyakorisága), valamint a retroperitoneális típus (retroperitoneum = a hashártya hátul a gerinc felé) 8.8 eset / 1,000,000 0.5 1,000,000 lakos / év, dermális / bőr MFH <XNUMX / XNUMX XNUMX XNUMX lakos / év (Németországban).

A lefolyás és a prognózis a betegség helyétől, kiterjedésétől és szakaszától függ csonttumor. Igaz, hogy "minél korábban észlelik a daganatot, annál nagyobb a gyógyulás esélye". A rosszindulatú rostos histiocytoma viszonylag lassan növekszik, de gyakran nagyon agresszíven viselkedik, hematogén („a véráramon keresztül”) és limfogogén („a nyirok útján keresztül”) képződik. metasztázisok a regionális nyirok csomópontok (4-17%) (az esetek 31-35% -a). Távoli áttét (a tumorsejtek elterjedése a származási helyről a vér/ nyirokrendszer a test távoli helyére és az ott lévő új daganatos szövet növekedése), különösen a tüdő („a tüdő felé”; 90%), és ritkán a csontos („a csontok„; 8%) vagy hepatogén („a máj„; 1%) szintén megfigyelhető. Sok esetben a daganat már a diagnózis idején „elterjedt”. Sebészeti úton el kell távolítani. Ezt általában radiatio (sugárzás) követi terápia), és esetleg kemoterápiás kezelés.

A rosszindulatú rostos histiocytoma hajlamos kiújulni. A helyi megismétlődési arány 19 és 31% között mozog.

A rosszindulatú rostos histiocytoma prognózisa gyenge (a prognosztikailag kedvezőtlen paramétereket lásd az alábbiakban: „Következmények / prognózistényezők”).

A rosszindulatú rostos histiocytoma 5 éves túlélési aránya 58-77%. A retroperitoneális daganatok 5 éves túlélési aránya 15-20%.

Az alacsony fokú malignus fibrosus histiocytoma 10 éves túlélési aránya 90%, a közepes fokú malignus fibrosus histiocytomaé 60%, a magas fokú malignus fibrosus histiocytomaé pedig 20%.